базално,или подкорови, ядраса структури на предния мозък, които включват: каудално ядро, путамен, бледа топка и субталамично ядро. Те се намират отдолу.

Развитието и клетъчната структура на опашното ядро ​​и черупката са еднакви, поради което се разглеждат като едно образувание - стриатум. Базалните ядра имат множество аферентни и еферентни връзки с кората, диенцефалона, средния мозък, лимбичната система и малкия мозък. В тази връзка те участват в регулирането на двигателната активност и по-специално на бавните или червееобразни движения. Пример за такива двигателни действия е бавното ходене, прекрачването на препятствия и др.

Експериментите с разрушаването на стриатума доказват неговата важна роля в организацията на поведението на животните.

Бледата топка е център на сложни двигателни реакции и участва в осигуряването на правилното разпределение на мускулния тонус.

Бледото кълбо изпълнява функциите си индиректно чрез образувания - червено ядро ​​и черно вещество.

Бледото топче също има връзка с ретикуларната формация. Той осигурява сложни двигателни реакции на тялото и някои автономни реакции. Стимулирането на глобус палидус предизвиква активиране на центъра на глада и хранителното поведение. Унищожаването на бледата топка допринася за развитието на сънливост и трудността при разработването на нови условни рефлекси.

С поражението на базалните ганглии при животни и хора могат да възникнат различни неконтролирани двигателни реакции.

Като цяло базалните ядра участват в регулирането не само на двигателната активност на тялото, но и на редица автономни функции.

Базални ядра и тяхната структура

Подкорови (базални) ядрасе отнасят до подкорови образувания, които имат общ произход с мозъчните полукълба и са разположени вътре в тяхното бяло вещество, между фронталните дялове и диенцефалона. Те включват опашато ядрои черупка, обединени от общото име "набраздено тяло"защото натрупването на нервни клетки, които образуват сивото вещество, се редува със слоеве бяло вещество. Заедно с бледа топкате образуват стриопалидарна система от подкорови ядра.Стриопалидарната система също включва клауструма, субталамичното (субтуберкуларно) ядро ​​и субстанция нигра (фиг. 1).

Ориз. 1. Базални ядра на мозъка и техните връзки с други системи: А - анатомия на базалните ядра; B - връзки на базалните ядра с кортикоспиналната и церебеларната системи, които контролират движението

Стриопалидарната система е връзката между кората и мозъчния ствол. За тази система са подходящи аферентни и еферентни пътища.

Във функционално отношение базалните ядра са надстройка над червените ядра на междинния мозък и осигуряват пластичен тонус, т.е. капацитет за задържане дълго времевродена или научена поза, например позата на котка, която пази мишка, или дълготрайно задържане на поза от балерина, изпълняваща някаква стъпка. При отстраняване на кората на главния мозък се наблюдава "восъчна ригидност", която е израз на пластичен тонус без регулаторното влияние на кората на главния мозък. Животно, лишено от мозъчната кора, замръзва дълго време в едно положение.

Подкоровите ядра осигуряват осъществяването на бавни, стереотипни, пресметнати движения, а центровете на базалните ганглии - регулирането на вродени и придобити двигателни програми, както и регулирането на мускулния тонус.

Нарушаването на различни структури на подкоровите ядра е придружено от множество двигателни и тонични промени. Така че при новородени непълното узряване на базалните ганглии води до резки конвулсивни флексионни движения. С развитието на тези структури се появяват плавни и пресметнати движения.

Една от основните задачи на базалните ганглии при осъществяването на моторния контрол е контролът на сложни стереотипи на двигателната активност (например писане на буквите от азбуката). Когато има сериозно увреждане на базалните ганглии, мозъчната кора не може правилно да поддържа този сложен стереотип. Вместо това възпроизвеждането на вече написано става трудно, сякаш човек трябва да се научи да пише за първи път. Примери за други стереотипи, предоставени от базалните ганглии, са рязане на хартия с ножица, забиване на пирон, копаене с лопата в земята, контролиране на движенията на очите и гласа и други добре практикувани движения.

Каудално ядроиграе важна роля в съзнателния (когнитивен) контрол на двигателната активност. Повечето от нашите двигателни действия възникват в резултат на тяхното отразяване и сравнение с информацията, налична в паметта.

Нарушаването на функциите на опашното ядро ​​е придружено от развитие на хиперкинеза като неволни реакции на лицето, тремор, атетоза, хорея (потрепване на крайниците, торса, както при некоординиран танц), двигателна хиперактивност под формата на безцелно движение от място до място.

Каудалното ядро ​​участва в речта, двигателните актове. Така че, с нарушение на предната част на опашното ядро, речта е нарушена, възникват трудности при завъртане на главата и очите по посока на звука, а увреждането на задната част на каудалното ядро ​​е придружено от загуба на речник, намаляване на краткосрочната памет, спиране на произволното дишане, забавяне на говора.

раздразнение стриатумводи до сън при животното. Този ефект се обяснява с факта, че стриатумът причинява инхибиране на активиращите влияния на неспецифичните ядра на таламуса върху кората. Стриатумът регулира редица вегетативни функции: съдови реакции, метаболизъм, генериране на топлина и отделяне на топлина.

бледа топкарегулира сложни двигателни действия. При раздразнението му се наблюдава свиване на мускулите на крайниците. Увреждането на бледата топка причинява маскиране на лицето, тремор на главата, крайниците, монотонност на речта, комбинирани движения на ръцете и краката при ходене са нарушени.

С участието на бледата топка се извършва регулирането на ориентировъчните и защитните рефлекси. Когато бледата топка е нарушена, хранителните реакции се променят, например плъхът отказва храна. Това се дължи на загубата на връзка между globus pallidus и хипоталамуса. При котки и плъхове има пълно изчезване на рефлексите за осигуряване на храна след двустранно разрушаване на globus pallidus.

Базалните ядра включват опашното ядро, лещовидното ядро, клауструма, амигдалата и nucleus accumbens.

Най-голямото от тези ядра е опашато ядро (n. caudatus).Той е удължен в ростро-каудална посока (отпред назад) и има С-образна форма (фиг. 9.1).

Ориз. 9.1.

пунктираните линии показват церебрални вентрикули

Удебелената предна част образува главата на каудалното ядро, преминава в тялото и завършва с опашка. При хоризонтален разрез (фиг. 9.2, 7-8 ) се виждат само главата и опашката на това ядро. От медиалната страна опашното ядро ​​​​приляга към таламуса, отделено от него с крайна лента (виж Фиг. 8.1).

Донякъде странично и под опашното ядро ​​е разположено лентиформено ядро ​​(p. lentiformis) (виж Фиг. 9.1). Тя е разделена на три части от тънки слоеве бяло вещество (фиг. 9.2, 9-11). Страничната част е ядрото, т.нар черупка (путамен). Двете медиални части са външният и вътрешният сегмент бледа топка (globus pallidus). Бледата топка е по-лека от черупката, тъй като е проникната от множество миелинизирани влакна.

Лещовидното ядро ​​е отделено от каудалното ядро ​​и таламуса от слой бяло вещество - вътрешна капсула (вътрешна капсула)(фиг. 9.2, 12). През него преминават всички проекционни влакна на полукълбата, които свързват кората на главния мозък с подлежащите структури на централната нервна система. Отгоре възходящите влакна образуват лъчиста корона в бялото вещество на полукълбата ( корона радиата), а надолу влакната на низходящите пътища под формата на компактни снопове се изпращат до краката на средния мозък.

Дори по-странично от черупката, между нея и островния кортекс (виж по-долу) лежи ивица сиво вещество - ограда (клауструм).

Каудалното ядро, глобус палидус и черупката изглеждат като редуващи се ленти от сиво и бяло вещество на разреза. Поради това те бяха обединени под общото име " раирано тяло" (корпус стриатум).При изучаване на клетъчния състав и естеството на връзките на базалните ганглии се оказа, че globus pallidus е филогенетично по-стара формация и се различава значително от каудалното ядро ​​и путамена. В това отношение бледата топка (globus paUidus)изолиран от стриатума като отделна единица - палидум.Филогенетично по-младите опашно ядро ​​и путамен се наричат неостриатум, или просто стриатум.Заедно те образуват стриопалидарна системас много широки връзки.

Ориз. 9.2.

трезорни комисури:

• 1 - надлъжна средна фисура; 2 - челен стълб; 3 - тилен полюс;
• 4 - коляното на corpus callosum; 5 - кухината на прозрачната преграда; 6 - прозрачна преградна плоча; 7-8 - глава (7) и опашка (8) опашато ядро;
• 9 - черупка; 10 - ограда; 11 - външни и вътрешни сегменти на бледата топка;
• 12 - вътрешна капсула; 13-14 - отпред (13) и отзад (14) рога на страничния вентрикул; 15 - III вентрикул; 16 - островен лоб; 17 - мамило-таламичен сноп; 18 - комисура на свода; 19 - валяк на corpus callosum; 20 - хипокампус;
• 21 - периферия на хипокампуса; 22 - таламус

Стриатумът получава основните аференти на стриопалидарната система. Това са влакна от мозъчната кора, главно от зоната на мускулно-скелетната чувствителност и двигателната зона (полета 1-4; виж фиг. 9.9) и фронталния лоб като цяло. Тук също идват допаминергични влакна от компактната част на substantia nigra, влакна от малкия мозък и от неспецифични таламични ядра. Повечето от еферентите на стриатума отиват към бледото кълбо. Част от влакната отива в ретикуларната част на substantia nigra. Има и по-малко значими връзки с различни двигателни структури.

Globus pallidus получава основните си аференти от стриатума и в допълнение от субталамуса. Еферентите на Pallidum отиват към таламичните ядра VA, VL (моторни проекционни ядра), а също така отиват към субталамуса и ядрата на каишката в епиталамуса.

Основните функции на стриопалидарната система са свързани с контрола на движенията. Заедно с малкия мозък, той е най-големият подкорков двигателен център. Освен това, ако малкият мозък е свързан с регулирането на специфични параметри на извършваните движения (амплитудата на мускулните контракции, тяхната последователност при едновременно изпълнение и т.н.), тогава стриопалидарната система се разглежда като област, която контролира началото на движенията и съдържа информация за двигателни програми - последователни комплекси от движения. В действителност, когато се инициират движения, се наблюдава активиране на нервните клетки първо в асоциативния фронтален кортекс, след това в стриатума и глобус палидус, премоторния кортекс и едва след това в моторния кортекс на мозъчните полукълба и малкия мозък. Подобно на малкия мозък, структурите на стриопалидарната система участват в двигателното учене и трансформацията на първоначално доброволни (т.е. извършени чрез контрол на ума) движения в автоматизирани. При увреждане например на стриатума се отключват патологични движения - високоамплитудно потрепване на ръцете (хорея), усукване на торса (атетоза). Проявите на паркинсонизъм (тремор и др.) също са свързани главно с нарушение на влиянието на substantia nigra върху опашното ядро.

амигдала (corpus amygdaloideum) - сферична формация, разположена под черупката близо до вътрешната страна на предната темпорална кора (виж Фиг. 9.1, 4). Амигдалата (сливицата) е в контакт с опашката на опашното ядро, което, усуквайки се, навлиза в темпоралните лобове. Има множество връзки с мозъчната кора, хипоталамуса и обонятелните мозъчни структури. Амигдалата е част от LS на мозъка и играе важна роля в дейността на системата от нужди и емоции (по-специално в регулирането на проявите на агресивност, страх и др.). Увреждането на амигдалата често води до дълбоки промени в психиката, депресивни и маниакални състояния.

Ядрото accumbens (n. accumbens) се намира във вентроростралната област на базалните ганглии, пред светлата топка под главата на опашното ядро ​​(виж Фиг. 9.1, 6). Това ядро ​​е най-важният център на положително подсилване и ключова област на мезолимбичния път (вижте раздел 6.6). Акумбенсът получава основните си аференти от предната асоциативна кора, амигдалата и вентралната тегментална област. Еферентите от това ядро ​​отиват към globus pallidus, оттам към MD ядрото на таламуса, което дава проекции към фронталната асоциативна кора. Повечето от умствените процеси, свързани с получаването на удоволствие (и ученето, което се случва на фона на това удоволствие), се основават на активирането на accumbens.

Базални ядра

Базалните ядра осигуряват двигателни функции, които са различни от тези, контролирани от пирамидалния (кортикоспинален) тракт. Терминът екстрапирамиден подчертава това разграничение и се отнася до редица заболявания, при които са засегнати базалните ганглии. Семейните заболявания включват болестта на Паркинсон, хореята на Хънтингтън и болестта на Уилсън. Този параграф разглежда въпроса за базалните ганглии и описва обективните и субективни признаци на нарушения на тяхната дейност.

Анатомични връзки и невротрансмитери на базалните ганглии.Базалните ядра са сдвоени подкорови натрупвания на сиво вещество, образуващи отделни групи ядра. Основните от тях са опашното ядро ​​и путаменът (заедно образуват стриатума), медиалната и латералната пластина на бледата топка, субталамичното ядро ​​и субстанция нигра (фиг. 15.2). Стриатумът получава аферентни сигнали от много източници, включително мозъчната кора, ядрата на таламуса, ядрата на мозъчния ствол и substantia nigra. Кортикалните неврони, свързани със стриатума, отделят глутаминова киселина, която има възбуждащ ефект. Невроните на raphe nuclei, свързани със стриатума, синтезират и освобождават серотонин. (5-GT). Невроните на компактната част на substantia nigra синтезират и освобождават допамин, който действа върху невроните на стриатума като инхибиторен предавател. Предавателите, секретирани от таламичните проводници, не са идентифицирани. Стриатумът съдържа 2 вида клетки: локални байпасни неврони, чиито аксони не се простират отвъд ядрата, и останалите неврони, чиито аксони отиват към globus pallidus и substantia nigra. Локалните байпасни неврони синтезират и освобождават ацетилхолин, гама-аминомаслена киселина (GABA) и невропептиди като соматостатин и вазоактивен интестинален полипептид. Стриаталните неврони, които имат инхибиторен ефект върху ретикуларната част на субстанцията нигра, освобождават GABA, докато тези, които възбуждат субстанцията нигра, освобождават вещество Р (фиг. 15.3). Стриаталните проекции към globus pallidus секретират GABA, енкефалини и вещество P.

Ориз. 15.2. Опростена схематична диаграма на основните невронни връзки между базалните ганглии, таламуса и мозъчната кора.

Издатините от медиалния сегмент на бледата тара образуват главния еферентен път от базалните ганглии. CN - компактна част, RF - ретикуларна част, NSL - срединни ядра, PV - антеровентрална, VL - вентролатерална.

Ориз. 15.3. Схематична диаграма на стимулиращите и инхибиращите ефекти на неврорегулаторите, освободени от невроните на пътищата на базалните ганглии. Стриаталната област (очертана с пунктирана линия) показва неврони с еферентни проекционни системи. Други стриатални предаватели се намират във вътрешните неврони. Знакът + означава възбуждащо ностинаптично влияние. Знак -- означава инхибиторен ефект. NSL - ядра на средната линия. GABA-g-аминомаслена киселина; TSH е тиреоиден стимулиращ хормон. PV/VL -- нередвентрален и вентролатерален.

Аксоните, излизащи от медиалния сегмент на globus pallidus, образуват основната еферентна проекция на базалните ганглии. Има значителен брой издатини, преминаващи през или близо до вътрешната капсула (примка и лещовиден сноп, преминаващи през полетата на Trout) към предните и страничните вентрални ядра на таламуса, както и към интраламеларните ядра на таламуса, включително парацентралното ядро . Медиаторите на този път са неизвестни. Други еферентни проекции на базалните ядра включват директни допаминергични връзки между substantia nigra и лимбичната област и предната кора на мозъчните полукълба, ретикуларната част на substantia nigra също изпраща проекции към ядрата на таламуса и към горния коликулус.

Съвременните морфологични изследвания разкриват разпределението на възходящите влакна от таламуса в кората на главния мозък. Вентралните таламични неврони се проектират в премоторния и моторния кортекс; медиалните ядра на таламуса се проектират основно към префронталния кортекс. Допълнителният моторен кортекс получава много проекции от базалните ганглии, включително допаминергична проекция от substantia nigra, докато първичният моторен кортекс и премоторната област получават много проекции от малкия мозък. По този начин има редица паралелни бримки, свързващи специфични образувания на базалните ганглии с мозъчната кора. Въпреки че точният механизъм, чрез който различни сигнали се превеждат в координирано целенасочено действие, остава неизвестен, ясно е, че значителното влияние на базалните ганглии и малкия мозък върху моторния кортекс се дължи до голяма степен на влиянието на ядрата на таламуса. Основните издатини на малкия мозък, преминаващи през горния церебеларен педункул, завършват заедно с влакна, идващи от globus pallidus във вентралните предни и вентролатерални ядра на таламуса. В тази част на таламуса се образува широка бримка, състояща се от възходящи влакна от базалните ганглии и малкия мозък до моторната кора. Въпреки очевидното значение на тези образувания, стереотаксичното разрушаване на вентралния таламус може да доведе до изчезване на проявите на фамилен есенциален тремор, както и ригидност и тремор при болестта на Паркинсон, без да причинява функционални нарушения. Възходящите таламокортикални влакна преминават през вътрешната капсула и бялото вещество, така че ако възникнат лезии в тази област, както пирамидната, така и екстрапирамидната система могат едновременно да бъдат включени в патологичния процес.

Аксоните на някои кортикални неврони образуват вътрешна капсула (кортико-спинални и кортико-булбарни пътища); те също се проектират в стриатума. Образува се цялостен цикъл - от мозъчната кора към стриатума, след това към бледото топче, към таламуса и отново към мозъчната кора. Аксоните, излизащи от парацентралното ядро ​​на таламуса, се проектират обратно към стриатума, като по този начин завършват примката от подкорови ядра - от стриатума до globus pallidus, след това до парацентралното ядро ​​и отново до стриатума. Има друга бримка на базалните ганглии между стриатума и substantia nigra. Допаминергичните неврони в компактната субстанция нигра се проектират към стриатума, а отделните стриатални неврони, които секретират GABA и субстанция Р, се проектират към ретикуларната субстанция нигра. Съществува реципрочна връзка между ретикулярната и компактната част на substantia nigra; ретикуларната част изпраща проекции към вентралния таламус, горния коликулус, а също и към ретикуларната формация на мозъчния ствол. Субталамичното ядро ​​получава издатини от неокортикалните структури и от страничния сегмент на globus pallidus; невроните в субталамичното ядро ​​образуват реципрочни връзки с латералния сегмент на глобус палидус и също така изпращат аксони към медиалния сегмент на глобус палидус и ретикуларната част на субстанция нигра. Неврохимичните агенти, участващи в тези процеси, остават неизвестни, въпреки че GABA е идентифициран.

Физиология на базалните ядра.Записите на активността на невроните на globus pallidus и substantia nigra в будно състояние при примати потвърждават, че основната функция на базалните ганглии е да осигуряват двигателна активност. Тези клетки участват в самото начало на процеса на движение, тъй като тяхната активност се е увеличила преди движението да стане видимо и определено от ЕМГ. Повишената активност на базалните ганглии се свързва главно с движението на контралатералния крайник. Повечето неврони увеличават своята активност при бавни (плавни) движения, активността на други нараства при бързи (балистични) движения. В медиалния сегмент на globus pallidus и ретикуларната част на substantia nigra има соматопично разпределение за горните и долните крайници и лицето. Тези наблюдения позволиха да се обясни съществуването на ограничени дискинезии. Фокална дистония и тардивна дискинезия могат да възникнат при локални нарушения на биохимичните процеси в бледата топка и субстанция нигра, засягащи само онези области, в които има представяне на ръката или лицето.

Въпреки че базалните ядра имат двигателна функция, невъзможно е да се установи специален тип движение, медиирано от активността на тези ядра. Хипотезите за функциите на базалните ганглии при хората се основават на получените корелации между клиничните прояви и локализацията на лезиите при пациенти с нарушения на екстрапирамидната система. Базалните ядра са натрупване на ядра около бледата топка, през които се изпращат импулси към таламуса и по-нататък към мозъчната кора (виж фиг. 15.2). Невроните на всяко спомагателно ядро ​​произвеждат възбудителни и инхибиращи импулси и сумата от тези влияния върху главния път от базалните ядра към таламуса и мозъчната кора, с известно влияние от малкия мозък, определя плавността на движенията, изразени чрез кортикоспинални и други низходящи кортикални пътища. Ако едно или повече спомагателни ядра са повредени, сумата от импулси, влизащи в globus pallidus, се променя и могат да възникнат двигателни нарушения. Най-забележителният от тях е хемибализмът; увреждането на субталамичното ядро, очевидно, премахва инхибиторния ефект на черното вещество на веществото и бледата топка, което води до появата на насилствени неволни резки ротационни движения на ръката и крака от страната, противоположна на лезията. По този начин увреждането на опашното ядро ​​често води до появата на хорея, а обратното явление, акинезия, в типичните случаи се развива с дегенерация на клетките на substantia nigra, които произвеждат допамин, освобождавайки интактното опашно ядро ​​от инхибиторни влияния. Лезиите на globus pallidus често водят до развитие на торсионна дистония и нарушени постурални рефлекси.

Основни принципи на неврофармакологията на базалните ганглии.При бозайниците прехвърлянето на информация от една нервна клетка към друга обикновено включва един или повече химични агенти, секретирани от първия неврон в специална секция на рецептора на втория неврон, като по този начин се променят неговите биохимични и физични свойства. Тези химични агенти се наричат ​​неврорегулатори. Има 3 класа неврорегулатори: невротрансмитери, невромодулатори и неврохормонални вещества. Невротрансмитери като катехоламини, GABA и ацетилхолин са най-известният и клинично значим клас неврорегулатори. Те причиняват краткотрайни постсинаптични ефекти (напр. деполяризация) в близост до мястото на тяхното освобождаване. Невромодулаторите като ендорфини, соматостатин и субстанция Р също действат на мястото на освобождаване, но обикновено не причиняват деполяризация.Невромодулаторите изглежда могат да увеличат или намалят ефекта на класическите невротрансмитери. Много неврони, съдържащи класически невротрансмитери, също натрупват невромодулиращи пептиди. Например, субстанция Р се открива в 5-НТ, синтезиращи raphe неврони на мозъчния ствол, а вазоактивен интестинален пептид, заедно с ацетилхолин, се открива в много кортикални холинергични неврони. Неврохормоналните вещества като вазопресин и ангиотензин II се различават от другите неврорегулатори по това, че се освобождават в кръвния поток и се транспортират до отдалечени рецептори. Техните ефекти първоначално се развиват по-бавно и имат по-продължително действие. Разликите между различните класове неврорегулатори не са абсолютни. Допаминът например действа като невротрансмитер в опашното ядро, но по механизма си на действие в хипоталамуса той е неврохормон.

Най-добре проучени са невротрансмитерите на базалните ганглии. Освен това те са по-податливи на въздействието на лекарствата. Невротрансмитерите се синтезират в пресинаптичните окончания на невроните, а някои, като катехоламини и ацетилхолин, се натрупват във везикули. Когато пристигне електрически импулс, невротрансмитерите се освобождават от пресинаптичния край в синаптичната цепнатина, разпространяват се в него и се комбинират със специфични участъци от рецепторите на постсинаптичната клетка, инициирайки редица биохимични и биофизични промени; сумата от всички постсинаптични възбуждащи и инхибиращи влияния определя вероятността да настъпи разряд. Биогенните амини допамин, норадреялин и 5-HT се инактивират чрез обратно поемане от пресинаптичните окончания. Ацетилхолинът се инактивира чрез интрасинаптична хидролиза. Освен това има рецепторни места на пресинаптичните окончания, наречени авторецептори, чието стимулиране обикновено води до намаляване на синтеза и освобождаването на трансмитера. Афинитетът на авторецептора към неговия невротрансмитер често е значително по-висок от този на постсинаптичния рецептор. Лекарствата, които възбуждат допаминовите авторецептори, трябва да намалят допаминергичното предаване и могат да бъдат ефективни при лечението на хиперкинезии като хорея на Хънтингтън и тардивна дискинезия. По естеството на реакцията към ефектите на различни фармакологични агенти. рецепторите са разделени на групи. Има най-малко две популации от допаминови рецептори. Например, стимулирането на мястото D 1 активира аденилат циклазата, докато стимулирането на мястото D 2 няма такъв ефект. Ергот алкалоидът бромокриптин, използван при лечението на болестта на Паркинсон, активира D2 рецепторите и блокира D1 рецепторите. Повечето антипсихотици блокират D2 рецепторите.

Клинични прояви на увреждане на базалните ганглии.акинезия. Ако екстрапирамидните заболявания се разделят на първични дисфункции (отрицателен знак поради увреждане на връзките) и вторични ефекти, свързани с освобождаването на неврорегулатори (положителен знак поради повишена активност), тогава акинезията е изразен отрицателен знак или синдром на дефицит. Акинезия е неспособността на пациента да започне активно движение и да извършва обикновени произволни движения лесно и бързо. Проявата на по-малка степен на тежест се определя с термините брадикинезия и хипокинезия. За разлика от парализата, която е отрицателен знак поради увреждане на кортико-спиналния тракт, при акинезия мускулната сила се запазва, въпреки че има забавяне в достигането на максимална сила. Акинезията също трябва да се разграничава от апраксия, при която изискването за извършване на определено действие никога не достига двигателните центрове, които контролират желаното движение. Акинезия носи най-голямо неудобство на хората, страдащи от болестта на Паркинсон. Те изпитват тежка неподвижност, рязко намаляване на активността; те могат да седят доста дълго време с малко или никакво движение, без да променят позицията на тялото си, прекарват два пъти повече време от здравите хора за такива ежедневни дейности като хранене, обличане и миене. Ограничението на движението се проявява в загуба на автоматични приятелски движения, като мигане и свободно люлеене на ръцете при ходене. В резултат на акинезия изглежда се развиват добре познатите симптоми на болестта на Паркинсон, като хипомимия, хипофония, микрография и затруднено ставане от стол и започване на ходене. Въпреки че патофизиологичните подробности остават неизвестни, клиничните прояви на акинезия подкрепят хипотезата, че базалните ганглии до голяма степен влияят на начални етапидвижение и автоматично изпълнение на придобитите двигателни умения.

Неврофармакологичните данни предполагат, че самата акинезия е резултат от дефицит на допамин.

Твърдост. Мускулният тонус е нивото на мускулно съпротивление по време на пасивно движение на отпуснат крайник. Ригидността се характеризира с продължителен престой на мускулите в свито състояние, както и с постоянна устойчивост на пасивни движения. При екстрапирамидни заболявания ригидността на пръв поглед може да прилича на спастичност, която възниква при лезии на кортико-спиналния тракт, тъй като и в двата случая има повишаване на мускулния тонус. Диференциалната диагноза може да се извърши според някои клинични характеристики на тези състояния още по време на прегледа на пациента. Една от разликите между ригидността и спастичността е естеството на разпределението на повишения мускулен тонус. Въпреки че ригидността се развива както в мускулите на флексорите, така и в мускулите на екстензорите, тя е по-изразена в тези мускули, които допринасят за флексията на тялото. Лесно е да се определи твърдостта на големите мускулни групи, но се среща и в малките мускули на лицето, езика и гърлото. За разлика от ригидността, спастичността обикновено води до повишен тонус в мускулите екстензори на долните крайници и в мускулите флексори на горните крайници. При диференциалната диагноза на тези състояния се използва и качествено изследване на хипертоничността. При твърдост устойчивостта на пасивни движения остава постоянна, което дава основание да се нарича "пластмаса" или като "оловна тръба". В случай на спастичност може да има свободна празнина, след което се появява феноменът "jackknife"; мускулите не се съкращават, докато не бъдат разтегнати в значителна степен, а по-късно, когато се разтегнат, мускулният тонус бързо намалява. Дълбоките сухожилни рефлекси не се променят с ригидност и се съживяват със спастичност. Повишената активност на рефлекторната дъга на мускулното разтягане води до спастичност поради централни промени, без да се повишава чувствителността на мускулното вретено. Спастичността изчезва, когато се пресекат задните коренчета на гръбначния мозък. Ригидността е по-малко свързана с повишената активност на дъгата на сегментарните рефлекси и е по-зависима от увеличаването на честотата на разрядите на алфа моторните неврони. Особена форма на ригидност е симптомът на "зъбчатото колело", който е особено характерен за болестта на Паркинсон. При пасивно разтягане на мускул с повишен тонус, съпротивлението му може да се изрази в ритмично потрепване, сякаш се контролира от тресчотка.

Хорея. Хорея - заболяване, чието име произлиза от гръцката дума за танц, се отнася до често срещана аритмична хиперкинеза от бърз, импулсивен, неспокоен тип. Хореичните движения се характеризират с изключително разстройство и разнообразие. По правило те са дълги, могат да бъдат прости и сложни, да включват всяка част от тялото. По сложност те могат да наподобяват произволни движения, но никога не се комбинират в координирано действие, докато пациентът не ги включи в целенасочено движение, за да ги направи по-малко забележими. Липсата на парализа прави възможни нормални целенасочени движения, но те често са твърде бързи, нестабилни и деформирани под влиянието на хореични хиперкинезии. Хореята може да бъде генерализирана или ограничена до едната половина на тялото. Генерализираната хорея е водещият симптом при болестта на Хънтингтън и ревматичната хорея (болест на Сиденхам), които причиняват хиперкинеза на мускулите на лицето, тялото и крайниците. В допълнение, хорея често се появява при пациенти с паркинсонизъм в случай на предозиране на леводопа. Друго известно хореиформно заболяване, тардивна дискинезия, се развива на фона на продължителна употреба на антипсихотици. Мускулите на бузите, езика и челюстите обикновено са засегнати от хореични движения при това заболяване, въпреки че в тежки случаи могат да бъдат засегнати мускулите на тялото и крайниците. За лечение на хорея на Sydenham се използват седативни средства като фенобарбитал и бензодиазепини. Антипсихотиците обикновено се използват за потискане на хореята при болестта на Хънтингтън. Лекарства, които подобряват холинергичната проводимост, като фосфатидилхолин и физостигмин, се използват при около 30% от пациентите с тардивна дискинезия.

Специална форма на пароксизмална хорея, понякога придружена от атетоза и дистонични прояви, възниква като спорадични случаи или се унаследява по автозомно-доминантен начин. За първи път се появява в детството или юношеството и продължава през целия живот. Пациентите имат пароксизми, които продължават няколко минути или часове. Една от разновидностите на хорея е кинезогенна, т.е. произтичаща от внезапни целенасочени движения. Факторите, които провокират хорея, особено при тези, които са били диагностицирани с болестта на Sydenham в детството, могат да бъдат хипернатремия, консумация на алкохол и употреба на дифенин. В някои случаи гърчовете могат да бъдат предотвратени с антиконвулсанти, включително фенобарбитал и клоназепам, а понякога и леводопа.

Атетоза. Името идва от гръцка дума, която означава нестабилен или променлив. Атетозата се характеризира с невъзможност за задържане на мускулите на пръстите на ръцете и краката, езика и други мускулни групи в едно положение. Има дълги плавни неволни движения, най-силно изразени в пръстите и предмишниците. Тези движения се състоят от екстензия, пронация, флексия и супинация на ръката с редуване на флексия и екстензия на пръстите. Атетотичните движения са по-бавни от хореиформните движения, но има състояния, наречени хореоатетоза, при които може да бъде трудно да се направи разлика между тези два вида хиперкинеза. Генерализирана атетоза може да се наблюдава при деца със статична енцефалопатия (церебрална парализа). Освен това може да се развие в случай на болест на Уилсън, торсионна дистония и церебрална хипоксия. Едностранната постхемиплегична атетоза е по-честа при деца, преживели инсулт. При пациенти с атетоза, развила се на фона на церебрална парализа или церебрална хипоксия, се отбелязват и други двигателни нарушения, които възникват в резултат на съпътстващи лезии на кортико-спиналния тракт. Пациентите често не могат да извършват отделни независими движения на езика, устните и ръцете, опитите за извършване на тези движения водят до свиване на всички мускули на крайника или друга част на тялото. Всички видове атетоза причиняват ригидност различни степенитежест, която очевидно причинява забавяне на движенията при атетоза, за разлика от хорея. Лечението на атетоза обикновено е неуспешно, въпреки че някои пациенти изпитват подобрение, когато приемат лекарства, използвани за лечение на хореични и дистонични хиперкинезии.

дистония. Дистонията е повишаване на мускулния тонус, което води до формирането на фиксирани патологични пози. При някои пациенти с дистония позите и жестовете могат да се променят, ставайки смешни и претенциозни, поради неравномерни силни контракции на мускулите на тялото и крайниците. Спазмите, които се появяват при дистония, приличат на атетоза, но са по-бавни и по-често обхващат мускулите на тялото, отколкото на крайниците. Явленията на дистония се влошават от целенасочени движения, вълнение и емоционално пренапрежение; те намаляват с релаксация и, както повечето екстрапирамидни хиперкинези, напълно изчезват по време на сън. Първичната торсионна дистония, по-рано наричана деформираща мускулна дистония, често се унаследява по автозомно-рецесивен модел при ашкеназките евреи и по автозомно-доминантен модел при хората от други националности. Описани са и спорадични случаи. Признаците на дистония обикновено се появяват през първите две десетилетия от живота, въпреки че са описани и по-късни прояви на заболяването. Генерализирани торсионни спазми могат да възникнат при деца, страдащи от билирубинова енцефалопатия или в резултат на церебрална хипоксия.

Терминът дистония се използва и в друг смисъл - за описване на всяка фиксирана поза в резултат на увреждане на двигателната система. Например, дистоничните феномени, които се появяват по време на инсулт (свита ръка и изпънат крак), често се наричат ​​хемиплегична дистония, а при паркинсонизъм - флексионна дистония. За разлика от тези постоянни дистонични събития, някои лекарства, като антипсихотици и леводопа, могат да причинят временни дистонични спазми, които изчезват при спиране на лекарствата.

Вторичната или локална дистония е по-честа от торсионната дистония; те включват заболявания като спастичен тортиколис, спазъм на писане, блефароспазъм, спастична дистония и синдром на Meige.Като цяло при локална дистония симптомите обикновено остават ограничени, стабилни и не се разпространяват в други части на тялото. Локалната дистония често се развива при хора на средна и по-напреднала възраст, обикновено спонтанно, без фактор на наследствено предразположение и предишни заболявания, които ги провокират. Най-известният тип локална дистония е спастичният тортиколис. При това заболяване има постоянно или продължително напрежение на стерноклеидомастоидния, трапецовидния и други мускули на шията, обикновено по-изразени от едната страна, което води до силно завъртане или накланяне на главата. Пациентът не може да преодолее тази насилствена поза, която отличава болестта от обичайния спазъм или тик. Дистоничните явления са най-силно изразени при седене, изправяне и ходене; докосването на брадичката или челюстта често облекчава мускулното напрежение. Жените над 40-годишна възраст боледуват 2 пъти по-често от мъжете.

Торсионната дистония се класифицира като екстрапирамидна болест дори при липса на патологични промени в базалните ганглии или други части на мозъка. Трудностите при избора на лекарства се изострят от недостатъчните познания за промените в невротрансмитерите при това заболяване. Лечението на вторични дистонични синдроми също не води до забележимо подобрение. В някои случаи седативни средства като бензодиазепини и високи дози холинергични лекарства имат положителен ефект. Понякога положителен ефект се постига с помощта на леводопа. Понякога се забелязва подобрение при лечение с биоелектрически контрол, психиатричното лечение не е от полза. При тежък спастичен тортиколис повечето пациенти имат полза от хирургична денервация на засегнатите мускули (от C1 до C3 от двете страни, C4 от едната страна). Блефароспазмът се лекува с инжекции с ботулинов токсин в мускулите около очната ябълка. Токсинът причинява временно блокиране на нервно-мускулното предаване. Лечението трябва да се повтаря на всеки 3 месеца.

Миоклонус. Този термин се използва, за да опише краткотрайни силни нестабилни мускулни контракции. Миоклонусът може да се развие спонтанно в покой, в отговор на стимули или при целенасочени движения. Миоклонусът може да се появи в една двигателна единица и да прилича на фасцикулации или едновременно да включва мускулни групи, което води до промяна в позицията на крайника или деформирани целенасочени движения. Миоклонусът е резултат от различни генерализирани метаболитни и неврологични разстройства, наричани колективно миоклонус. Постхипоксичният умишлен миоклонус е специален миоклоничен синдром, който се развива като усложнение на временна аноксия на мозъка, например с краткотраен сърдечен арест. Умствената дейност обикновено не страда; възникват малкомозъчни симптоми, дължащи се на миоклонус, включващи мускулите на крайниците, лицето, произволните движения и гласът са изкривени. Action myoclonus изкривява всички движения и прави много трудно храненето, говоренето, писането и дори ходенето. Тези явления могат да възникнат при болест на натрупването на липиди, енцефалит, болест на Кройцфелд-Якоб или метаболитни енцефалопатии, които възникват на фона на респираторна, хронична бъбречна, чернодробна недостатъчност или електролитен дисбаланс. За лечение на постаноксичен интенционален и идиопатичен миоклонус се използва 5-хидрокситриптофан, прекурсор на 5-НТ (фиг. 15.4); алтернативните лечения включват баклофен, клоназепам и валпроева киселина.

Астериксис. Астериксис ("трептене" тремор) се наричат ​​бързи неритмични движения в резултат на краткотрайни прекъсвания на фоновите тонични мускулни контракции. До известна степен астериксисът може да се счита за отрицателен миоклонус. Астериксис може да се наблюдава във всеки набразден мускул по време на неговото съкращаване, но обикновено клинично се представя като краткотраен спад в постуралния тонус с възстановяване с доброволно удължаване на крайника със задна флексия в китката или глезенната става. Астериксисът се характеризира с периоди на мълчание от 50 до 200 ms по време на непрекъснато изследване на активността на всички мускулни групи на един крайник с помощта на ЕМГ (фиг. 15.5). Това води до падане на китката или подбедрицата, преди мускулната активност да се възобнови и крайникът да се върне в първоначалното си положение. Двустранният астериксис често се наблюдава при метаболитни енцефалопатии, а в случай на чернодробна недостатъчност има оригиналното име "чернодробен памук". Астериксисът може да бъде причинен от употребата на определени лекарства, включително всички антиконвулсанти и рентгенологичния контрастен агент метризамид (Metrizamide). Едностранният астериксис може да се развие след мозъчни лезии в областта на кръвоснабдяването на предните и задните церебрални артерии, както и поради дребнофокална мозъчна лезия, обхващаща образувания, които се унищожават по време на стереотаксична криотомия на вентролатералното ядро ​​на таламуса. .

Ориз. 15.4. Електромиограми на мускулите на лявата ръка при пациент с постхипоксичен умишлен миоклонус преди (а) и по време на (б) лечение с 5-хидрокситриптофан.

И в двата случая ръката е била в хоризонтално положение. Първите четири криви показват ЕМГ сигнала от мускулите екстензор на ръката, флексора на ръката, бицепса и трицепса. Долните две криви са регистрация от два акселерометъра, разположени под прав ъгъл един спрямо друг на ръката. Хоризонтално калибриране 1 s, a - продължителни резки потрепвания с висока амплитуда по време на произволни движения на ЕМГ са представени от аритмични разряди на биоелектрична активност, осеяни с нередовни периоди на мълчание. Първоначалните положителни и последващите отрицателни промени настъпиха синхронно в мускулите-антагонисти; b - наблюдава се само лек неравномерен тремор, ЕМГ е станала по-равномерна (от J. H. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Хемибализъм. Хемибализмът се нарича хиперкинеза, характеризираща се с бурни хвърлящи движения в горния крайник от страната, противоположна на лезията (обикновено от съдов произход) в областта на субталамичното ядро. Може да има ротационен компонент по време на движенията на рамото и тазобедрената става, движенията на флексия или екстензия в ръката или крака. Хиперкинезата продължава по време на будност, но обикновено изчезва по време на сън. Силата и тонусът на мускулите могат да бъдат леко намалени от страната на лезията, прецизните движения са трудни, но няма признаци на парализа. Експерименталните данни и клиничните наблюдения показват, че субталамичното ядро ​​изглежда има контролиращ ефект върху globus pallidus. Когато субталамичното ядро ​​е увредено, това задържащо влияние се елиминира, което води до хемибализъм. Биохимичните последици от тези разстройства остават неясни, но косвени доказателства предполагат, че повишаване на допаминергичния тонус възниква в други образувания на базалните ганглии. Използването на антипсихотици за блокиране на допаминовите рецептори, като правило, води до намаляване на проявите на хемибализъм. При липса на ефект от консервативното лечение е възможно хирургично лечение. Стереотактичното разрушаване на хомолатералния глобус палидус, таламичния сноп или вентролатералното ядро ​​на таламуса може да доведе до изчезване на хемибализма и нормализиране на двигателната активност. Въпреки че възстановяването може да е пълно, някои пациенти изпитват хемихорея с различна тежест, обхващаща мускулите на ръцете и краката.

Ориз. 15.5. Астериксис, записан с протегната лява ръка при пациент с енцефалопатия, причинена от приема на метризамид.

Горните четири криви са получени от същите мускули, както на фиг. 15.4. Последната крива е получена от акселерометър, разположен на гърба на ръката. Калибриране 1 s. Записването на непрекъсната доброволна ЕМГ крива беше прекъснато в областта на стрелката от кратък неволен период на мълчание във всичките четири мускула. След период на мълчание последва промяна в позата с конвулсивно връщане, което беше записано от акселерометъра.

Тремор. Това е доста често срещан симптом, характеризиращ се с ритмични колебания на определена част от тялото спрямо фиксирана точка. По правило треморът се появява в мускулите на дисталните крайници, главата, езика или челюстта, в редки случаи - багажника. Има няколко разновидности на тремор и всеки има свои собствени клинични и патофизиологични характеристики, методи на лечение. Често няколко вида тремор могат да се наблюдават едновременно при един и същи пациент и всеки изисква индивидуално лечение. В общото здравно обслужване повечето пациенти със съмнение за тремор всъщност имат астериксис поради някакъв вид метаболитна енцефалопатия. Различни видоветреморите могат да бъдат разделени на отделни клинични варианти според тяхната локализация, амплитуда и влияние върху целенасочените движения.

Треморът в покой е грубо треперене със средна честота 4-5 мускулни контракции в секунда. По правило треморът се проявява в единия или двата горни крайника, понякога в челюстта и езика; е често срещан симптом на болестта на Паркинсон. За този вид тремор е характерно, че протича с постурално (тонично) свиване на мускулите на тялото, таза и раменния пояс в покой; волевите движения временно го отслабват (фиг. 15.6). При пълна релаксация на проксималните мускули треморът обикновено изчезва, но тъй като пациентите рядко достигат това състояние, треморът е постоянен. Понякога се променя с течение на времето и може да се разпространи от една мускулна група в друга с напредването на заболяването. Някои хора с болестта на Паркинсон нямат тремор, други имат много слаб тремор и са ограничени до мускулите на дисталните участъци, при някои пациенти с паркинсонизъм и при хора с болест на Уилсън (хепатолентикуларна дегенерация) често се отбелязват по-изразени нарушения , покриващи мускулите на проксималните участъци. В много случаи има пластична твърдост с различна степен на тежест. Въпреки че този тип тремор носи известно неудобство, той не пречи на извършването на целенасочени движения: често пациентът с тремор може лесно да донесе чаша вода в устата си и да я изпие, без да разлее капка. Почеркът става дребен и нечетлив (микрография), походката е тънка. Синдромът на Паркинсон се характеризира с тремор в покой, забавени движения, скованост, флексионни пози без истинска парализа и нестабилност. Често болестта на Паркинсон се комбинира с тремор, който се проявява със силно вълнение, причинено от значителна тълпа от хора (една от разновидностите на засилен физиологичен тремор - виж по-долу) или с наследствен есенциален тремор. И двете съпътстващи състояния се влошават от повишаване на нивото на катехоламините в кръвта и намаляват при приемане на лекарства, които блокират бета-адренергичните рецептори, като анаприлин.

Ориз. 15.6. Тремор в покой при пациент с паркинсонизъм. Горните две ЕМГ криви са взети от екстензорите и флексорите на лявата ръка, долната крива е направена с акселерометър, разположен на лявата ръка. Хоризонтално калибриране 1 s. Треморът в покой възниква в резултат на редуващи се контракции на мускулите-антагонисти с честота приблизително 5 Hz. Стрелката показва промяната в ЕМГ, след като пациентът огъна ръката назад и треморът изчезна в покой.

Точната патологична и морфологична картина на промените в тремора в покой не е известна. Болестта на Паркинсон причинява видими лезии предимно в substantia nigra. Болестта на Wilson, при която треморът се комбинира с церебеларна атаксия, причинява дифузни лезии. При възрастните хора треморът в покой може да не е придружен от скованост, забавени движения, прегърбена поза и неподвижност на лицевите мускули. За разлика от пациентите с паркинсонизъм, при лица с подобни прояви подвижността е запазена, няма ефект от приема на антипаркинсонови лекарства. Във всеки отделен случай не е възможно точно да се предвиди дали треморът е първоначалната проява на болестта на Паркинсон. Пациентите с нестабилност при ходене и тремор в покой в ​​проксималните крайници (рубрален тремор) като симптом на малкомозъчни нарушения могат да бъдат разграничени от пациентите с паркинсонизъм по наличието на атаксия и дисметрия.

Преднамереният тремор се развива, когато крайниците се движат активно или когато се държат в определена позиция, например в разширено положение. Амплитудата на тремора може леко да се увеличи при по-фини движения, но никога не достига нивото, наблюдавано при случаи на церебеларна атаксия/дисметрия. Преднамереният тремор лесно изчезва, когато крайниците са отпуснати. В някои случаи интенционният тремор е рязко влошен нормален физиологичен тремор, който може да се появи в някои ситуации при здрави хора. Подобен тремор може да се появи и при пациенти с есенциален тремор и болест на Паркинсон. В този процес участват ръката, която е в изпънато положение, главата, устните и езикът. Като цяло това треперене е следствие от хиперадренергичното състояние и понякога има ятрогенен произход (Таблица 15.2).

Когато b 2 -адренергичните рецептори се активират в мускулите, техните механични свойства се нарушават, което води до появата на интенционален тремор. Тези нарушения се проявяват в увреждане на аферентните образувания на мускулното вретено, което води до нарушаване на активността на рефлексната дъга на разтягане на мускулите и допринася за увеличаване на амплитудата на физиологичния тремор. Такива видове тремор не се срещат при пациенти с нарушена функционална цялост на рефлекторната дъга на мускулно разтягане. Лекарствата, които блокират b2-адренергичните рецептори, намаляват повишения физиологичен тремор. Интенционният тремор възниква при много медицински, неврологични и психиатрични състояния и следователно е по-труден за тълкуване от тремора в покой.

Таблица 15.2. Състояния, при които физиологичният тремор се увеличава

Състояния, придружени от повишена адренергична активност:

Безпокойство

Прием на бронходилататори и други бета-миметици

възбудено състояние

хипогликемия

хипертиреоидизъм

Феохромоцитом

Периферни междинни продукти на метаболизма на леводопа.

Тревожност преди публично представяне

Състояния, които могат да бъдат придружени от повишена адренергична активност:

Употреба на амфетамин

Прием на антидепресанти

Синдром на отнемане (алкохол, наркотици)

Ксантини в чай ​​и кафе

Състояния с неизвестна етиология:

Лечение с кортикостероиди

повишена умора

Лечение с литиеви препарати

Има и друг вид интенционен тремор, по-бавен, обикновено като моносимптом, възникващ или като спорадични случаи, или при няколко членове на едно и също семейство. Нарича се есенциален наследствен тремор (фиг. 15.7) и може да се появи в ранна детска възраст, но се развива по-често по-късно в живота и се наблюдава през целия живот. Треморът носи известно неудобство, тъй като изглежда, че пациентът е във възбудено състояние. Особеност на този тремор е, че той изчезва след две или три глътки алкохолна напитка, но след прекратяване на ефекта на алкохола става по-изразен. Есенциалният тремор се намалява при приемане на хексамидин и b-блокери, които засягат активността на централната нервна система, като анаприлин.

Ориз. 15.7. Екшън тремор при пациент с есенциален тремор. Записът е направен от мускулите на дясната ръка при извиване на ръката назад; останалите записи са подобни на тези на фиг. 15.4. Калибриране 500 ms. Трябва да се отбележи, че по време на тремора на действие, разряди на биоелектрична активност на ЕМГ с честота от приблизително 8 Hz се появяват синхронно в мускулите-антагонисти.

Терминът интенционален тремор е донякъде неточен: патологичните движения със сигурност не са умишлени, умишлени и промените биха били по-правилно наречени треморна атаксия. При истински тремор, като правило, мускулите на дисталните крайници страдат, треперенето е по-ритмично, като правило, в една равнина. Церебеларната атаксия, която причинява ежеминутна промяна в посоката на патологичните движения, се проявява с точни целенасочени движения. Атаксия не се проявява в неподвижни крайници по време на първия етап на доброволно движение, но с продължаване на движенията и необходимост от по-голяма точност (например при докосване на предмет, носа на пациента или пръста на лекаря), резки, ритмични появяват се потрепвания, което затруднява движението на крайника напред, с колебания в страните. Те продължават, докато действието приключи. Такава дисметрия може да създаде значителни смущения за пациента при извършване на диференцирано действие. Понякога се засяга и главата (при залитаща походка). Това нарушение на движенията без съмнение показва увреждане на церебеларната система и нейните връзки. Ако лезията е значителна, всяко движение, дори повдигане на крайник, води до такива промени, че пациентът губи равновесие. Подобно състояние понякога се отбелязва при множествена склероза, болест на Уилсън, както и съдови, травматични и други лезии на тегментума на средния мозък и субталамичната област, но не и на малкия мозък.

Обичайни спазми и тикове. Много хора имат обичайна хиперкинеза през целия си живот. Добре известни примери са подсмърчане, кашляне, изпъкване на брадичката и навикът да си играете с яката. Наричат ​​се хабитуални спазми. Хората, които извършват подобни действия, признават, че движенията са целенасочени, но са принудени да ги извършват, за да преодолеят чувството на напрежение. Обичайните спазми могат да намалеят с времето или по волята на пациента, но когато се разсеят, те се възобновяват отново. В някои случаи те са толкова вкоренени, че човекът не ги забелязва и не може да ги контролира. Особено често се наблюдават обичайни спазми при деца от 5 до 10 години.

Тиковете се характеризират със стереотипни неволеви неправилни движения. Най-известната и най-тежка форма е синдромът на Gilles de la Tourette, невропсихиатрично заболяване с двигателни и поведенчески разстройства. По правило първите симптоми на това заболяване се появяват през първите двадесет години от живота, мъжете се разболяват 4 пъти по-често от жените. Двигателните нарушения включват множество краткотрайни мускулни спазми, известни като конвулсивни тикове в лицето, шията и раменете. Често има вокални тикове, пациентът издава грухтене и лаене. Промените в поведението се проявяват под формата на копролалия (псуване и повторение на други неприлични изрази) и повтаряне на думи и фрази, чути от други (ехолалия). Произходът на синдрома на Gilles de la Tourette не е установен. Патофизиологичните механизми също остават неизяснени. Лечението с невролептици намалява тежестта и честотата на тиковете при 75-90% от пациентите в зависимост от тежестта на заболяването. За лечение на синдрома на Gilles de la Tourette се използва и клонидин, лекарство от групата на адреномиметиците.

Изследване и диференциална диагноза при екстрапирамидни синдроми.В широк смисъл всички екстрапирамидни разстройства трябва да се разглеждат като първична недостатъчност (негативни симптоми) и възникващи нови прояви (промяна в позицията на тялото и хиперкинеза). Положителните симптоми възникват в резултат на освобождаване от инхибиторния ефект на неподвижните образувания на нервната система, отговорни за движението, и произтичащото от това нарушаване на техния баланс. Лекарят трябва точно да опише наблюдаваните двигателни нарушения, а не да се ограничава само до името на симптома и да го вмести в готова категория. Ако лекарят знае типичните прояви на заболяването, той лесно може да идентифицира пълните симптоми на екстрапирамидни заболявания. Трябва да се помни, че болестта на Паркинсон се характеризира със забавени движения, леки изражения на лицето, тремор в покой и скованост. Също така е лесно да се идентифицират типичните промени в позата при генерализирана дистония или спастичен тортиколис. В случай на атетоза, като правило, се наблюдава нестабилност на позите, непрекъснати движения на пръстите и ръцете, напрежение, с хорея с характерна бърза комплексна хиперкинеза, с миоклонус с резки резки движения, водещи до промяна в позицията на крайник или торс. При екстрапирамидни синдроми най-често се нарушават целенасочените движения.

Специални диагностични трудности са, както при много други заболявания, ранните или изтрити форми на заболяването. Често болестта на Паркинсон остава незабелязана, докато не се появи треморът. Дисбалансът и появата на крачеща походка (ходене с малки стъпки) при възрастните хора често погрешно се приписва на загуба на увереност и страх от падане. Пациентите могат да се оплакват от нервност и безпокойство и да описват трудности при движение и болезненост в различни части на тялото. Ако няма явления на парализа и рефлексите не са променени, тези оплаквания могат да се считат за ревматични или дори психогенни. Болестта на Паркинсон може да започне с хемиплегични прояви и поради тази причина може да бъде погрешно диагностицирана съдова тромбоза или мозъчен тумор. В този случай диагнозата може да бъде улеснена чрез откриване на хипомия, умерена ригидност, недостатъчна амплитуда на размаха на ръцете при ходене или нарушения на други комбинирани действия. Във всеки случай на атипични екстрапирамидни нарушения трябва да се изключи болестта на Wilson. Умерената или ранна хорея често се бърка със свръхвъзбудимост. От решаващо значение е прегледът на пациента в покой и по време на активни движения. Въпреки това, в някои случаи не е възможно да се разграничи обикновеното неспокойно състояние от ранните прояви на хорея, особено при деца, и няма лабораторни изследвания за точна диагноза. Отбелязвайки първоначалните промени в позите при дистония, лекарят може погрешно да предположи, че пациентът има истерия и едва по-късно, когато промените в позите станат стабилни, е възможно да се направи правилна диагноза.

Двигателните нарушения често се появяват в комбинация с други нарушения. Екстрапирамидните синдроми, като правило, придружават лезии на кортико-спиналния тракт и церебеларните системи. Например, при прогресивна супрануклеарна парализа, оливопонтоцеребеларна дегенерация и синдром на Shy-Drager се наблюдават много от характеристиките на болестта на Паркинсон, както и нарушени произволни движения на очите, атаксия, апраксия, постурална хипотония или спастичност с двустранен симптом на Babinski. Болестта на Wilson се характеризира с тремор в покой, ригидност, забавени движения и флексорна дистония в мускулите на тялото, докато атетозата, дистонията и интенционният тремор са редки. Могат също да се отбележат умствени и емоционални смущения. Болестта на Hellervorden-Spatz може да причини генерализирана ригидност и флексионна дистония, а в редки случаи е възможна хореоатетоза. При някои форми на болестта на Хънтингтън, особено ако заболяването е започнало в юношеска възраст, ригидността се заменя с хореоатетоза. При спастична двустранна парализа децата могат да развият комбинация от пирамидни и екстрапирамидни разстройства. Някои от дегенеративните заболявания, които засягат едновременно кортико-спиналния тракт и ядрата, са описани в гл. 350.

Морфологичните изследвания на базалните ганглии, както и данните от изследванията на съдържанието на невротрансмитери, позволяват оценка на лезиите на базалните ганглии и контрол на лечението на такива заболявания. Това се илюстрира най-добре от болестите на Хънтингтън и Паркинсон. При болестта на Паркинсон съдържанието на депамин в стриатума е намалено поради смъртта на невроните на substantia nigra и дегенерацията на техните аксонални проекции към стриатума. В резултат на намаляване на съдържанието на допамин, стриаталните неврони, които синтезират ацетилхолин, се освобождават от инхибиторния ефект. Това води до превес на холинергичното невронно предаване над допаминергичното предаване, което обяснява повечето от симптомите на болестта на Паркинсон. Идентифицирането на такъв дисбаланс служи като основа за рационално лекарствено лечение. Лекарства, които подобряват допаминергичното предаване, като леводопа и бромокриптин, вероятно ще възстановят баланса между холинергичната и допаминергичната системи. Тези лекарства, давани в комбинация с антихолинергици, понастоящем са основното средство за лечение на болестта на Паркинсон. Употребата на прекомерни дози леводопа и бромокриптин води до различни хиперкинези, дължащи се на свръхстимулация на допаминовите рецептори в стриатума. Най-честата от тях е краниофациална хореоатетоза, генерализирана хореоатетоза, тикове в областта на лицето и шията, дистонични промени в позите и могат да се развият и миоклонични потрепвания. От друга страна, лекарства, които блокират допаминовите рецептори (като невролептици) или причиняват изчерпване на складирания допамин (тетрабеназин или резерпин), могат да доведат до паркинсонизъм при видимо здрави хора,

Хореята на Хънтингтън в много отношения е клинична и фармакологична противоположност на болестта на Паркинсон. При болестта на Хънтингтън, характеризираща се с промени в личността и деменция, нарушение на походката и хорея, невроните на опашката и путамена умират, което води до изчерпване на GABA и ацетилхолин с непроменени нива на допамин. Смята се, че хореята е резултат от относителен излишък на допамин спрямо други невротрансмитери в стриатума; лекарства, които блокират допаминовите рецептори, като антипсихотиците, в повечето случаи имат положителен ефект върху хореята, докато леводопа я увеличава. По подобен начин физостигминът, който подобрява холинергичното предаване, може да намали признаците на хорея, докато антихолинергиците ги увеличават.

Тези примери от клиничната фармакология също свидетелстват за деликатния баланс между стимулаторните и инхибиторните процеси в базалните ганглии. При всички пациенти различните клинични прояви, наблюдавани по време на лечението, се дължат на промени в неврохимичната среда, морфологичните увреждания остават непроменени. Тези примери илюстрират възможностите за медицинско лечение на лезии на базалните ганглии и дават основание за оптимизъм относно перспективите за лечение на пациенти с екстрапирамидни двигателни нарушения.

В дебелината на бялото вещество на мозъчните полукълба, в областта на тяхната основа, странично и малко надолу от страничните вентрикули, има сиво вещество. Той образува клъстери с различни форми, наречени субкортикални ядра (базални ядра) или централни възли на основата на теленцефалона.

Базалните ядра на мозъка във всяко полукълбо включват четири ядра: опашното ядро ​​(nucleus caudatus), лентиформеното ядро ​​(nucleus lentiformis), оградата (claustrum) и амигдалата (corpus amygdaloideum).

1. Опашното ядро ​​(nucleus caudatus) се състои от главата на опашното ядро ​​(caput nuclei caudati), което образува страничната стена на предния рог на страничния вентрикул. В областта на централната част на страничния вентрикул главата преминава в опашката на опашното ядро ​​(cauda nuclei caudati), спускайки се в темпоралния лоб, където участва в образуването на горната стена на долния рог на страничния вентрикул.

2. Лещовидно ядро ​​(nucleus lentiformis) се намира извън опашното ядро ​​(nucleus caudatus). Разделен е на три части (ядра) от малки слоеве бяло вещество. Ядрото, разположено по-странично, се нарича обвивка (putamen), а останалите две ядра заедно се наричат ​​бледа топка (globus pallidus). Те са разделени една от друга от средната и страничната мозъчна плочка (laminae medullares medialis et lateralis).

3. Оградата (claustrum) се намира извън лещовидното ядро, между черупката и острова (insula). Представлява продълговата плоча с дебелина до 2 мм, чиято лицева част се удебелява. Медиалният ръб на плочата е равен, а по страничния ръб има малки издатини на сивото вещество.

4. Амигдалоидното тяло (corpus amygdaloideum) се намира в дебелината на темпоралния лоб, в предния му край, пред върха на долния рог. Редица автори го описват като удебеляване на кората на темпоралния лоб. Завършва в сноп от влакна, идващи от обонятелния лоб на кората, така че очевидно амигдалата принадлежи към субкортикалните обонятелни центрове.

Тези ядра на основата на теленцефалона са разделени едно от друго със слоеве бяло вещество - капсули, capsulae, които са системи от пътища на мозъка. Слоят от бяло вещество, разположен между таламуса и nucleus caudatus, от една страна, и nucleus lentiformis, от друга, се нарича вътрешна капсула, capsula inlerna. Слоят от бяло вещество, който лежи между лещовидното ядро, nucleus lentiformis и оградата, claustrum, се нарича външна капсула, capsula externa.

Между клауструма и кората на острова има и малък слой бяло вещество, така наречената най-външна капсула, capsula extrema.

Cortex

Кората на главния мозък (наметало), corlex cerebri (палий), е най-силно диференцираната част от нервната система. Дъждобранът се образува от равномерен слой сиво вещество с дебелина от 1,5 до 5 mm. Кората е най-развита в областта на централната извивка. Повърхността на кората се увеличава поради многото бразди. Повърхността на двете полукълба е около 1650 cm2.

В кората на главния мозък се разграничават 11 цитоархитектонични области, включително 52 полета. Тези полета се различават по състава на невроните и различната фиброзна структура (миелоархитектоника).

Кората на главния мозък се състои от огромен брой нервни клетки, които според морфологичните характеристики могат да бъдат разделени на шест слоя:

I. молекулярен слой (lamina zonalis);

II. външен зърнест слой (lamina granularis externa);

III. външен пирамидален слой (lamina pyramidalis);

IV. вътрешен гранулиран слой (lamina granularis interns);

V. вътрешен пирамидален (ганглиозен) слой (lamina ganglionaris);

VI. полиморфен слой (lamina multiformis).

Външният молекулен слой е лек, съдържа малко клетъчни елементи и варира значително по ширина. Състои се главно от апикални дендрити на пирамидалните слоеве и вретеновидни неврони, разпръснати между тях.

Външният гранулиран слой обикновено е сравнително тесен, състоящ се от много малки веретенообразни и пирамидални неврони, наподобяващи зърна, откъдето идва и името. Съдържа малко фибри.

Външният пирамидален слой - варира значително по ширина, размер на невроните, състои се от пирамидални неврони. Размерите на невроните се увеличават в дълбочина, подредени под формата на колони, разделени от радиални снопчета влакна. Особено добре развит в прецентралната извивка.

Вътрешен гранулиран слой - състои се от малки звездовидни неврони. Различава се по ширина и яснота на границите. Характеризира се с голям брой тангенциални влакна.

Вътрешният пирамидален слой - състои се от големи, рядко разположени пирамидни неврони, съдържа много радиални и тангенциални влакна. В четвъртото моторно поле се намират гигантските пирамидални клетки на Бец.

Полиморфен слой - състои се от неврони с различна, предимно веретенообразна форма. Тя варира по размер на нервните елементи, ширина на слоя, степен на невронна плътност, тежест на радиалната набразденост, яснота на границата с бялото вещество. Невритите на клетките преминават в бялото вещество като част от еферентните пътища, а дендритите достигат до молекулярния слой на кората.

Повърхността на полусферата - дъждобран (палий) се образува от сиво вещество с дебелина 1,3 - 4,5 mm. Наметалото е разделено на основни части, които се различават както по местоположение, така и по функция:

челен лоб, lobus frontalis; това е частта от полукълбото, разположена рострално спрямо централната (Роландова) бразда. Долният ръб на предния лоб е ограничен от предния ръб на Силвиевата бразда;

париетален лоб, lobus parientalis; разположени каудално спрямо централната бразда. Долният ръб на париеталния лоб е ограничен от задния ръб на Силвиевата бразда. Границата между париеталните и тилните лобове условно се счита за линия, изтеглена от точката на пресичане на дорзалния ръб на полукълбото от горния край на париетално-тилната бразда до предния ръб на малкия мозък;

тилен лоб, lobus occipitalis; разположен зад париетално-тилната бразда и нейното условно продължение върху горната странична повърхност на полукълбото. Браздите и извивките на външната повърхност на тилния лоб са много променливи;

темпорален лоб, lobus temporalis; rostro-дорзално ограничен от Силвиевия жлеб, а каудалната граница е начертана съгласно същите принципи, както в париеталния лоб;

островен лоб, lobus insularis (insula); разположен под капачето на островчето (оперкулум). Съставът на корицата включва малки участъци от темпоралния, париеталния и фронталния лоб.

Основната повърхност на лобовете на наметалото са бразди и извивки. Браздите са дълбоки гънки на мантията, съдържащи стратифицирани тела на неврони - кората (сивото вещество на мантията) и процесите на клетките (бялото вещество на мантията). Между тези бразди са гънките на наметалото, които обикновено се наричат ​​извивки (gyri). те съдържат същите компоненти като браздите. Всеки отдел има свои постоянни бразди и извивки.

Браздите на мантията на теленцефалона са разделени на 3 основни категории, които отразяват тяхната дълбочина, поява и устойчивост на очертанията.

Постоянни бразди (поръчвам). Човек има 10 от тях.Това са най-дълбоките гънки на повърхността на мозъка, които се променят най-малко през различни хора. В процеса се появяват бразди от първи ред ранно развитиеи са специфични за вида.

Неправилни бразди от II ред. Те имат характерно място и посока, но могат индивидуално да варират в много широки граници или дори да отсъстват. Дълбочината на тези бразди е доста голяма, но много по-малка от тази на браздите от първи ред.

Непостоянните бразди от III ред се наричат ​​бразди. Те рядко достигат значителни размери, очертанията им са променливи, а топологията им има етнически или индивидуални характеристики. По правило браздите от III ред не се наследяват.

На всеки лоб на полукълбото се разграничават техните най-постоянни бразди и извивки.

В задната част на външната повърхност на фронталния дял sulcus precentralis върви почти успоредно на посоката на sulcus centralis. От него тръгват две бразди в надлъжна посока: sulcus frontalis superior et sulcus frontalis inferior. Поради това фронталният лоб е разделен на четири навивки. Вертикалната извивка, gyrus precentralis, се намира между централната и прецентралната бразда. Хоризонталните извивки на челния дял са: горен фронтален (gyrus frontalis superior), среден фронтален (gyrus frontalis medius) и долен фронтален (gyrus frontalis inferior).

Долната повърхност на полукълбото в тази част от него, която лежи пред страничната ямка, също се отнася до фронталния лоб. Тук sulcus olfactorius минава успоредно на медиалния ръб на полукълбото. В задната част на базалната повърхност на полукълбото се виждат две бразди: sulcus occipitotemporalis, преминаващ в посока от тилния полюс към темпоралния и ограничаващ gyrus occipitotemporalis lateralis и вървящ успоредно на него sulcus collateralis. Между тях е gyrus occipitotemporalis medialis. Медиално от колатералния сулкус има две извивки: между задната част на този сулкус и sulcus calcarinus лежи gyrus lingualis; между предната част на тази бразда и дълбокия sulcus hippocampi лежи gyrus parahippocampalis. Тази извивка, съседна на мозъчния ствол, вече е на медиалната повърхност на полукълбото.

В париеталния лоб, приблизително успоредно на централната бразда, се намира sulcus postcentralis, който обикновено се слива с sulcus intraparietalis, който върви в хоризонтална посока. В зависимост от местоположението на тези бразди париеталният лоб е разделен на три извивки. Вертикалната извивка (gyrus postcentralis) минава зад централната бразда в същата посока като прецентралната извивка. Над интерпариеталната бразда е разположен горният париетален гирус или лобула (lobulus parietalis superior), отдолу - lobulus parietalis inferior.

Страничната повърхност на темпоралния лоб има три надлъжни извивки, ограничени една от друга от sulcus temporalis superior и sulcus temporalis inferior. Gyrus temporalis medius се простира между горната и долната темпорална бразда. Под него преминава gyrus temporalis inferior.

Браздите по страничната повърхност на тилната част са променливи. От тях се отличава напречна sulcus occipitalis transversus, която обикновено се свързва с края на interparietal sulcus.

Островът има формата на триъгълник. Повърхността на инсулата е покрита с къси извивки, характеризиращи се с голяма променливост. Една от най-стабилните бразди на островчето е централната (sulcus centralis insulae), която разделя островчето на две части.

Бяло вещество на мозъчните полукълба

Бялото вещество на мозъчните полукълба може да бъде разделено на три системи: проекция, асоциация и комисури.

1. Проекционните влакна са възходящи и низходящи пътища, свързващи полукълбата с останалата част от ЦНС. Най-големите низходящи пътища са кортико-спинален (пирамидален), кортико-рубрален (към червеното ядро), кортико-нуклеарен (към ядрото черепномозъчни нерви), кортико-понтин (към собствените ядра на моста). Повечето от възходящите пътища се образуват от аксони, отиващи към кората от таламуса.

2. Асоциативните влакна свързват различни области на кората в едно и също полукълбо. Най-забележими сред тях са тилно-темпоралните, тилно-париеталните и фронто-теменните клъстери.

3. Комиссуралните влакна осигуряват контакти между симетричните части на дясното и лявото полукълбо. Най-голямата комисура на мозъка - калозното тяло (corpus callosum), е мощна хоризонтална плоча, която се намира дълбоко в надлъжната фисура, разделяща полукълбата. От тази плоча влакната се отклоняват в дебелината на полукълбата, образувайки блясъка на corpus callosum. В corpus callosum се разграничават предната част (коляно), средната част (тяло) и задната част (валяк). В допълнение към corpus callosum, теленцефалонът включва предната комисура, която свързва обонятелните области на дясното и лявото полукълбо.

Движението и мисленето са качествата, които позволяват на човек да живее пълноценно и да се развива.

Дори незначителни смущения в мозъчните структури могат да доведат до значителни промениили пълна загуба на тези способности.

Отговорни за тези критични жизнени процеси са групи от нервни клетки в мозъка, наречени базални ганглии.

Какво трябва да знаете за базалните ганглии

Големите полукълба на човешкия мозък отвън са кора, образувана от сиво вещество, а отвътре - подкортекс от бяло вещество. Базалните ядра (ганглии, възли), които също се наричат ​​централни или подкорови, са концентрациите на сиво вещество в бялото вещество на подкортекса.

Базалните ганглии се намират в основата на мозъка, което обяснява името им, извън таламуса (таламуса). Това са сдвоени образувания, които са симетрично представени в двете полукълба на мозъка. С помощта на нервните процеси те взаимодействат двустранно с различни области на централната нервна система.

Основната роля на подкоровите възли е да организират двигателната функция и различните аспекти на висшата нервна дейност. Патологиите, които възникват в тяхната структура, засягат работата на други части на централната нервна система, причинявайки проблеми с речта, координацията на движенията, паметта, рефлексите.

Характеристики на структурата на базалните възли

Базалните ганглии са разположени във фронталните и частично темпоралните лобове на теленцефалона. Това са клъстери от невронни тела, които образуват групи от сиво вещество. Бялото вещество, което ги заобикаля, е представено от процеси на нервни клетки и образува слоеве, разделящи отделни базални ядра и други церебрални структурни и функционални елементи.

Базалните възли са:

• стриатум;
• ограда;
• амигдала.

На анатомични разрези стриатумът изглежда като редуващи се слоеве от сиво и бяло вещество. В състава му се разграничават опашното и лещовидното ядро. Първият е разположен пред визуалната могила. Изтънявайки, опашното ядро ​​преминава в амигдалата. Лещовидното ядро ​​е разположено латерално на таламуса и опашното ядро. Той се свързва с тях с тънки джъмпери от неврони.

Оградата е тясна ивица от неврони. Разположено е между лещовидното ядро ​​и островната кора. Той е отделен от тези структури с тънки слоеве бяло вещество. Амигдалата има форма на амигдала и се намира в темпоралните лобове на теленцефалона. Съдържа няколко независими елемента.

Тази класификация се основава на характеристиките на структурата и местоположението на ганглиите в анатомичния участък на мозъка. Съществува и функционална класификация, според която учените класифицират като базални възли само стриатума и някои ганглии на диенцефалона и средния мозък. Заедно тези структури осигуряват двигателните функции на човек и определени аспекти на поведението, които са отговорни за мотивацията.

Анатомия и физиология на базалните ядра

Въпреки че всички базални ганглии са колекции от сиво вещество, те имат свои собствени сложни структурни характеристики. За да разберете каква роля играе този или онзи базален център в работата на тялото, е необходимо да разгледате неговата структура и местоположение по-подробно.

Каудално ядро

Този субкортикален възел се намира в предните дялове на мозъчните полукълба. Разделен е на няколко дяла: удебелена голяма глава, стесняващо се тяло и тънка дълга опашка. Опашното ядро ​​е силно удължено и извито. Ганглийът се състои предимно от микроневрони (до 20 микрона) с къси тънки процеси. Около 5% от общата клетъчна маса на субкортикалния възел са по-големи нервни клетки (до 50 микрона) със силно разклонени дендрити.

Този ганглий взаимодейства с областите на кората, таламуса и възлите на диенцефалона и средния мозък. Той действа като връзка между тези мозъчни структури, като непрекъснато предава нервни импулси от мозъчната кора към други негови части и обратно. Той е многофункционален, но особено значима е ролята му за поддържане дейността на нервната система, която регулира дейността на вътрешните органи.

Лещовидно ядро

Този основен възел е оформен като семе от леща. Той също така се намира във фронталните области на мозъчните полукълба. Когато мозъкът се разрязва във фронталната равнина, тази структура е триъгълник, чийто връх е насочен навътре. С бялото вещество този ганглий е подразделен на черупка и два слоя от светлата топка. Черупката е тъмна и е разположена външно по отношение на светлите слоеве на светлата топка. Невронният състав на путамена е подобен на опашното ядро, но бледата топка е представена главно от големи клетки с малки включвания на микроневрони.

Еволюционно бледата топка е призната за най-древната формация сред другите базални възли. Черупката, глобус палидус и опашното ядро ​​съставляват стриопалидарната система, която е част от екстрапирамидната система. Основната функция на тази система е регулирането на произволните движения. Анатомично той е свързан с много кортикални полета на мозъчните полукълба.

Ограда

Леко извитата изтънена пластина от сиво вещество, която разрязва черупката и островния лоб на теленцефалона, се нарича ограда. Бялото вещество около него образува две капсули: външната и „най-външната“. Тези капсули отделят заграждението от съседните структури на сивото вещество. Оградата е в непосредствена близост до вътрешния слой на неокортекса.

Дебелината на оградата варира от части от милиметъра до няколко милиметра. Навсякъде се състои от неврони с различни форми. Оградата е свързана чрез нервни пътища с центровете на мозъчната кора, хипокампуса, амигдалата и частично стриатума. Някои учени смятат оградата за продължение на кората на главния мозък или я правят част от лимбичната система.

амигдала

Този ганглий е група от клетки на сивото вещество, концентрирани под черупката. Амигдалата се състои от няколко образувания: ядра на кората, средни и централни ядра, базолатерален комплекс, интерстициални клетки. Той е свързан чрез нервно предаване с хипоталамуса, таламуса, сетивните органи, ядрата на черепните нерви, центъра на обонянието и много други образувания. Понякога амигдалата се счита за част от лимбичната система, която отговаря за дейността на вътрешните органи, емоциите, обонянието, съня и бодърстването, ученето и др.

Значението на подкоровите възли за тялото

Функциите на базалните възли се определят от тяхното взаимодействие с други области на централната нервна система. Те образуват невронни бримки, свързващи таламуса и най-важните области на мозъчната кора: двигателна, соматосензорна и фронтална. В допълнение, подкоровите възли са свързани помежду си и с някои области на мозъчния ствол.

Каудалното ядро ​​и черупката изпълняват следните функции:

• контрол на посоката, силата и амплитудата на движенията;
• аналитична дейност, учене, мислене, памет, комуникация;
• контрол на движението на очите, устата, лицето;
• поддържане на работата на вътрешните органи;
• условнорефлексна дейност;
• възприемане на сигнали от сетивните органи;
• контрол на мускулния тонус.

Специфичните функции на черупката включват дихателни движения, производство на слюнка и други аспекти на хранителното поведение, осигуряващи трофизма на кожата и вътрешните органи.

Функции на бледа топка:

• развитие на ориентировъчна реакция;
• контрол на движението на ръцете и краката;
• хранително поведение;
• изражения на лицето;
• изразяване на емоции;
• осигуряване на спомагателни движения, координационни способности.

Функциите на оградата и амигдалата включват:

• реч;
• хранително поведение;
• емоционална и дългосрочна памет;
• развитие на поведенчески реакции (страх, агресия, тревожност и др.);
• осигуряване на социална интеграция.

По този начин размерът и състоянието на отделните базални възли засягат емоционалното поведение, произволните и неволни движения на човека, както и висшата нервна дейност.

Заболявания на базалните възли и техните симптоми

Нарушаването на нормалното функциониране на базалните ганглии може да бъде причинено от инфекция, травма, генетично предразположение, вродени аномалии и метаболитен срив.

Симптомите на патологията понякога се появяват постепенно, незабележимо за пациента.

Трябва да обърнете внимание на такива признаци:

• общо влошаване на здравето, слабост;
• нарушение на мускулния тонус, ограничени движения;
• появата на произволни движения;
• тремор;
• нарушена координация на движенията;
• появата на необичайни пози за пациента;
• обедняване на изражението на лицето;
• нарушение на паметта, замъгляване на съзнанието.

Патологиите на базалните ганглии могат да се проявят от редица заболявания:

1. функционален дефицит. Предимно наследствено заболяване, което се проявява в детството. Основните симптоми: неконтролируемост, невнимание, енуреза до 10-12 години, неадекватно поведение, неясни движения, странни пози.
2. Киста. Злокачествените тумори без навременна медицинска намеса водят до увреждане и смърт.
3. Кортикална парализа. Основните симптоми: неволни гримаси, нарушено изражение на лицето, конвулсии, хаотични бавни движения.
4. Болестта на Паркинсон. Основните симптоми: тремор на крайниците и тялото, отслабване на двигателната активност.
5. Болест на Хънтингтън. Генетична патология, която прогресира постепенно. Основни симптоми: спонтанни неконтролирани движения, липса на координация, умствено отслабване, депресия.
6. . Основните симптоми: забавяне и обедняване на речта, апатия, неадекватно поведение, влошаване на паметта, вниманието, мисленето.

Някои функции на базалните ганглии и характеристиките на тяхното взаимодействие с други мозъчни структури все още не са установени. Невролозите продължават да изучават тези подкорови центрове, тъй като тяхната роля за поддържане на нормалното функциониране на човешкото тяло е безспорна.