Базальні,або підкіркові, ядраявляють собою структури переднього мозку, до яких відносяться: хвостате ядро, шкаралупа, бліда куля та субталамічне ядро. Вони розташовуються під .

Розвиток та клітинна будова хвостатого ядра та шкаралупи однакові, тому їх розглядають як єдине утворення – смугасте тіло. Базальні ядра мають множинні аферентні та еферентні зв'язки з корою, проміжним та середнім мозком, лімбічною системою та мозочком. У зв'язку з цим вони беруть участь у регуляції рухової активності та, зокрема, повільних чи червоподібних рухів. Прикладом таких рухових актів є повільна ходьба, переступання через перешкоди тощо.

Досліди з руйнуванням смугастого тіла довели його важливу роль організації поведінки тварин.

Бліда куля є центром складних рухових реакцій та бере участь у забезпеченні правильного розподілу м'язового тонусу.

Свої функції бліда куля здійснює опосередковано через утворення - червоне ядро ​​та чорну субстанцію.

Блідий шар також має зв'язок з ретикулярною формацією. Він забезпечує складні рухові реакції організму та деякі вегетативні реакції. Стимуляція блідої кулі викликає активацію центру голоду та харчової поведінки. Руйнування блідої кулі сприяє розвитку сонливості та утрудненню вироблення нових умовних рефлексів.

При ураженні базальних ядер у тварин та людини можуть виникати різноманітні неконтрольовані рухові реакції.

У цілому нині базальні ядра беруть участь у регуляції як моторної діяльності організму, а й низки вегетативних функцій.

Базальні ядра та їх будова

Підкіркові (базальні) ядравідносяться до підкіркових утворень, які мають загальне походження з великими півкулями і розташовуються всередині їх білої речовини, між лобовими частками та проміжним мозком. До них відносяться хвостате ядроі шкаралупа, що об'єднуються загальною назвою «смугасте тіло»,оскільки скупчення нервових клітин, що утворюють сіру речовину, чергується з прошарками білої речовини. Разом з блідою кулеювони утворюють стріопалідарну систему підкіркових ядер.До стріопалідарної системи також належать огорожа, субталамічне (підгірське) ядро ​​та чорна субстанція (рис. 1).

Рис. 1. Базальні ядра мозку та їх зв'язки з іншими системами: А – анатомія базальних ядер; Б — зв'язки базальних ядер з кортикоспінальною та мозочковою системами, що контролюють рухи

Стріопалідарна система - це сполучна ланка між корою і стовбуром мозку. До цієї системи підходять аферентні та еферентні шляхи.

Функціонально базальні ядра є надбудовою над червоними ядрами середнього мозку та забезпечують пластичний тонус, тобто. здатність утримувати тривалий часвроджену або вивчену позу, наприклад, поза кішки, яка стереже миша, або тривале утримання пози балериною, що виконує якесь па. При видаленні кори мозку спостерігається "воскова ригідність", яка є виразом пластичного тонусу без регулюючого впливу кори головного мозку. Тварина, позбавлена ​​кори головного мозку, надовго застигає в одній позі.

Підкіркові ядра забезпечують здійснення повільних, стереотипних, розрахованих рухів, а центри базальних гангліїв – регуляцію вроджених та набутих програм руху, а також регуляцію м'язового тонусу.

Порушення різних структур підкіркових ядер супроводжується численними руховими та тонічними зрушеннями. Так, у новонароджених неповне дозрівання базальних ядер призводить до різких судомних згинальних рухів. По мерс розвитку цих структур утворюється плавність, розрахованість рухів.

Одне з основних завдань базальних ядер під час здійснення рухового контролю — контроль комплексних стереотипів моторної діяльності (наприклад, написання букв алфавіту). Коли є серйозне ушкодження базальних ядер, кора великих півкуль може забезпечити нормальне підтримання цього комплексного стереотипу. Натомість відтворення вже одного разу написаного стає скрутним, ніби доводиться вчитися писати вперше. Прикладом інших стереотипів, що забезпечуються базальними ядрами, є розрізання паперу ножицями, забивання цвяха, копання лопатою землі, контроль рухів очей та голосу та інші добре відпрацьовані рухи.

Хвостате ядровідіграє важливу роль у свідомому (когнітивному) контролі рухової активності. Більшість наших рухових актів виникає в результаті їхнього обмірковування та зіставлення з інформацією, що є в пам'яті.

Порушення функцій хвостатого ядра супроводжується розвитком гіперкінезів типу мимовільних мімічних реакцій, тремору, атетозу, хореї (посмикування кінцівок, тулуба, як при некоординованому танці), рухової гіперактивністю у формі безцільного переміщення з місця на місце.

Хвостате ядро ​​бере участь у мовних, рухових актах. Так, при розладі передньої частини хвостатого ядра порушується мова, виникають труднощі у повороті голови та очей у бік звуку, а пошкодження задньої частини хвостатого ядра супроводжується втратою словникового запасу, зниженням короткочасної пам'яті, припиненням довільних дихань, затримкою мови.

Роздратування смугастого тілау тварини призводить до настання сну. Цей ефект пояснюється тим, що смугасте тіло спричиняє гальмування активуючих впливів неспецифічних ядер таламуса на кору. Смугасте тіло регулює ряд вегетативних функцій: судинні реакції, обмін речовин, теплоутворення та тепловиділення.

Бліда кулярегулює складні рухові акти. За його роздратування спостерігається скорочення м'язів кінцівок. Ушкодження блідої кулі викликає маскоподібність обличчя, тремор голови, кінцівок, монотонність мови, порушуються поєднані рухи рук та ніг при ходьбі.

За участю блідої кулі здійснюється регулювання орієнтовних та оборонних рефлексів. При порушенні блідої кулі змінюються харчові реакції, наприклад, щур відмовляється від їжі. Це пояснюється втратою зв'язку блідої кулі з гіпоталамусом. У кішок та щурів спостерігається повне зникнення харчовидобувних рефлексів після двостороннього руйнування блідої кулі.

Базальні ядра включають хвостате ядро, сочевицеподібне ядро, огорожу, мигдалеподібне тіло і ядро.

Найбільшим із цих ядер є хвостате ядро (п. caudatus).Воно витягнуте у ростро-каудальному напрямку (попереду назад) і має С-подібну форму (рис. 9.1).

Рис. 9.1.

пунктиром позначені мозкові шлуночки

Потовщена передня частина утворює голівку хвостатого ядра, вона переходить у тіло і закінчується хвостом. На горизонтальному зрізі (рис. 9.2, 7-8 ) видно тільки голівка та хвіст цього ядра. З медіального боку хвостате ядро ​​примикає до таламус, відокремлюючись від нього кінцевою смужкою (див. рис. 8.1).

Дещо латеральніше і нижче хвостатого ядра розташоване сочевицеподібне ядро ​​(п. lentiformis) (див. рис. 9.1). Тонкими прошарками білої речовини вона поділяється на три частини (рис. 9.2, 9-11). Латеральна частина – це ядро, зване шкаралупою (putamen). Дві медіальні частини - це зовнішній та внутрішній сегменти блідої кулі (globuspallidus). Бліда куля світліша за шкаралупу, оскільки пронизана численними мієліновими волокнами.

Сочевицеподібне ядро ​​відокремлено від хвостатого ядра та таламуса прошарком білої речовини. внутрішньою капсулою (Capsula interna)(Рис. 9.2, 12). Через неї проходять усі проекційні волокна півкуль, які пов'язують кору великого мозку з структурами ЦНС, що знаходяться нижче. Зверху висхідні волокна утворюють у білій речовині півкуль променистий вінець ( corona radiata), а донизу волокна низхідних провідних шляхів у вигляді компактних пучків прямують у ніжки середнього мозку.

Ще латеральнішою за шкаралупу, між нею і острівцевою корою (див. нижче) лежить смужка сірої речовини - огорожа (claustrum).

Хвостате ядро, блідий шар і шкаралупа на розрізі виглядають як смужки сірої і білої речовини, що чергуються. Через це вони були об'єднані під загальною назвою « смугасте тіло» (Corpus striatum).При вивченні клітинного складу та характеру зв'язків базальних гангліїв з'ясувалося, що бліда куля є філогенетично більш давнім утворенням і значно відрізняється від хвостатого ядра та шкаралупи. У зв'язку з цим блідий шар (globus paUidus)виділяють зі смугастого тіла як окрему одиницю - палідум.Філогенетично молодші хвостате ядро ​​і шкаралупу прийнято називати неостріатум, або просто стрі- атум.Разом вони утворюють стріопалідарну систему, Що має дуже великі зв'язки.

Рис. 9.2.

комісури склепіння:

• 1 - поздовжня серединна щілина; 2 - лобовий полюс; 3 - потиличний полюс;
• 4 - коліно мозолистого тіла; 5 - Порожнину прозорої перегородки; 6 - пластина прозорої перегородки; 7-8 - головка (7) та хвіст (8) хвостатого ядра;
• 9 - шкаралупа; 10 - огорожа; 11 - зовнішній та внутрішній сегменти блідої кулі;
• 12 – внутрішня капсула; 13-14 - передній (13) та задній (14) роги бокового шлуночка; 15 - III шлуночок; 16 - острівцева частка; 17 - мамілло-таламічний пучок; 18 - комісура склепіння; 19 - валик мозолистого тіла; 20 - гіпокамп;
• 21 - бахромка гіпокампа; 22 - Таламус

Основні аференти стріопалідарної системи отримує стріатум. Це волокна від кори великих півкуль, в основному від зони чутливості шкірно-м'язової і рухової зони (поля 1-4; див. рис. 9.9) і лобової частки в цілому. Також сюди приходять дофамінергічні волокна від компактної частини чорної субстанції, волокна від мозочка та від неспецифічних таламічних ядер. Більшість еферентів стріатуму йде до блідої кулі. Частина волокон прямує до ретикулярної частини чорної субстанції. Є й менш значні зв'язки України з різними руховими структурами.

Блідий шар отримує основні аференти від стріатуму і, крім того, від субталамуса. Еференти палідума йдуть до таламічним ядрам VA, VL (рухові проекційні ядра), а також вони прямують до субталамусу та ядра повідців в епіталамусі.

Основні функції стріопалідарної системи пов'язані з управлінням рухами. Поряд із мозочком вона є найбільшим підкірковим руховим центром. При цьому якщо мозок пов'язаний з регуляцією конкретних параметрів виконуваних рухів (амплітудою м'язових скорочень, їх узгодженістю при одночасної реалізації і т.п.), то стріопалідарна система розглядається як область, що управляє запуском рухів і містить інформацію про рухові програми - послідовні комплекси рухів. Дійсно, при запуску рухів активація нервових клітин спостерігається спочатку в асоціативній лобовій корі, потім у стріатумі та блідій кулі, премоторній корі і лише потім – у моторній корі великих півкуль та мозочку. Як і мозок, структури стріопалідарної системи беруть участь у руховому навчанні і перетворенні вихідно довільних (тобто виконуваних йод контролем свідомості) рухів в автоматизовані. При пошкодженні, наприклад, стріатуму спостерігається запуск патологічних рухів - високоамплітудних посмикування рук (хорея), скручування тулуба (атетоз). Прояви паркінсонізму (тремор тощо) також пов'язані переважно з порушенням впливу чорної субстанції на хвостате ядро.

Мигдалеподібне тіло (corpus amygdaloideum) - сферичне утворення, що знаходиться під шкаралупою біля внутрішньої частини переднього відділу скроневої кори (див. рис. 9.1, 4). Амігдала (мигдалина) стикається з хвостом хвостатого ядра, яке, закручуючи, заходить у скроневі частки. Вона має численні зв'язки з корою великих півкуль, гіпоталамусом, нюховими мозковими структурами. Амігдала входить у ЛЗ мозку та відіграє найважливішу роль у діяльності системи потреб та емоцій (зокрема, у регуляції проявів агресивності, страху та ін.). Пошкодження мигдалики часто веде до глибоких змін психіки, депресивних та маніакальних станів.

Прилежне ядро ​​(п. accumbens) розташоване у вентроростральній ділянці базальних гангліїв, перед блідою кулею під головкою хвостатого ядра (див. рис. 9.1, 6). Це ядро ​​є найважливішим центром позитивного підкріплення та ключовою областю мезолімбічного шляху (див. параграф 6.6). Головні аференти акумбенс отримує від лобової асоціативної кори, амігдали та вентральної тегментальної області. Еференти від цього ядра йдуть до блідої кулі, звідти до ядра MD таламуса, яке дає проекції на лобову асоціативну кору. Більшість психічних процесів, пов'язаних із отриманням задоволення (і навчанням, що відбувається на тлі цього задоволення), базуються на активації акумбенсу.

Базальні ядра

Базальні ядра забезпечують рухові функції, відмінні від таких, контрольованих пірамідним (кортико-спінальним) трактом. Термін екстрапірамідний підкреслює цю відмінність і належить до низки захворювань, у яких уражаються базальні ядра. До сімейних захворювань відносять хворобу Паркінсона, хорею Гентінгтона та хворобу Вільсона. У цьому вся параграфі розглядається питання базальних ядрах і описуються об'єктивні і суб'єктивні ознаки порушень своєї діяльності.

Анатомічні зв'язки та нейротрансмітери базальних ядер.Базальні ядра є парні підкіркові скупчення сірої речовини, що утворюють відокремлені групи ядер. Основними є хвостате ядро ​​і шкаралупа (разом, що формують смугасте тіло), медіальна і латеральна пластинки блідої кулі, субталамічно ядро ​​і чорна речовина (рис. 15.2). Смугасте тіло отримує аферентні сигнали з багатьох джерел, включаючи кору великих півкуль, ядра зорового бугра, ядра шва стовбура мозку та чорну речовину. Коркові нейрони, пов'язані зі смугастим тілом, виділяють глутамінову кислоту, що має збуджуючий ефект. Нейрони ядер шва, пов'язані зі смугастим тілом, синтезують та виділяють серотонін. (5-ГТ). Нейрони компактної частини чорної речовини синтезують та виділяють дофамін, який впливає на нейрони смугастого тіла як гальмівний медіатор. Трансмітери, що виділяються провідниками таламусу, не визначені. Смугасте тіло містить 2 види клітин: місцеві обхідні нейрони, аксони яких не виходять за межі ядер та інші нейрони, аксони яких йдуть до блідої кулі та чорної речовини. Місцеві обхідні нейрони синтезують та виділяють ацетилхолін, гамма-аміномасляну кислоту (ГАМК) та нейропептиди, такі як соматостатин та вазоактивний інтестинальний поліпептид. Нейрони смугастого тіла, які мають переважну дію на ретикулярну частину чорної речовини, виділяють ГАМК, тоді як ті, які збуджують чорну речовину, виділяють субстанцію Р (рис. 15.3). Стріарні проекції до блідої кулі виділяють ГАМК, енкефаліни та субстанцію Р.

Рис. 15.2. Спрощена схематична діаграма основних нейрональних зв'язків між базальними ядрами, зоровим бугром та корою великих півкуль.

Проекції з медіального сегмента блідого тара утворюють основний еферентний провідний шлях від базальних ядер. КЧ – компактна частина, РЧ – ретикулярна частина, ЯСЛ – ядра середньої лінії, ПВ – передневентральне, ПЛ – вентролатеральне.

Рис. 15.3. Схематична діаграма стимулюючих та гальмівних впливів нейрорегуляторів, що виділяються нейронами провідних шляхів базальних ядер. Область смугастого тіла (окреслена штриховою лінією) вказує на нейрони з еферентними проекційними системами. Інші трансмітери смугастого тіла знаходяться у внутрішніх нейронах. Знак + означає збуджуючий ностсинаптнічний вплив. Знак - означає гальмівний вплив. ЯСЛ – ядра середньої лінії. ГАМК-g-аммомасляна кислога; ТТГ - тиреотропний гормон. ПВ/ВЛ - нередневентральне та вентролатераліює.

Аксони, що виходять із медіального сегмента блідої кулі, утворюють основну еферентну проекцію базальних ядер. Існує значна кількість проекцій, що проходять через внутрішню капсулу або поряд з нею (петля і лентикулярний пучок, що проходять через поля Фореля) до переднього та латерального вентральних ядра таламуса, а також до внутрішньопластинчастих ядра таламуса, включаючи парацентральне ядро. Медіатори цього шляху невідомі. До інших еферентних проекцій базальних ядер відносять прямі дофамінергічні зв'язки між чорною речовиною та лімбічною областю та корою лобових відділів великих півкуль, ретикулярна частина чорної речовини також посилає проекції в ядра таламуса та до верхнього горбка.

Сучасні морфологічні дослідження виявили розподіл висхідних волокон з таламуса у корі головного мозку. Вентральні таламічні нейрони проектуються в премоторну та моторну зони кори; медіальні ядра таламуса проектуються насамперед префронтальну область кори. Додаткова рухова кора отримує безліч проекцій з боку базальних ядер, включаючи дофамінергічну проекцію чорної речовини, тоді як первинна рухова кора і премоторна область отримують безліч проекцій з мозочка. Таким чином, є ряд паралельних петель, що з'єднують специфічні утворення базальних ядер із корою великих півкуль. Хоча точний механізм, за допомогою якого різні сигнали перетворюються на координовану цілеспрямовану дію, залишається невідомим, ясно, що значний вплив з боку базальних ядер та мозочка на рухову кору багато в чому зумовлено впливом ядер зорового бугра. Основні проекції мозочка, що проходять через верхню ніжку мозочка, закінчуються разом з волокнами, що йдуть від блідої кулі у вентральному передньому та вентролатеральному ядрах зорового бугра. У цій частині таламуса утворюється широка петля, що складається із висхідних волокон від базальних ядер та мозочка до рухової кори. Незважаючи на явну значущість цих утворень, стереотаксична деструкція вентральних відділів таламуса може призводити до зникнення проявів сімейного есенціального тремору, а також ригідності та тремору при хворобі Паркінсона, не викликаючи функціональних розладів. Східні таламокортикальні волокна проходять через внутрішню капсулу і білу речовину, так що при виникненні вогнищ ураження в цій галузі патологічний процес можуть одночасно залучатися і пірамідна, і екстрапірамідна системи.

Аксони деяких кіркових нейронів утворюють внутрішню капсулу (кортико-спінальний та кортико-бульбарний шляхи); вони також проектуються у смугасте тіло. Утворюється завершена петля - від кори головного мозку до смугастого тіла, потім до блідої кулі, таламусу і знову до кори головного мозку. Аксони, що виходять з парацентрального ядра таламуса, віддають проекції назад, до смугастого тіла, завершуючи таким чином петлю підкіркових ядер - від смугастого тіла до блідої кулі, потім до парацентрального ядра і знову до смугастого тіла. Існує ще одна петля базальних ядер між смугастим тілом та чорною речовиною. Дофамінергічні нейрони компактної частини чорної речовини проектуються в смугасте тіло, а окремі нейрони смугастого тіла, що виділяють ГАМК та субстанцію Р, посилають проекції в ретикулярну частину чорної речовини. Існує реципрокний зв'язок між ретикулярною та компактною частинами чорної речовини; ретикулярна частина посилає проекції до вентрального відділу зорового бугра, верхнього горбка, а також до ретикулярної формації стовбура мозку. Субталамічне ядро ​​отримує проекції з утворень нової кори та з латерального сегмента блідої кулі; нейрони всередині субталамічного ядра утворюють реципрокні зв'язки з латеральним сегментом блідої кулі, а також посилають аксони до медіального сегменту блідої кулі та ретикулярної частини чорної речовини. Нейрохімічні агенти, що у цих процесах, залишаються невідомими, хоча виявлено участь ГАМК.

Фізіологія базальних ядер.Записи активності нейронів блідої кулі та чорної речовини у стані неспання, виконані у приматів, підтвердили, що основною функцією базальних ядер є забезпечення рухової діяльності. Ці клітини беруть участь у самому початку процесу руху, оскільки їх активність посилювалася перед тим, як рух ставав видимим і зумовленим при ЕМГ. Підвищення активності базальних ядер пов'язано переважно з рухом контралатеральної кінцівки. Більшість нейронів підвищує свою активність під час повільних (плавних) рухів, активність інших посилюється під час швидких (балістичних) рухів. У медіальному сегменті блідої кулі та ретикулярної частини чорної субстанції існує соматотопічний розподіл для верхньої та нижньої кінцівок та обличчя. Ці спостереження дозволили пояснити існування обмежених дискінезій. Осередкова дистонія та пізня дискінезія можуть виникнути при локальних порушеннях біохімічних процесів у блідій кулі та чорній речовині, що вражають лише ті області, в яких є представництво руки або особи.

Хоча базальні ядра є руховими функціями, не можна встановити особливий вид рухів, опосередкований діяльністю цих ядер. Гіпотези про функції базальних ядер у людини будуються на підставі отриманих кореляцій між клінічними проявами та локалізацією вогнищ ураження у хворих із порушеннями екстрапірамідної системи. Базальні ядра є скупченням ядер навколо блідої кулі, через яку імпульси посилаються в зоровий бугор і далі до кори головного мозку (див. рис. 15.2). Нейрони кожного допоміжного ядра виробляють збудливі і гальмівні імпульси, і сума цих впливів на основний шлях від базальних ядер до зорового бугра і кори головного мозку при певному впливі з боку мозочка визначає плавність рухів, що виражаються за допомогою кортико-спінального та інших. Якщо пошкоджується одне або кілька допоміжних ядер, змінюється сума імпульсів, що надходять у бліду кулю, і можуть виникати рухові розлади. Найбільш яскравим із них є гемібалізм; ураження субталамічного ядра, мабуть, знімає гальмівний вплив чорної речовини субстанції та блідої кулі, що призводить до появи насильницьких мимовільних різких обертальних рухів руки та ноги на протилежній поразці стороні. Таким чином, ураження хвостатого ядра часто призводить до виникнення хореї, а протилежний феномен – акінезії, у типових випадках розвивається при дегенерації клітин чорної речовини, що виробляють дофамін, звільняючи інтактне хвостате ядро ​​від гальмівних впливів. Поразки блідої кулі часто призводять до розвитку торсійної дистонії та порушення постуральних рефлексів.

Основні засади нейрофармакології базальних ядер.У ссавців передачі інформації від однієї нервової клітини до іншої зазвичай бере участь один або кілька хімічних агентів, що виділяються першим нейроном в спеціальну ділянку рецептора другого нейрона, змінюючи, таким чином, його біохімічні і фізичні властивості. Ці хімічні агенти називають нейрорегуляторами. Виділяють 3 класи нейрорегуляторів: нейротрансмітери, нейромодулятори та нейрогормональні речовини. Нейротрансмітери, такі як катехоламіни, ГАМК та ацетилхолін, є найбільш відомим та клінічно значущим класом нейрорегуляторів. Вони викликають коротколатентні короткочасні постсинаптичні ефекти (наприклад, деполяризацію) поблизу місця виділення. Нейромодулятори, такі як ендорфіни, соматостатин і субстанція Р, також діють у зоні виділення, але зазвичай не викликають деполяризації, нейромодулятори, мабуть, можуть посилювати або послаблювати вплив класичних нейротрансмітерів. Багато нейронів, що містять класичні нейротрансмітери, також накопичують і нейромодуляторні пептиди. Наприклад, субстанція Р міститься в нейронах шва стовбура мозку, що синтезують 5-ГТ, а вазоактивний інтестинальний пептид разом з ацетилхоліном – у багатьох кортикальних холінергічних нейронах. Нейрогормональні речовини, такі як вазопресин та ангіотензин II, відрізняються від інших нейрорегуляторів тим, що виділяються в кровоносне русло та транспортуються до віддалених рецепторів. Їхні ефекти спочатку розвиваються повільніше і мають більшу тривалість дії. Відмінності між різними класами нейрорегуляторів є абсолютними. Дофамін, наприклад, діє як нейротрансмітер у хвостатому ядрі, проте за механізмом дії в гіпоталамусі є нейрогормоном.

Найбільш добре вивчені нейротрансмітери базальних ядер. Крім того, вони більш схильні до впливу лікарських препаратів. Нейротрансмітери синтезуються в пресинаптичних закінченнях нейронів, а деякі, наприклад, катехоламіни та ацетилхолін, накопичуються у везикулах. При надходженні електричного імпульсу нейротрансмітери виділяються з пресинаптичного закінчення синаптичну щілину, поширюються у ній і з'єднуються з особливими ділянками рецепторів постсинаптичної клітини, ініціюючи ряд біохімічних і біофізичних змін; сума всіх постсинаптичних збуджуючих та гальмівних впливів визначає ймовірність того, що відбудеться розряд. Біогенні аміни дофамін, норадре-іалін та 5-ГТ інактивуються шляхом зворотного захоплення пресинаптичними закінченнями. Ацетилхолін інактивується шляхом внутрішньосинаптичного гідролізу. Крім того, на пресинаптичних закінченнях є рецепторні ділянки, звані ауторецепторами, подразнення яких зазвичай призводить до зниження синтезу та виділення трансмітера. Спорідненість ауторецептора зі своїм нейротрансмітер часто буває значно вищим, ніж у постсинаптичного рецептора. Препарати, що збуджують ауторецептори дофаміну, повинні зменшувати дофамінергічну передачу і, ймовірно, можуть бути ефективні для лікування таких гіперкінезів, як хорея Гентінгтона і пізня дискінезія. За характером реакції у відповідь на вплив різних фармакологічних агентів. рецептори поділяють на групи. Існує щонайменше дві популяції рецепторів дофаміну. Наприклад, подразнення ділянки Д1 активує аденілатциклазу, тоді як збудження ділянки Д2 такого ефекту не має. Алкалоїд ріжків бромокриптин, що використовується при лікуванні хвороби Паркінсона, активує рецептори Д 2 і блокує рецептори Д 1 . Більшість нейролептиків блокують рецептори Д2.

Клінічні прояви поразки базальних ядер.Акінезія. Якщо розділяти екстрапірамідні захворювання на первинні порушення функцій (негативна ознака, зумовлена ​​ушкодженням зв'язків) та вторинні ефекти, пов'язані з виділенням нейрорегуляторів (позитивна ознака, обумовлена ​​підвищеною активністю), то акінезія є вираженою негативною ознакою або синдромом дефіциту. Акінезія - це нездатність хворого самому активно розпочинати рух і виконувати звичайні довільні рухи легко та швидко. Прояв меншого ступеня вираженості визначається термінами брадикінезії та гіпокінезії. На відміну від паралічу, який є негативною ознакою, зумовленою ураженням кортико-спінального тракту, у разі акінезії сила м'язів зберігається, хоча відзначається запізнення у досягненні максимальної сили. Акінезію також слід відрізняти від апраксії, при якій вимога виконати певну дію ніколи не досягає рухових центрів, які керують рухомим рухом. Акінезія приносить найбільші незручності людям, які страждають на хворобу Паркінсона. У них виникає найважча знерухомленість, різке зниження активності; вони досить довго можуть сидіти практично без руху, не змінюючи становища тіла, витрачають вдвічі більше часу порівняно зі здоровими людьми на такі повсякденні дії, як харчування, вдягання та вмивання. Обмеженість рухів проявляється у втраті автоматичних співдружніх рухів, таких як моргання та вільне розмахування руками під час ходьби. Внаслідок акінезії, мабуть, розвиваються такі відомі симптоми хвороби Паркінсона, як гіпомімія, гіпофонія, мікрографія та утруднені вставання зі стільця та початок ходьби. Хоча патофізіологічні подробиці залишаються невідомими, клінічні прояви. акінезії підтверджують гіпотезу про те, що базальні ядра значною мірою впливають на початкові етапируху та автоматичне виконання набутих рухових навичок.

Нейрофармакологічні дані дають підстави припускати, що як така акінезія є наслідком дефіциту дофаміну.

Рігідність. М'язовим тонусом називають рівень опору м'язів при пасивному русі розслабленої кінцівки. Для ригідності характерне тривале перебування м'язів у скороченому стані, а також постійний опір пасивним рухам. При екстрапірамідних захворюваннях ригідність, на перший погляд, може нагадувати спастичність, що виникає при ураженнях кортико-спінального тракту, оскільки в обох випадках відбувається підвищення м'язового тонусу. Диференціальну діагностику можна провести за деякими клінічними особливостями цих станів вже під час огляду хворого. Однією з відмінностей ригідності та спастичності є характер розподілу підвищеного м'язового тонусу. Хоча ригідність розвивається як у м'язах-згиначах, так і в розгиначах, більш вираженою вона буває в тих м'язах, які сприяють згинанню тулуба. Легко визначити ригідність великих груп м'язів, проте вона виникає і в дрібних м'язах обличчя, язика та горлянки. На відміну від ригідності спастичність, як правило, призводить до підвищення тонусу в м'язах-розгиначах нижніх кінцівок та в м'язах-згиначах верхніх кінцівок. У диференціальній діагностиці цих станів використовують якісне дослідження гіпертонусу. При ригідності опір пасивним рухам залишається постійним, що дає підставу називати його «пластичним» або на кшталт «свинцевої трубки». У разі спастичності може спостерігатись вільний проміжок, після якого виникає феномен «складного ножа»; м'язи не скорочуються, доки вони не розтягнуті значною мірою, а пізніше, при розтягуванні, м'язовий тонус швидко знижується. Глибокі сухожильні рефлекси не змінюються при ригідності та пожвавлюються при спастичності. Підвищена активність рефлекторної дуги розтягування м'яза призводить до виникнення спастичності через центральні зміни, без підвищення чутливості м'язового веретена. Спастичність зникає при перерізанні задніх корінців спинного мозку. Ригідність менш пов'язана з підвищеною активністю дуги сегментарних рефлексів і залежить від підвищення частоти розрядів альфа-мотонейронів. Особливою формою ригідності є симптом зубчастого колеса, який особливо характерний для хвороби Паркінсона. При пасивному розтягуванні м'яза з підвищеним тонусом його опір може виражатися в ритмічному посмикуванні, начебто воно контролюється храповиком.

Хорея. Хорея - хвороба, назва якої утворена від грецького слова, що означає танець, відноситься до поширених-аритмічних гіперкінез швидкого, рвучкого, неспокійного типу. Хореїчні рухи відрізняються крайньою безладністю та різноманітністю. Як правило, вони тривалі, можуть бути простими та складними, залучати будь-яку ділянку тіла. За складністю вони можуть нагадувати довільні рухи, проте ніколи не поєднуються в координовану дію, поки хворий не включить їх у цілеспрямований рух для того, щоб зробити їх менш помітними. Відсутність паралічу уможливлює нормальні цілеспрямовані рухи, проте вони часто бувають надто швидкими, нестійкими та деформованими під впливом хореїчних гіперкінезів. Хорея може мати генералізований характер або обмежуватись однією половиною тіла. Генералізована хорея є провідним симптомом при хворобі Гентінгтона та ревматичної хореї (хвороби Сіденгама), що викликають гіперкінези м'язів обличчя, тулуба та кінцівок. Крім того, хорея часто виникає у хворих на паркінсонізм у разі передозування леводопи. Інше відоме хореіформне захворювання, пізня дискінезія, розвивається і натомість тривалого прийому нейролептиків. Хореїчним рухам при цьому захворюванні бувають зазвичай схильні до м'язів щік, язика та щелеп, хоча у важких випадках можуть залучатися м'язи тулуба та кінцівок. Для лікування хореї Сіденгама застосовують седативні засоби, такі як фенобарбітал та бензодіазепіни. Для придушення хореї при хворобі Гентінгтон зазвичай використовують нейролептики. Препарати, що підсилюють холінергічну провідність, такі як фосфатидилхолін та фізостигмін, застосовують приблизно у 30% хворих на пізню дискінезію.

Особлива форма пароксизмальної хореї, що часом супроводжується атетозом і дистонічними проявами, зустрічається у вигляді спорадичних випадків або успадковується за аутосомно-домінантним типом. Вперше вона виникає у дитячому чи підлітковому віці і продовжується протягом усього життя. У хворих виникають пароксизми, що продовжуються протягом декількох хвилин або годин. Один з різновидів хореї є кінезогенним, тобто виникає при раптових цілеспрямованих рухах. Факторами, які провокують хорею, особливо в тих осіб, у яких у дитинстві виявляли хворобу Сіденгама, можуть бути гіпернатріємія, вживання алкоголю та прийом дифеніну. У деяких випадках напади можна запобігти за допомогою протисудомних препаратів, включаючи фенобарбітал та клоназепам, а іноді й леводопи.

Атетоз. Назва походить від грецького слова, що означає нестійкий чи мінливий. Атетоз характеризується нездатністю утримувати м'язи пальців рук та ніг, язика та інші м'язові групи в одному положенні. Виникають тривалі плавні мимовільні рухи, найбільш виражені в пальцях рук та передпліччя. Ці рухи полягають у розгинанні, пронації, згинанні і супинації руки з згинанням, що чергується, і розгинанням пальців. Атетозні рухи повільніші порівняно з хореіформними, проте є стани, звані хореоатетоз, при яких буває важко відрізнити ці два види гіперкінезів. Генералізований атетоз можна спостерігати у дітей із статичною енцефалопатією (дитячим церебральним паралічем). Крім того, він може розвиватися у разі хвороби Вільсона, торсійної дистонії та при гіпоксії головного мозку. Односторонній постгеміплегійний атетоз спостерігається частіше у дітей, які перенесли інсульт. У хворих з атетозом, що розвинувся на тлі дитячого церебрального паралічу або гіпоксії головного мозку, відзначають і інші рухові розлади, що виникають внаслідок супутнього ураження кортико-спінального тракту. Хворі часто не в змозі виконати окремі самостійні рухи язиком, губами та руками, спроби зробити ці рухи призводять до скорочення всіх м'язів кінцівки або будь-якої іншої частини тіла. Усі різновиди атетозу викликають ригідність різного ступенявираженості, що, мабуть, обумовлює уповільненість рухів при атетозі на відміну хореї. Лікування атетозу, як правило, безуспішне, хоча у деяких хворих відзначають поліпшення прийому препаратів, що використовуються для лікування хореічних і дистонічних гіперкінезів.

Дистонія. Дистонією називають підвищення тонусу м'язів, що призводить до утворення фіксованих патологічних поз. У деяких хворих з дистонією пози та жести можуть змінюватися, стаючи безглуздими і химерними, що зумовлено нерівномірними сильними скороченнями м'язів тулуба та кінцівок. Спазми, що виникають при дистонії, нагадують атетоз, проте повільніші і частіше охоплюють м'язи тулуба, ніж кінцівок. Явлення дистонії посилюються при цілеспрямованих рухах, хвилюванні та емоційних перенапругах; вони зменшуються при розслабленні та, як більшість екстрапірамідних гіперкінезів, повністю зникають уві сні. Первинна торсіонна дистонія, що раніше називалася деформуючою м'язовою дистонією, часто успадковується за аутосомно-рецесивним типом у євреїв сім'ї Ашкеназі та за аутосомно-домінантним типом у осіб інших національностей. Описано також спорадичні випадки. Ознаки дистонії зазвичай з'являються у перші два десятиліття життя, хоча описані і пізніші дебюти хвороби. Генералізовані торсіонні спазми можуть виникати у дітей, які страждають на білірубінову енцефалопатію, або внаслідок гіпоксії головного мозку.

Термін дистонію використовують і в іншому значенні – для опису будь-якої фіксованої пози, що виникає внаслідок ураження рухової системи. Наприклад, дистонічні явища, що виникають при інсульті (зігнута рука і витягнута нога), часто називають геміплегічної дистонією, а при паркінсонізм - згинальною дистонією. На відміну від подібних стійких дистонічних явищ деякі препарати, такі як нейролептики та леводопа можуть спровокувати розвиток тимчасових дистонічних спазмів, що зникають після припинення прийому препаратів.

Вторинні, або локальні, дистонії зустрічаються частіше, ніж торсіонна дистонія; до них відносять такі захворювання, як спастична кривошия, писчий спазм, блефароспазм, спастична дистонія та синдром Мейжа- В цілому, при локальних дистоніях симптоматика зазвичай залишається обмеженою, стабільною і не поширюється на інші ділянки тіла. Локальні дистонії частіше розвиваються у людей середнього та старшого віку, як правило спонтанно, без фактора спадкової схильності та провокують їх попередніх захворювань. Найбільш відомим різновидом локальної дистонії є спастична кривошия. При цьому захворюванні виникає постійна або тривала напруга грудинно-ключично-соскоподібної, трапецієподібної та інших м'язів шиї, зазвичай більш виражена з одного боку, що призводить до насильницького повороту або нахилу голови. Хворий не може подолати цю насильницьку позу, що відрізняє захворювання від звичного спазму чи тику. Дистонічні явища бувають найбільш виражені при сидінні, стоянні та ходьбі; дотик до підборіддя чи щелепи часто сприяє зменшенню м'язової напруги. Жінки віком 40 років хворіють у 2 рази частіше, ніж чоловіки.

Торсіонну дистонію відносять до екстрапірамідних захворювань навіть за відсутності патологічних змін у базальних ядрах або інших відділах головного мозку. Труднощі у підборі лікарських препаратів посилюються недостатніми знаннями про зміни нейротрансмітерів у разі захворювання. Лікування вторинних дистонічних синдромів також приносить помітного поліпшення. У деяких випадках позитивний вплив мають такі седативні препарати, як бензодіазепіни, а також великі дози холінергічних препаратів. Іноді позитивний ефект виникає за допомогою леводопи. Поліпшення стану іноді спостерігається при лікуванні за допомогою біоелектричного управління, психіатричне лікування не приносить користі. При тяжкій спастичній кривоші у більшості хворих позитивний вплив має хірургічна денервація уражених м'язів (від C1 до С3 з двох сторін, С4 з одного боку). Блефароспазм лікують за допомогою ін'єкцій ботулотоксину в м'язи, що оточують очне яблуко. Токсин викликає тимчасову блокаду нервово-м'язової передачі. Лікування необхідно повторювати кожні 3 місяці.

Міоклонус. Цей термін використовують для опису короткочасних насильницьких безладних м'язових скорочень. Міоклонус може розвиватися спонтанно у спокої, у відповідь роздратування або при цілеспрямованих рухах. Міоклонії можуть виникати в одиничній руховій одиниці та нагадувати фасцікуляції, або одночасно залучати групи м'язів, внаслідок чого змінюється положення кінцівки або деформуються цілеспрямовані рухи. Міоклонус є наслідком безлічі генералізованих метаболічних і неврологічних розладів, які називаються міоклоніями. Постгіпоксичний інтенційний міоклонус - це особливий міоклонічний синдром, що розвивається як ускладнення тимчасової аноксії головного мозку, наприклад, при короткочасній зупинці серця. Розумова діяльність зазвичай не страждає; виникає мозочкова симптоматика, внаслідок міоклонуса, що залучає м'язи кінцівок, обличчя, спотворюються довільні рухи та голос. Міоклонус дії спотворює всі рухи і значно ускладнює можливість їсти, розмовляти, писати і навіть ходити. Ці явища можуть виникати при хворобі накопичення ліпідів, енцефаліті, хворобах Крейтцфельдта - Якоба або метаболічних енцефалопатіях, що виникають на тлі дихальної, хронічної ниркової, печінкової недостатності або порушення балансу електролітів. Для лікування постаноксичного інтенційного та ідіопатичного міоклонусу використовують 5-гідрокситриптофан - попередник 5-ГТ (рис. 15.4); як альтернативне лікування застосовують баклофен, клоназепам і вальпроєву кислоту.

Астеріксис. Астеріксисом («пурхаючим» тремором) називають швидкі неритмічні рухи, що виникають внаслідок короткочасних переривань фонових тонічних скорочень м'язів. До певної міри астериксис вважатимуться негативним міоклонусом. Астериксис можна спостерігати в будь-якому поперечному м'язі під час його скорочення, проте зазвичай клінічно він буває представлений у вигляді короткочасного падіння постурального тонусу з відновленням при довільному розгинанні кінцівки зі згинанням назад у зап'ясті або гомілковостопному суглобі. Астеріксис характеризується періодами мовчання від 50 до 200 мс при безперервному дослідженні активності всіх м'язових груп однієї кінцівки за допомогою ЕМГ (рис. 15.5). Це призводить до того, що зап'ястя або гомілка опускаються вниз перед тим, як відновиться активність м'язів і кінцівка повернеться у вихідне положення. Двосторонній астериксис часто спостерігають при метаболічних енцефалопатіях, а у разі печінкової недостатності він носить оригінальну назву «печінкова бавовна». Астериксис може бути викликаний застосуванням деяких лікарських засобів, включаючи всі протисудомні препарати та рентгенографічну контрастну речовину метризамід (Metrizamide). Односторонній астериксис може розвиватися після уражень головного мозку в зоні кровопостачання передньої та задньої мозкових артерій, а також внаслідок дрібноосередкового ураження головного мозку, що охоплює утворення, що руйнуються при стереотаксичній кріотомії вентролатерального ядра таламуса.

Рис. 15.4. Електроміограми м'язів лівої руки у хворого з постгіпоксичним інтенційним міоклонусом до (а) та під час (б) лікування 5-гідрокситриптофаном.

В обох випадках рука була в горизонтальному положенні. На перших чотирьох кривих представлений ЕМГ-сигнал з м'язів-розгиначів пензля, згинач пензля, двоголовий і триголовий. Нижні дві криві-реєстрація з двох акселерометрів, розташованих під прямим кутом один до одного на руці. Горизонтальне калібрування 1 с, а - тривалі високоамплітудні поштовхоподібні посмикування під час довільних рухів на ЕМГ представлені аритмічними розрядами біоелектричної активності, що перемежовуються з нерегулярними періодами мовчання. Початкові позитивні та подальші негативні зміни виникли синхронно у м'язах-антагоністах; б - спостерігається лише слабовиражений нерегулярний тремор, ЕМГ стала більш рівномірною (з J. Н. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Гемібалізм. Гемібальзмом називають гіперкінез, що характеризується насильницькими кидковими рухами у верхній кінцівці на стороні, протилежній вогнищу ураження (зазвичай судинного генезу) в області субталамічного ядра. Можуть виникати обертальний компонент при рухах плеча та стегна, згинальні або розгинальні рухи в кисті чи стопі. Гіперкінези зберігаються під час неспання, але зазвичай зникають під час сну. Сила та тонус м'язів можуть бути дещо знижені на стороні ураження, точні рухи не можуть, проте ознак паралічу немає. Експериментальні дані та клінічні спостереження показують, що субталамічне ядро, мабуть, контролює вплив на бліду кулю. При пошкодженні субталамічного ядра цей стримуючий вплив усувається, що призводить до гемібалізму. Біохімічні наслідки цих порушень залишаються незрозумілими, проте непрямі ознаки дозволяють припустити, що у інших утвореннях базальних ядер виникає посилення дофамінергічного тонусу. Застосування нейролептиків з метою блокади рецепторів дофаміну, як правило, призводить до зменшення проявів гемібалізму. За відсутності ефекту від консервативного лікування можливе хірургічне лікування. Стереотаксичне руйнування гомолатеральної блідої кулі, таламічного пучка або вентролатерального ядра таламуса може призвести до зникнення гемібалізму та нормалізації рухової активності. Хоча відновлення може бути повним, у деяких хворих відзначають гемихорею різного ступеня вираженості, що охоплює м'язи кисті та стопи.

Рис. 15.5. Астеріксис, записаний з витягнутої лівої руки у хворого з енцефалопатією, викликаний прийомом метризаміду.

Верхні чотири криві отримані з тих самих м'язів, що і на рис. 15.4. Остання крива одержана з акселерометра, розташованого на тильній поверхні кисті. Калібрівка 1 с. Запис суцільної кривої довільної ЕМГ перервався в області стрілки коротким мимовільним періодом мовчання у всіх чотирьох м'язах. Після періоду мовчання була зміна - пози з судомним поверненням, що було зафіксовано акселерометром.

Тремор. Це досить поширений симптом, що характеризується ритмічними коливаннями певної частини тіла щодо фіксованої точки. Як правило, тремор виникає у м'язах дистальних відділів кінцівок, голови, язика чи щелепи, у поодиноких випадках – тулуба. Існує кілька різновидів тремору, і кожен має свої клінічні та патофізіологічні особливості, способи лікування. Часто в того самого хворого можна спостерігати одночасно кілька різновидів тремору, і кожен вимагає індивідуального лікування. У лікувальному закладі загального профілю у більшості хворих з підозрою на тремор насправді мають справу з астериксисом, що виник на тлі будь-якої метаболічної енцефалопатії. Різні видитремору можна розділити на окремі клінічні варіанти щодо їх локалізації, амплітуди та впливу на цілеспрямовані рухи.

Тремор у спокої є великорозмашистим тремтінням із середньою частотою 4-5 м'язових скорочень на секунду. Як правило, тремор виникає в одній або обох верхніх кінцівках, іноді в щелепі та мові; є частою ознакою хвороби Паркінсона. Для цього виду тремору характерним є те, що він виникає при постуральному (тонічному) скороченні м'язів тулуба, тазового та плечового пояса у спокої; вольові рухи тимчасово послаблюють його (рис. 15.6). При повному розслабленні м'язів проксимальних відділів тремор зазвичай зникає, але оскільки хворі рідко досягають такого стану, тремор тримається постійно. Іноді він змінюється з часом і може поширюватися з однієї групи м'язів на іншу під час прогресування захворювання. В одних осіб з хворобою Паркінсона тремору не буває, в інших він дуже слабкий і обмежується м'язами дистальних відділів, у деяких хворих на паркінсонізм і в осіб з хворобою Вільсона (гепатолентикулярна дегенерація) часто відзначають більш виражені розлади, що охоплюють і м'язи проксимальних відділів. У багатьох випадках виникає ригідність пластичного типу різного ступеня виразності. Хоча цей вид тремору і приносить певні незручності, виконанню цілеспрямованих рухів він перешкоджає незначно: нерідко хворий з тремором може без особливих труднощів піднести склянку води до рота і випити його, не проливши при цьому жодної краплі. Почерк стає дрібним і нерозбірливим (мікрографія), хода що насіння. Синдром Паркінсона характеризується тремором у спокої, уповільненістю рухів, ригідністю, згинальними позами без істинного паралічу та нестійкістю. Часто хвороба Паркінсона поєднується з тремором, що виникає при сильному хвилюванні, що викликається значним скупченням народу (один з різновидів посиленого фізіологічного тремору-див. Нижче), або зі спадковим есенціальним тремором. Обидва супутні стани посилюються підвищенням рівня катехоламінів у крові та зменшуються при прийомі препаратів, що блокують бета-адренорецептори, наприклад анаприліну.

Рис. 15.6. Тремор у спокої у хворого з паркінсонізмом. Верхні дві криві ЕМГ зняті з розгиначів та згиначів лівої кисті, нижня крива зроблена акселерометром, розташованим на лівій руці. Горизонтальне калібрування 1 с. Тремор у спокої виникає в результаті скорочень м'язів-антагоністів з частотою приблизно 5 Гц. Стрілець вказав на зміну ЕМГ після того, як хворий зігнув кисть назад і тремор у спокої зник.

Точна патологоморфологічна картина змін при треморі спокою не відома. Хвороба Паркінсона викликає видимі ураження переважно у чорній речовині. Хвороба Вільсона, за якої тремор поєднується з мозочковою атаксією, викликає дифузні поразки. У людей похилого віку тремор у спокої може не супроводжуватися ригідністю, сповільненістю рухів, зігнутою позою та нерухомістю м'язів обличчя. На відміну від хворих на паркінсонізм у осіб з подібними проявами рухливість збережена, ефекту від прийому протипаркінсонічних препаратів немає. У кожному конкретному випадку неможливо точно передбачити, чи тремор є початковим проявом хвороби Паркінсона. Хворих з хиткістю при ходьбі та тремором у спокої у проксимальних відділах кінцівок (рубральний тремор) як симптом мозочкових розладів можна відрізнити від хворих на паркінсонізм за наявності атаксії та дисметрії.

Інтенційний тремор розвивається при активному русі кінцівок або при утримуванні їх у певному положенні, наприклад, у витягнутому. Амплітуда тремтіння може дещо збільшуватися при виконанні більш тонких рухів, але ніколи не досягає такого рівня, який спостерігають у разі мозочкової атаксії/дисметрії. Інтенційний тремор легко зникає при розслабленні кінцівок. У деяких випадках Інтенційний тремор є різко посиленим нормальним фізіологічним тремором, який може виникати в деяких ситуаціях у здорових людей. Подібний тремор може виникати також у хворих з есенціальним тремором та хворобою Паркінсона. У цей процес залучаються рука, що знаходиться у витягнутому положенні, голова, губи та язик. Загалом це тремтіння є наслідком гіперадренергічного стану, а іноді має ятрогенне походження (табл. 15.2).

При активації b 2 -адренорецепторів у м'язах порушуються їх механічні властивості, що призводить до виникнення інтенційного тремору. Ці порушення проявляються у пошкодженні аферентних утворень м'язового веретена, що призводить до розладу діяльності дуги рефлексу розтягування м'яза та сприяє збільшенню амплітуди фізіологічного тремору. Подібні види тремору не виникають у хворих із порушенням функціональної цілісності дуги рефлексу розтягування м'яза. Препарати, що блокують b 2 -адренорецептори, зменшують підвищений фізіологічний тремор. Інтенційний тремор виникає при багатьох терапевтичних, неврологічних та психіатричних захворюваннях, тому інтерпретувати його важче, ніж тремор у спокої.

Таблиця 15.2. Стани, у яких посилюється фізіологічний тремор

Стани, що супроводжуються підвищеною адренергічною активністю:

Тривога

Прийом бронхолітиків та інших бета-міметиків

Збуджений стан

Гіпоглікемія

Гіпертиреоз

Феохромоцитома

Периферичні проміжні продукти обміну леводопи.

Хвилювання перед виступом на людях

Стани, які можуть супроводжуватися підвищеною адренергічною активністю:

Прийом амфетамінів

Прийом антидепресантів

Абстинентний синдром (алкоголь, наркотики)

Ксантини в чаї та каві

Стан невідомої етіології:

Лікування кортикостероїдами

Підвищена втома

Лікування препаратами літію

Існує також інший вид інтенційного тремору, повільніший, як правило, у вигляді моносимптому, що виникає або у вигляді спорадичних випадків, або у кількох членів однієї сім'ї. Він називається есенціальним спадковим тремором (рис. 15.7) і може з'явитися в ранньому дитинстві, проте частіше розвивається у пізнішому віці та спостерігається протягом усього життя. Тремор приносить певні незручності, оскільки складається враження, що хворий перебуває у збудженому стані. Своєрідною особливістю даного тремору є те, що він зникає після прийому двох-трьох ковтків алкогольного напою, проте після припинення дії алкоголю стає більш вираженим. Есенційний тремор зменшується при прийомі гексамідину та b-адреноблокаторів, що впливають на діяльність ЦНС, таких як анаприлін.

Рис. 15,7. Тремор дії у хворого з есенціальним тремором. Запис зроблено з м'язів правої руки під час згинання кисті назад; в іншому записи подібні до таких на рис. 15.4. Калібрування 500 мс. Необхідно відзначити, що під час тремору дії розряди біоелектричної активності на ЕМГ із частотою приблизно 8 Гц виникали синхронно у м'язах-антагоністах.

Термін інтенційний тремор є дещо неточним: патологічні рухи, безумовно, не є навмисними, навмисними і зміни правильніше було б назвати тремтливою атаксією. При справжніх треморах страждає, як правило, м'яз дистальних відділів кінцівок, тремтіння буває більш ритмічним, як правило, в одній площині. Мозочкова атаксія, що викликає щохвилинну зміну напряму патологічних рухів, проявляється при точних цілеспрямованих рухах. Атаксія не проявляється в нерухомих кінцівках і під час першого етапу довільного руху, проте при продовженні рухів і необхідності більшої точності (наприклад, при дотику до предмета, носа хворого або пальця лікаря) виникають поштовхоподібні, ритмічні посмикування, що ускладнюють просування кінцівки вперед, з коливаннями в сторони. Вони продовжуються до тих пір, поки дія не буде завершена. Подібна дисметрія може створювати хворому на значні перешкоди у виконанні диференційованої дії. Іноді залучається голова (у разі ходи, що хитається). Даний розлад рухів, без сумніву, вказує на поразку мозочкової системи та її зв'язків. Якщо поразка значна, кожен рух, навіть підняття кінцівки, призводить до таких змін, що хворий втрачає рівновагу. Подібний стан іноді відзначають при розсіяному склерозі, хворобі Вільсона, а також судинних, травматичних та інших ураженнях покришки середнього мозку та субталамічної області, але не мозочка.

Звичні спазми та тики. У багатьох людей протягом усього життя існують звичні гіперкінези. Відомими прикладами можуть служити шморгання носом, відкашлювання, випинання підборіддя, звичка смикати комірець. Їх називають звичними спазмами. Люди, які роблять подібні дії, визнають, що рухи є цілеспрямованими, проте вони змушені здійснювати їх, щоб подолати почуття напруги. Звичні спазми можуть зменшуватися з часом або зусиллям волі хворого, проте при відволіканні уваги відновлюються знову. У деяких випадках вони настільки вкорінюються, що людина не помічає і не може їх контролювати. Особливо часто звичні спазми відзначають у дітей віком від 5 до 10 років.

Тіки характеризуються стереотипними ненавмисними нерегулярними рухами. Найвідомішою та найважчою формою є синдром Жилля де ля Туретта – нейропсихіатричне захворювання з розладом рухів та поведінки. Як правило, перші симптоми цієї хвороби з'являються у перші двадцять років життя, чоловіки хворіють у 4 рази частіше, ніж жінки. До рухових розладів відносять множинні короткочасні спазми м'язів, відомі як судомні тики в області обличчя, шиї та плечей. Часто виникають вокальні тики, хворий видає хрюкаючі та гавкаючі звуки. Зміни поведінки проявляються у вигляді королалії (лайка і повторення інших нецензурних виразів) та повторенні слів і фраз, почутих від оточуючих (ехолалія). Походження синдрому Жілля де ля Туретта не встановлено. Неясним також залишаються патофізіологічні механізми. Лікування нейролептиками зменшує вираженість і частоту тиків у 75-90% хворих залежно від тяжкості захворювання. Для лікування синдрому Жілля де ля Туретта застосовують також клофелін, препарат із групи адреноміметиків.

Обстеження та диференціальна діагностика при екстрапірамідних синдромах.У широкому сенсі всі екстрапірамідні розлади необхідно розглядати з точки зору первинної недостатності (негативні симптоми) і нових проявів, що з'явилися (зміна положення тіла і гіперкінези). Позитивні симптоми виникають внаслідок вивільнення від гальмівного впливу нерухомих утворень нервової системи, відповідальних за рухи, і настає внаслідок цього порушення їх рівноваги. Лікар повинен точно описувати спостерігаються порушення рухів, не слід обмежуватися лише назвою симптому та підганяти його під готову категорію. Якщо лікар знає типові прояви хвороби, він легко виявить повну симптоматику екстрапірамідних захворювань. Необхідно пам'ятати, що для хвороби Паркінсона характерні уповільненість рухів, слабка міміка, тремор у спокої та ригідність. Також легко ідентифікувати типові зміни пози при генералізованій формі дистонії або спастичної кривошиї. У разі атетозу, як правило, спостерігають нестабільність поз, безперервні рухи пальців і кистей рук, напруга, при хореї з характерними швидкими складними гіперкінезами, при міоклонусі з поривчастими рухами поштовхів, що призводять до зміни положення кінцівки або тулуба. При екстрапірамідних синдромах найчастіше порушуються цілеспрямовані рухи.

Особливі діагностичні труднощі є, як і у багатьох інших захворювань, ранні чи стерті форми хвороби. Часто до появи тремору залишається непоміченою хвороба Паркінсона. Неврівноваженість і поява ходи, що насіння (ходьба дрібними кроками) у людей похилого віку часто помилково відносять за рахунок втрати впевненості та боязні падіння. Хворі можуть скаржитися на нервозність та занепокоєння та описувати утруднення рухів та болючість у різних частинах тіла. Якщо немає явищ паралічу та рефлекси не змінені, ці скарги можуть бути розцінені як ревматичні чи навіть психогенні за характером. Хвороба Паркінсона може починатися з геміплегічних проявів, і через це може бути помилково діагностовано тромбоз судин або пухлину головного мозку. В цьому випадку діагностика може бути полегшена виявленням гіпомімії, помірної ригідності, недостатньої амплітуди розмаху рук під час ходьби або порушень поєднаних дій. У кожному випадку атипових екстрапірамідних розладів слід унеможливлювати хворобу Вільсона. Помірну або ранню хорею часто плутають із підвищеною збудливістю. Вирішальне значення має огляд хворого у спокої та під час активних рухів. Однак у деяких випадках неможливо відрізнити простий неспокійний стан від ранніх проявів хореї, особливо в дітей віком, немає і лабораторних тестів постановки точного діагнозу. Відзначаючи початкові зміни поз при дистонії, лікар може помилково припустити у хворого на істерію і лише пізніше, коли зміни поз стають стійкими, можливо правильно поставити діагноз.

Рухові розлади найчастіше виникають у комплексі з іншими порушеннями. Екстрапірамідні синдроми, як правило, супроводжують ураження кортико-спінального тракту та мозочкових систем. Наприклад, при прогресуючому над'ядерному паралічі, оливопонтоцеребеллярній дегенерації та синдромі Шая - Дрейджера спостерігають багато ознак хвороби Паркінсона, а також відзначають порушення довільних рухів очних яблук, атаксію, апраксію, постуральну гіпотензію або спастичність з двостороннім симптомом Бабін. Для хвороби Вільсона характерні тремор у спокої, ригідність, уповільненість рухів та згинальна дистонія у м'язах тулуба, тоді як атетоз, дистонія та інтенційний тремор виникають рідко. Можуть також відзначатися розумові та емоційні розлади. Хвороба Геллервордена-Шпатца може викликати загальну ригідність та згинальну дистонію, у поодиноких випадках можливий хореоатетоз. При деяких формах хвороби Гентінгтона, якщо захворювання почалося, у юнацькому віці, ригідність змінюється хореоатетозом. При спастичному двосторонньому паралічі у дітей може розвиватися поєднання пірамідних та екстрапірамідних розладів. Деякі з дегенеративних захворювань, що викликають ураження одночасно кортико-спинального тракту, і ядер, описуються в гол. 350.

Морфологічні дослідження базальних ядер, а також дані досліджень вмісту нейротрансмітерів дозволяють оцінювати ураження базальних ядер та контролювати лікування таких захворювань. Найкраще це ілюструють хвороби Гентінгтона та Паркінсона. При хворобі Паркінсона вміст дефаміну в смугастому тілі знижено внаслідок загибелі нейронів чорної речовини та дегенерації їх аксональних проекцій до смугастого тіла. Внаслідок зниження вмісту дофаміну нейрони смугастого тіла, що синтезують ацетилхолін, звільняються від гальмівного впливу. Це призводить до переважання холінергічної нервової передачі порівняно з дофамінергічною, що пояснює більшість симптомів хвороби Паркінсона. Виявлення такого дисбалансу є основою раціонального медикаментозного лікування. Препарати, що підсилюють дофамінергічну передачу, такі як леводопа та бромокриптин, ймовірно, повинні відновлювати рівновагу між холінергічними та дофамінергічними системами. Ці лікарські засоби, які призначаються в комбінації з антихолінергічними препаратами, нині є основними у лікуванні хвороби Паркінсона. Застосування надлишкових доз леводопи та бромокриптину призводить до виникнення різних гіперкінезів унаслідок переподразнення рецепторів дофаміну в смугастому тілі. Найбільш частим з них є краніофаціальний хореоатетоз, можуть також розвиватися генералізований хореоатетоз, тики в області обличчя та шиї, дистонічні зміни поз, міоклонічні посмикування. З іншого боку, призначення препаратів, які блокують рецептори дофаміну (наприклад, нейролентики) або викликають виснаження накопиченого дофаміну [тетрабенацин (Tetrabenazine) або резерпін], може призвести до виникнення синдрому паркінсонізму у практично здорових людей,

Хорея Гентінгтона у багатьох відношеннях є клінічною та фармакологічною протилежністю хвороби Паркінсона. При хворобі Гентінгтона, що характеризується змінами особистості та деменцією, порушенням ходьби та хореєю, відбувається загибель нейронів хвостатого ядра та шкаралупи, що призводить до виснаження ГАМК та ацетилхоліну при незміненому вмісті дофаміну. Вважають, що хорея виникає внаслідок відносного надлишку дофаміну порівняно з іншими нейротрансмітерами у смугастому тілі; препарати, що блокують рецептори дофаміну, наприклад нейролептики, у більшості випадків мають позитивний ефект при хореї, тоді як леводопа посилює її. У такий же спосіб фізостигмін, що посилює холінергічну передачу, може зменшувати ознаки хореї, тоді як антихолінергічні препарати посилюють їх.

Ці приклади з клінічної фармакології також свідчать про тонку рівновагу між стимулюючими та гальмівними процесами в базальних ядрах. У всіх хворих різні клінічні прояви, що відзначаються під час лікування, бувають зумовлені змінами в нейрохімічному середовищі, морфологічні ушкодження залишаються незмінними. Ці приклади ілюструють можливості медикаментозного лікування уражень базальних ядер та дають підстави з оптимізмом дивитися на перспективи лікування хворих з екстрапірамідними руховими розладами.

У товщі білої речовини півкуль мозку, в області їхньої основи, латеральніше і кілька донизу від бічних шлуночків, розташовується сіра речовина. Воно утворює скупчення різної форми, які називаються підкірковими ядрами (базальні ядра), або центральними вузлами основи кінцевого мозку.

До базальних ядрів мозку в кожній півкулі відносяться чотири ядра: хвостате ядро ​​(nucleus caudatus), сочевицеподібне ядро ​​(nucleus lentiformis), огорожу (claustrum) та мигдалеподібне тіло (corpus amygdaloideum).

1. Хвостате ядро ​​(nucleus caudatus) складається з головки хвостатого ядра (caput nuclei caudati), що утворює латеральну стінку переднього рогу бокового шлуночка. В області центральної частини бічного шлуночка головка переходить у хвіст хвостатого ядра (cauda nuclei caudati), що спускається у скроневу частку, де він бере участь в утворенні верхньої стінки нижнього рогу бічного шлуночка.

2. Сочевицеподібне ядро ​​(nucleus lentiformis) знаходиться назовні від хвостатого ядра (nucleus caudatus). Невеликими прошарками білої речовини вона поділяється на три частини (ядра). Ядро, що залягає латеральніше, називається шкаралупою (putamen), а решта двох ядр носять разом назву блідої кулі (globus pallidus). Вони відокремлюються одне від одного медіальної та бічної мозковими пластинками (laminae medullares medialis et lateralis).

3. Огорожа (claustrum) знаходиться назовні від сочевицеподібного ядра, між шкаралупою та острівцем (insula). Вона являє собою витягнуту форму пластинку товщиною до 2 мм, передня частина якої потовщується. Медіальний край пластинки рівний, а латеральним краєм йдуть невеликі випинання сірої речовини.

4. Мигдалевидро тіло (corpus amygdaloideum) розташовується в товщі скроневої частки, в передньому її кінці, попереду від верхівки нижнього рогу. Ряд авторів описують його як потовщення кори скроневої частки. У ньому закінчується пучок волокон, що йде з нюхової частки кори, так що мабуть мигдалеподібне тіло відноситься до підкіркових нюхових центрів.

Зазначені ядра основи кінцевого мозку відокремлюються одне від іншого прошарками білої речовини - капсулами, capsulae, що є системами провідних шляхів головного мозку. Прошарок білої речовини, розташований між thalamus і nucleus caudatus, з одного боку, і nucleus lentiformis - з іншого, носить назву внутрішньої капсули, capsula inlerna. Прошарок білої речовини, що залягає між сочевицеподібним ядром, nucleus lentiformis, та огорожею, claustrum, називається зовнішньою капсулою, capsula externa.

Між claustrum і корою острівця також є невеликий прошарок білої речовини, так звана зовнішня капсула, capsula extrema.

Кора головного мозку

Кора головного мозку (плащ), corlex cerebri (pallium) є найбільш високодиференційованим відділом нервової системи. Плащ утворений рівномірним шаром сірої речовини завтовшки від 1,5 до 5 мм. Найбільш розвинена кора в районі центральної звивини. Площа поверхні кори збільшується за рахунок безлічі борозен. Площа поверхні обох півкуль близько 1650 см2.

У корі головного мозку виділяють 11 цитоархітектонічних областей, що включають 52 поля. Ці поля розрізняються складом нейронів та різною волокнистою структурою (мієлоархітектонікою).

Кора мозку складається з величезної кількості нервових клітин, які за морфологічними особливостями можна розділити на шість шарів:

I. молекулярний шар (lamina zonalis);

ІІ. зовнішній зернистий шар (lamina granularis externa);

ІІІ. зовнішній пірамідний шар (lamina pyramidalis);

IV. внутрішній зернистий шар (lamina granularis interns);

V. внутрішній пірамідний (гангліозний) шар (lamina ganglionaris);

VI. поліморфний шар (Lamina multiformis).

Зовнішній молекулярний шар - світлий, містить мало клітинних елементів, що сильно варіює по ширині. Складається в основному з апікальних дендритів пірамідних шарів та розкиданих між ними нейронів веретеноподібної форми.

Зовнішній зернистий шар - зазвичай порівняно вузький, складається з безлічі дрібних веретеноподібних та пірамідних нейронів, що нагадують зерна, звідси і назва. Містить мало волокон.

Зовнішній пірамідний шар сильно варіює за шириною, розмірами нейронів, складається з пірамідних нейронів. Розміри нейронів збільшуються у глибину, розташовуючись у вигляді колонок, розділених радіальними пучками волокон. Особливо добре розвинений у прецентральній звивині.

Внутрішній зернистий шар складається з дрібних зірчастих нейронів. Варіює по ширині та чіткості кордонів. Для нього характерна велика кількість тангенційних волокон.

Внутрішній пірамідний шар - складається з великих рідко розташованих пірамідних нейронів, що містить багато радіальних та тангенціальних волокон. У четвертому руховому полі у ньому перебувають гігантські пірамідні клітини Беца.

Поліморфний шар - складається з нейронів різноманітної, переважно веретеноподібної форми. Варіює за величиною нервових елементів, шириною шару, ступенем щільності нейронів, вираженістю радіальної смугастість, чіткістю кордону з білою речовиною. Нейрити клітин йдуть у біле речовина у складі еферентних шляхів, а дендрити досягають молекулярного шару кори.

Поверхня півкулі – плащ (pallium) утворена сірою речовиною завтовшки 1,3 – 4,5 мм. Плащ поділяють на основні частки, які розрізняються як за розташуванням, так і за функціями:

· Лобна частка, lobus frontalis; це ділянка півкулі, розташована ростральні центральної (роландової) борозни. Нижній край лобової частини обмежений переднім краєм сильвієвої борозни;

· тім'яна частка, lobus parientalis; розташована каудальне центральної борозни. Нижній край тім'яної частини обмежений заднім краєм сильвієвої борозни. Кордоном між тім'яною і потиличною частками умовно вважається лінія, проведена від точки перетину дорсального краю півкулі верхнім кінцем тім'яно-потиличної борозни до переднього краю мозочка;

· Потилична частка, lobus occipitalis; розташовується позаду тім'яно-потиличної борозни та її умовного продовження на верхньолатеральній поверхні півкулі. Борозни та звивини зовнішньої поверхні потиличної частки дуже варіабельні;

· скронева частка, lobus temporalis; ростро-дорсально обмежена сильвієвою борозна, а каудальний кордон проводиться за тими ж принципами, що і в тім'яної частки;

· Острівцева частка, lobus insularis (insula); знаходиться під кришкою острівця (operculum). До складу кришки входять невеликі ділянки скроневої, тім'яної та лобової часткою.

Основну поверхню часток плаща складають борозни та звивини. Борозни - це глибокі складки плаща, що містять стратифіковано розташовані тіла нейронів - кору (сіра речовина плаща) та відростки клітин (біла речовина плаща). Між цими борознами знаходяться валики плаща, які прийнято називати звивинами (gyri). вони містять такі ж компоненти, що й борозни. Кожен відділ має власні постійні борозни та звивини.

Борозни плаща кінцевого мозку поділяються на 3 основні категорії, які відображають їхню глибину, зустрічальність і стабільність обрисів.

Постійні борозни (I порядку). У людини їх 10. Це найглибші складки на поверхні мозку, які найменше змінюються у різних людей. Борозни I порядку виникають у процесі раннього розвиткуі є видовою ознакою.

Непостійні борозни ІІ порядку. Вони мають характерне місце та напрямок, але можуть індивідуально варіювати у дуже широких межах або навіть відсутні. Глибина цих борозен досить велика, але значно менше, ніж у борозен I порядку.

Непостійні борозни III порядку називають борозенками. Вони рідко досягають значних розмірів, їх контури мінливі, а топологія має етнічні або індивідуальні особливості. Як правило, борозенки ІІІ порядку не успадковуються.

На кожній частці півкулі виділяють свої постійні борозни і звивини.

У задньому відділі зовнішньої поверхні лобової частки проходить sulcus precentralis майже паралельно напрямку sulcus centralis. Від неї у поздовжньому напрямку проходять дві борозни: sulcus frontalis superior et sulcus frontalis inferior. Завдяки цьому лобова частка поділяється на чотири звивини. Вертикальна звивина, gyrus precentralis, знаходиться між центральною та прецентральною борознами. Горизонтальними звивинами лобової частки є: верхня лобова (gyrus frontalis superior), середня лобова (gyrus frontalis medius) і нижня лобова (gyrus frontalis inferior).

Нижня поверхня півкулі в тій її частині, яка лежить перед латеральною ямкою, так само відноситься до лобової долі. Тут паралельно медіальному краю півкулі проходить sulcus olfactorius. На задній ділянці базальної поверхні півкулі видно дві борозни: sulcus occipitotemporalis, що проходить у напрямку від потиличного полюса до скроневого і обмежує gyrus occipitotemporalis lateralis, і паралельно, що йде їй, sulcus collateralis. Між ними розташовується gyrus occipitotemporalis medialis. Медіально від колатеральної борозни розташовані дві звивини: між заднім відділом цієї борозни та sulcus calcarinus лежить gyrus lingualis; між переднім відділом цієї борозни та глибокої sulcus hippocampi лежить gyrus parahippocampalis. Це звивина, що примикає до стовбура мозку, вже знаходиться на медіальній поверхні півкулі.

У тім'яній частині приблизно паралельно центральній борозні розташовується sulcus postcentralis, що зазвичай зливається з sulcus intraparietalis, яка йде в горизонтальному напрямку. Залежно від розташування цих борозен тім'яна частка поділяється на три звивини. Вертикальна звивина (gyrus postcentralis) йде позаду центральної борозни в одному напрямку з прецентральною звивиною. Вище міжтем'яної борозни міститься верхня тім'яна звивина, або часточка (lobulus parietalis superior), нижче - lobulus parietalis inferior.

Латеральна поверхня скроневої частки має три поздовжні звивини, відмежовані один від одного sulcus temporalis superior і sulcus temporalis inferior. Між верхньою та нижньою скроневими борознами простягається gyrus temporalis medius. Нижче проходить gyrus temporalis inferior.

Борозни латеральної поверхні потиличної частки мінливі. З них виділяють поперечну, що йде, sulcus occipitalis transversus, що з'єднується зазвичай з кінцем міжтем'яної борозни.

Острівець має форму трикутника. Поверхня острівця покрита короткими звивинами, що відрізняються великою варіабельністю. Одна з найбільш стабільних борозен острівця – центральна (sulcus centralis insulae), ділить острівець на дві частини.

Біла речовина великих півкуль

Білу речовину великих півкуль можна поділити на три системи: проекційні, асоціативні та комісурні волокна.

1. Проекційні волокна являють собою висхідні та низхідні шляхи, що зв'язують півкулі з рештою відділів ЦНС. Найбільш великими низхідними трактами є кортико-спінальні (пірамідні), кортико-рубральні (до червоного ядра), кортико-нуклеарні (до ядрам) черепних нервів), Кортико-понтинні (до власних ядр мосту). Більшість висхідних шляхів утворено аксонами, що йдуть до кори з таламуса.

2. Асоціативні волокна з'єднують різні ділянки кори всередині однієї півкулі. Найбільш помітні серед них потилично-скроневі, потилично-тім'яні та лобно-тім'яні скупчення.

3. Комісуральні волокна забезпечують контакти симетричних відділів правої та лівої півкуль. Найбільша комісура мозку - мозолисте тіло (corpus callosum), є потужною горизонтальною пластиною, яка розташована в глибині поздовжньої щілини, що розділяє півкулі. Від цієї пластини в товщі півкуль розходяться волокна, що утворюють променистість мозолистого тіла. У мозолистому тілі виділяють передню частину (коліно), середню частину (тіло) та задню частину (валик). Крім мозолистого тіла до складу кінцевого мозку входить передня комісура, яка з'єднує нюхові області правої та лівої півкуль.

Рух та мислення – це ті якості, які дозволяють людині повноцінно жити та розвиватися.

Навіть незначні порушення у структурах мозку можуть призвести до суттєвим змінамабо повної втрати цих здібностей.

Відповідальними ці найважливіші життєві процеси є групи нервових клітин мозку, звані базальними ядрами.

Що потрібно знати про базальні ядра

Великі півкулі мозку людини зовні є корою, утвореною сірою речовиною, а всередині – підкіркою з білої речовини. Базальні ядра (ганглії, вузли), які також називають центральними або підкірковими – це зосередження сірої речовини в білій речовині підкірки.

Базальні ганглії розташовані в основі головного мозку, що і пояснює їхню назву, зовні від таламуса (зорового бугра). Це парні утворення, які симетрично представлені в обох півкулях мозку. З допомогою нервових відростків вони у двосторонньому порядку взаємодіють із різними областями центральної нервової системи.

Основна роль підкіркових вузлів полягає в організації рухової функції та різних аспектів вищої нервової діяльності. Патології, що виникають у їхній будові, впливають на роботу інших частин центральної нервової системи, викликаючи проблеми з мовленням, координацією рухів, пам'яттю, рефлексами.

Особливості будови базальних вузлів

Базальні ганглії знаходяться в лобових та частково скроневих частках кінцевого мозку. Це скупчення тіл нейронів, які утворюють групи сірої речовини. Біла речовина, що їх оточує, представлена ​​відростками нервових клітин і формує прошарки, що розділяють окремі базальні ядра та інші мозкові структурно-функціональні елементи.

До базальних вузлів зараховуються:

• смугасте тіло;
• огорожа;
• мигдалеподібне тіло.

На анатомічних зрізах смугасте тіло виглядає як шари сірої і білої речовини, що перемежуються. У його складі виділяють хвостате та сочевицеподібне ядра. Перше розташоване вперед від зорового бугра. Витончуючись, хвостате ядро ​​переходить у мигдалеподібне тіло. Сочевицеподібне ядро ​​знаходиться латеральніше за зоровий бугр і хвостате ядро. Воно поєднується з ними тонкими перемичками нейронів.

Огорожа – це вузька смужка нейронів. Вона розташована між сочевицеподібним ядром та острівцевою корою мозку. Від цих структур її відокремлюють тонкі шари білої речовини. Мигдалеподібне тіло формою нагадує мигдалику і знаходиться у скроневих частках кінцевого мозку. У його складі розрізняють кілька самостійних елементів.

Ця класифікація побудована на особливостях будови та розташування гангліїв на анатомічному зрізі мозку. Існує також функціональна класифікація, згідно з якою вчені зараховують до базальних вузлів лише смугасте тіло та деякі ганглії проміжного та середнього мозку. Ці структури в комплексі забезпечують рухові функції людини та окремі аспекти поведінки, які відповідають за мотивацію.

Анатомія та фізіологія базальних ядер

Хоча всі базальні ганглії є скупченням сірої речовини, вони мають складні структурні особливості. Щоб зрозуміти, яку роль відіграє той чи інший базальний центр у роботі організму, необхідно докладніше розглянути його будову та розташування.

Хвостате ядро

Цей підкірковий вузол розташований у лобових частках півкуль мозку. Його поділяють на кілька відділів: потовщену велику головку, тіло, що звужується, і тонкий довгий хвіст. Хвостате ядро ​​сильно витягнуте та вигнуте. Ганглій складається переважно з мікронейронів (до 20 мк) з короткими тонкими відростками. Близько 5% від загальної клітинної маси підкіркового вузла становлять більші нервові клітини (до 50 мк) з дендритами, що сильно гілкуються.

Даний ганглій взаємодіє з ділянками кори, таламусом та вузлами проміжного та середнього мозку. Він виконує роль сполучної ланки між цими мозковими структурами, постійно передаючи нейронні імпульси від кори мозку до інших відділів і назад. Він багатофункціональний, але особливо значна його роль у підтримці активності нервової системи, що регулює діяльність внутрішніх органів.

Сочевицеподібне ядро

Цей базальний вузол своєю формою має схожість із насінням сочевиці. Він також розташований у лобових відділах великих півкуль. При розрізі мозку у передній поверхні дана структура є трикутник, вершина якого спрямована всередину. Білою речовиною цей ганглій поділяється на шкаралупу і два шари блідої кулі. Шкаралупа темна і розташована зовнішньо по відношенню до світлих прошарків блідої кулі. Нейронний склад шкаралупи аналогічний хвостатому ядру, а ось блідий шар представлений в основному великими клітинами з невеликими вкрапленнями мікронейронів.

Еволюційно бліда куля визнана найдавнішою освітою серед інших базальних вузлів. Шкаралупа, бліда куля і хвостате ядро ​​складають стріопалідарну систему, що є частиною екстрапірамідної. Основна функція цієї системи – регулювання довільних рухів. Анатомічно вона пов'язана з безліччю кіркових полів великих півкуль.

Огорожа

Злегка вигнута витончена пластина сірої речовини, яка обробить шкаралупу і острівцеву частку кінцевого мозку, отримала назву огорожі. Біла речовина навколо неї утворює дві капсули: зовнішню і «найзовнішню». Ці капсули відокремлюють огорожу від сусідніх структур із сірої речовини. Огорожа прилягає до внутрішнього шару нової кори мозку.

Товщина огорожі варіює від часток міліметра до кількох міліметрів. На всьому протязі вона складається з нейронів різної форми. Нервовими шляхами огорожа пов'язана з центрами кори великих півкуль, гіпокампом, мигдалеподібним та частково смугастим тілами. Окремі вчені вважають огорожу продовженням кори мозку або вносять її до складу лімбічної системи.

Мигдалеподібне тіло

Даний ганглій є групою клітин сірої речовини, зосереджених під шкаралупою. Мигдалеподібне тіло складається з кількох утворень: ядер кори, серединного та центрального ядра, базолатерального комплексу, інтерстиціальних клітин. Воно пов'язане нервовою передачею з гіпоталамусом, таламусом, органами чуття, ядрами черепно-мозкових нервів, центром нюху та багатьма іншими утвореннями. Іноді мигдалеподібне тіло зараховують до лімбічної системи, яка відповідає за діяльність внутрішніх органів, емоції, нюх, сон та неспання, навчання тощо.

Важливість підкіркових вузлів для організму

Функції базальних вузлів визначаються їхньою взаємодією з іншими областями центральної нервової системи. Вони формують нейронні петлі, що з'єднують таламус та найважливіші зони кори півкуль мозку: моторну, соматосенсорну та лобову. Крім того, підкіркові вузли пов'язані між собою та з деякими областями стовбура мозку.

Хвостате ядро ​​і шкаралупа виконують такі функції:

• контроль напряму, сили та амплітуди рухів;
• аналітична діяльність, навчання, мислення, пам'ять, комунікація;
• керування рухом очей, рота, особи;
• підтримка роботи внутрішніх органів;
• умовнорефлекторна діяльність;
• сприйняття сигналів органів чуття;
• контроль м'язового тонусу.

До специфічних функцій шкаралупи відносять дихальні рухи, вироблення слини та інші аспекти харчової поведінки, забезпечення трофіки шкіри та внутрішніх органів.

Функції блідої кулі:

• розвиток орієнтовної реакції;
• контроль руху рук та ніг;
• харчова поведінка;
• міміка;
• прояв емоцій;
• забезпечення допоміжних рухів, координаційних здібностей.

До функцій огорожі та мигдалеподібного тіла відносяться:

• мова;
• харчова поведінка;
• емоційна та довгострокова пам'ять;
• розвиток поведінкових реакцій (страх, агресія, тривожність та ін.);
• забезпечення соціальної інтеграції.

Таким чином, розмір та стан окремих базальних вузлів впливає на емоційну поведінку, довільні та мимовільні рухи людини, а також вищу нервову діяльність.

Захворювання базальних вузлів та їх симптоми

Порушення нормального функціонування базальних ядер може бути спричинене інфекцією, травмою, генетичною схильністю, вродженими аномаліями, збоєм в обміні речовин.

Симптоми патології іноді проявляються поступово, непомітно пацієнта.

Слід звернути увагу на такі ознаки:

• загальне погіршення самопочуття, слабкість;
• порушення тонусу мускулатури, обмеженість рухів;
• виникнення довільних рухів;
• тремор;
• порушення координації рухів;
• виникнення незвичних для пацієнта поз;
• збіднення міміки;
• порушення пам'яті, помутніння свідомості.

Патології базальних гангліїв можуть виявлятися низкою захворювань:

1. Функціональна дефіцитарність. Переважно спадкове захворювання, що виявляється у дитячому віці. Основні симптоми: некерованість, неуважність, енурез до 10-12 років, неадекватна поведінка, нечіткість рухів, дивні пози.
2. Кіста. Злоякісні утворення без своєчасного лікарського втручання призводять до інвалідності та смерті.
3. Корковий параліч. Основні симптоми: мимовільні гримаси, порушення міміки, судоми, хаотичні повільні рухи.
4. Хвороба Паркінсона. Основні симптоми: тремор кінцівок та тіла, збіднення рухової активності.
5. Хвороба Хантінгтона. Генетична патологія, що поступово поступово прогресує. Основні симптоми: спонтанні неконтрольовані рухи, порушення координації, зниження розумових здібностей, депресія.
6. . Основні симптоми: уповільнення та збіднення мови, апатія, неадекватна поведінка, погіршення пам'яті, уваги, мислення.

Деякі функції базальних гангліїв та особливості їхньої взаємодії з іншими структурами мозку досі не встановлені. Неврологи продовжують вивчати ці підкіркові центри, адже їхня роль у підтримці нормальної життєдіяльності організму людини безперечна.