اساس،یا زیر قشری، هستهساختارهایی از مغز جلویی هستند که عبارتند از: هسته دمی، پوتامن، گوی رنگ پریده و هسته زیر تالاموس. آنها در زیر قرار دارند.

رشد و ساختار سلولی هسته دمی و پوسته یکسان است، بنابراین آنها به عنوان یک تشکیل واحد - مخطط در نظر گرفته می شوند. هسته های پایه دارای اتصالات آوران و وابران متعدد با قشر، دیانسفالون، مغز میانی، سیستم لیمبیک و مخچه هستند. در این راستا، آنها در تنظیم فعالیت حرکتی و به ویژه حرکات آهسته یا کرم مانند شرکت می کنند. نمونه ای از این اعمال حرکتی راه رفتن آهسته، گام برداشتن از روی موانع و غیره است.

آزمایشات با تخریب جسم مخطط نقش مهم آن را در سازماندهی رفتار حیوانات ثابت کرد.

توپ رنگ پریده مرکز واکنش های حرکتی پیچیده است و در تضمین توزیع صحیح تون عضلانی نقش دارد.

توپ رنگ پریده وظایف خود را به طور غیر مستقیم از طریق تشکیلات - هسته قرمز و ماده سیاه انجام می دهد.

توپ رنگ پریده همچنین با ساختار مشبک ارتباط دارد. این واکنش های حرکتی پیچیده بدن و برخی واکنش های خودمختار را فراهم می کند. تحریک گلوبوس پالیدوس باعث فعال شدن مرکز گرسنگی و رفتار خوردن می شود. تخریب توپ رنگ پریده به ایجاد خواب آلودگی و مشکل در ایجاد رفلکس های شرطی جدید کمک می کند.

با شکست گانگلیون های پایه در حیوانات و انسان، انواع واکنش های حرکتی کنترل نشده ممکن است رخ دهد.

به طور کلی، هسته های پایه در تنظیم نه تنها فعالیت حرکتی بدن، بلکه تعدادی از عملکردهای خودمختار نیز نقش دارند.

هسته های پایه و ساختار آنها

هسته های زیر قشری (پایه ای).به تشکیلات زیر قشری اشاره کنید که منشأ مشترکی با نیمکره های مغز دارند و در داخل ماده سفید آنها، بین لوب های فرونتال و دی انسفالون قرار دارند. این شامل هسته دمیو پوسته، با نام مشترک متحد شده است "بدن مخطط"زیرا تجمع سلول های عصبی که ماده خاکستری را تشکیل می دهند با لایه هایی از ماده سفید متناوب می شود. با هم توپ رنگ پریدهآنها تشکیل می دهند سیستم استریوپالیدار هسته های زیر قشری.سیستم استریوپالیدار همچنین شامل کلاستروم، هسته ساب تالاموس (زیر لوله ای) و جسم سیاه است (شکل 1).

برنج. 1. هسته های پایه مغز و ارتباط آنها با سایر سیستم ها: الف - آناتومی هسته های پایه; ب - اتصالات هسته های پایه با سیستم های قشر نخاعی و مخچه ای که حرکت را کنترل می کنند

سیستم استریوپالیدار رابط بین قشر و ساقه مغز است. مسیرهای آوران و وابران برای این سیستم مناسب هستند.

از نظر عملکردی، هسته های پایه یک روبنا بر روی هسته های قرمز مغز میانی هستند و لحن پلاستیکی ایجاد می کنند، به عنوان مثال. ظرفیت نگهداری مدت زمان طولانیوضعیت مادرزادی یا آموخته شده، به عنوان مثال، وضعیت یک گربه که از موش محافظت می کند، یا حفظ وضعیت بدنی طولانی مدت توسط بالرینی که نوعی گام را انجام می دهد. هنگامی که قشر مغز برداشته می شود، "سفتی مومی" مشاهده می شود که بیانی از تون پلاستیکی بدون تأثیر تنظیمی قشر مغز است. حیوانی که از قشر مغز محروم است، برای مدت طولانی در یک موقعیت منجمد می شود.

هسته های زیر قشری اجرای حرکات آهسته، کلیشه ای، محاسبه شده و مراکز عقده های پایه - تنظیم برنامه های حرکتی مادرزادی و اکتسابی و همچنین تنظیم تون عضلانی را تضمین می کنند.

نقض ساختارهای مختلف هسته های زیر قشری با تغییرات حرکتی و تونیک متعدد همراه است. بنابراین، در نوزادان، بلوغ ناقص عقده های پایه منجر به حرکات خمشی تشنجی شدید می شود. با توسعه این ساختارها، نرمی و حرکات حساب شده ظاهر می شود.

یکی از وظایف اصلی عقده های پایه در اجرای کنترل حرکتی، کنترل کلیشه های پیچیده فعالیت حرکتی است (به عنوان مثال، نوشتن حروف الفبا). هنگامی که آسیب شدید به عقده های پایه وجود دارد، قشر مغز نمی تواند این کلیشه پیچیده را به درستی حفظ کند. در عوض، بازتولید آنچه قبلاً نوشته شده است دشوار می شود، گویی که باید برای اولین بار نوشتن را یاد بگیرد. نمونه هایی از کلیشه های دیگر که توسط عقده های قاعده ای ارائه می شوند عبارتند از: بریدن کاغذ با قیچی، چکش زدن میخ، کندن زمین با بیل، کنترل حرکات چشم و صدا، و سایر حرکات به خوبی تمرین شده.

هسته دمینقش مهمی در کنترل آگاهانه (شناختی) فعالیت حرکتی دارد. بیشتر اعمال حرکتی ما در نتیجه بازتاب و مقایسه آنها با اطلاعات موجود در حافظه ایجاد می شود.

نقض عملکرد هسته دمی همراه با ایجاد هیپرکینزی مانند واکنش های غیرارادی صورت، لرزش، آتتوز، کره (انقباض اندام ها، تنه، مانند یک رقص ناهماهنگ)، بیش فعالی حرکتی به شکل حرکت بی هدف از مکان به مکان

هسته دمی در گفتار، اعمال حرکتی شرکت می کند. بنابراین، با اختلال در قسمت قدامی هسته دمی، گفتار مختل می شود، در چرخاندن سر و چشم ها در جهت صدا مشکل ایجاد می شود و آسیب به قسمت خلفی هسته دمی با از بین رفتن واژگان همراه است. کاهش حافظه کوتاه مدت، قطع تنفس ارادی، تاخیر گفتار.

تحریک جسم مخططمنجر به خواب در حیوان می شود. این اثر با این واقعیت توضیح داده می شود که جسم مخطط باعث مهار تأثیرات فعال کننده هسته های غیر اختصاصی تالاموس بر روی قشر می شود. جسم مخطط تعدادی از عملکردهای رویشی را تنظیم می کند: واکنش های عروقی، متابولیسم، تولید گرما و انتشار گرما.

توپ رنگ پریدهاعمال پیچیده موتور را تنظیم می کند. هنگامی که تحریک می شود، انقباض ماهیچه های اندام مشاهده می شود. آسیب به توپ رنگ پریده باعث پوشاندن صورت، لرزش سر، اندام ها، یکنواختی گفتار، حرکات ترکیبی دست ها و پاها هنگام راه رفتن می شود.

با مشارکت توپ رنگ پریده، تنظیم جهت گیری و رفلکس های دفاعی انجام می شود. هنگامی که توپ رنگ پریده مختل می شود، واکنش های غذایی تغییر می کند، به عنوان مثال، یک موش از غذا امتناع می کند. این به دلیل از بین رفتن ارتباط بین گلوبوس پالیدوس و هیپوتالاموس است. در گربه ها و موش ها، پس از تخریب دو طرفه گلوبوس پالیدوس، رفلکس های تهیه غذا ناپدید می شوند.

هسته های پایه شامل هسته دمی، هسته عدسی، کلاستروم، آمیگدال و هسته اکومبنس هستند.

بزرگترین این هسته ها است هسته دمی (n. caudatus).در جهت روسترو-دمی (از جلو به عقب) کشیده شده و دارای شکل C است (شکل 9.1).

برنج. 9.1.

خطوط نقطه چین نشان دهنده بطن های مغزی است

قسمت قدامی ضخیم شده سر هسته دمی را تشکیل می دهد، به داخل بدن می رود و با دم به پایان می رسد. روی یک برش افقی (شکل 9.2، 7-8 ) فقط سر و دم این هسته قابل مشاهده است. در سمت داخلی، هسته دمی در مجاورت تالاموس قرار دارد که با یک نوار انتهایی از آن جدا شده است (شکل 8.1 را ببینید).

تا حدودی جانبی و زیر هسته دمی قرار دارد هسته عدسی شکل (p. lentiformis) (شکل 9.1 را ببینید). توسط لایه های نازکی از ماده سفید به سه قسمت تقسیم می شود (شکل 9.2، 9-11). قسمت جانبی هسته است که به آن می گویند پوسته (پوتامن). دو بخش داخلی عبارتند از بخش بیرونی و داخلی توپ رنگ پریده (گلوبوس پالیدوس). توپ رنگ پریده سبک تر از پوسته است، زیرا توسط الیاف میلین دار متعدد نفوذ می کند.

هسته عدسی با لایه ای از ماده سفید از هسته دمی و تالاموس جدا می شود - کپسول داخلی (کپسولای داخلی)(شکل 9.2، 12). تمام رشته های برآمدگی نیمکره ها از آن عبور می کنند که قشر مغز را با ساختارهای زیرین سیستم عصبی مرکزی متصل می کند. از بالا، الیاف صعودی یک تاج تابشی در ماده سفید نیمکره ها تشکیل می دهند. کرونا رادیاتا) و به سمت پایین، الیاف مسیرهای نزولی به صورت دسته های فشرده به سمت پاهای مغز میانی فرستاده می شود.

حتی بیشتر جانبی تر از پوسته، بین آن و قشر منزوی (به زیر مراجعه کنید) یک نوار از ماده خاکستری قرار دارد - حصار (کلاستروم).

هسته دمی، گلوبوس پالیدوس و پوسته به صورت نوارهای متناوب ماده خاکستری و سفید روی برش ظاهر می شوند. به همین دلیل، آنها تحت نام مشترک متحد شدند. بدن راه راه" (جسم مخطط).هنگام مطالعه ترکیب سلولی و ماهیت اتصالات عقده های قاعده ای، مشخص شد که گلوبوس پالیدوس از نظر فیلوژنتیکی قدیمی تر است و به طور قابل توجهی با هسته دمی و پوتامن متفاوت است. در این راستا، توپ رنگ پریده (globus paUidus)جدا شده از جسم مخطط به عنوان یک واحد جداگانه - پالیدوماز نظر فیلوژنتیکی هسته دمی جوانتر و پوتامن نامیده می شود نئوستریتوم، یا به سادگی جسم مخططبا هم تشکیل می دهند سیستم استریوپالیدریبا اتصالات بسیار گسترده

برنج. 9.2.

کمسیون های طاق:

• 1 - شکاف میانی طولی؛ 2 - قطب جلو؛ 3 - قطب پس سری؛
• 4 - زانوی جسم پینه ای؛ 5 - حفره سپتوم شفاف؛ 6 - صفحه پارتیشن شفاف؛ 7-8 - سر (7) و دم (8) هسته دمی؛
• 9 - پوسته؛ 10 - حصار؛ 11 - بخش های بیرونی و داخلی توپ رنگ پریده؛
• 12 - کپسول داخلی; 13-14 - جلو (13) و عقب (14) شاخ بطن جانبی؛ 15 - بطن III; 16 - لوب جزیره ای؛ 17 - بسته نرم افزاری مامیلو تالاموس؛ 18 - کمسیور قوس؛ 19 - غلتک جسم پینه ای؛ 20 - هیپوکامپ؛
• 21 - حاشیه هیپوکامپ؛ 22 - تالاموس

جسم مخطط آوران های اصلی سیستم استریوپالیدار را دریافت می کند. اینها فیبرهایی از قشر مغز هستند، عمدتاً از ناحیه حساسیت اسکلتی عضلانی و ناحیه حرکتی (فیلدهای 1-4؛ به شکل 9.9 مراجعه کنید) و لوب فرونتال به عنوان یک کل. همچنین در اینجا الیاف دوپامینرژیک از قسمت فشرده جسم سیاه، الیاف از مخچه و از هسته های غیر اختصاصی تالاموس می آیند. بیشتر وابران جسم مخطط به سمت توپ رنگ پریده می روند. بخشی از الیاف به قسمت مشبک جسم سیاه می رود. همچنین اتصالات کمتر قابل توجهی با ساختارهای مختلف موتور وجود دارد.

گلوبوس پالیدوس آوران های اصلی خود را از جسم مخطط و علاوه بر آن از زیر تالاموس دریافت می کند. وابران پالیدوم به سمت هسته‌های تالاموس VA، VL (هسته‌های پیش‌بینی حرکتی)، و همچنین به سمت زیر تالاموس و هسته‌های افسار در اپیتالاموس می‌روند.

وظایف اصلی سیستم استریوپالیدار به کنترل حرکات مربوط می شود. همراه با مخچه، بزرگترین مرکز حرکتی زیر قشری است. علاوه بر این، اگر مخچه با تنظیم پارامترهای خاص حرکات انجام شده (دامنه انقباضات عضلانی، قوام آنها در حین اجرای همزمان و غیره) همراه باشد، سیستم استریوپالیدری به عنوان ناحیه ای در نظر گرفته می شود که شروع حرکات را کنترل می کند و حاوی اطلاعاتی در مورد برنامه های حرکتی - مجتمع های متوالی حرکات است. در واقع، هنگامی که حرکات شروع می شود، فعال شدن سلول های عصبی ابتدا در قشر پیشانی انجمنی، سپس در جسم مخطط و گلوبوس پالیدوس، قشر پیش حرکتی، و تنها پس از آن در قشر حرکتی نیمکره های مغز و مخچه مشاهده می شود. مانند مخچه، ساختارهای سیستم استریوپالیدار در یادگیری حرکتی و تبدیل حرکات اولیه ارادی (یعنی انجام شده توسط کنترل ذهن) به حرکات خودکار نقش دارند. به عنوان مثال، اگر جسم مخطط آسیب دیده باشد، حرکات پاتولوژیک ایجاد می شود - انقباض با دامنه زیاد دست ها (کره)، پیچش تنه (اتتوز). تظاهرات پارکینسونیسم (لرزش و غیره) نیز عمدتاً با نقض تأثیر ماده سیاه بر روی هسته دمی همراه است.

آمیگدال (corpus amygdaloideum) - یک سازند کروی که در زیر پوسته در نزدیکی قسمت داخلی قشر تمپورال قدامی قرار دارد (شکل 9.1 را ببینید، 4). آمیگدال (لوزه) با دم هسته دمی در تماس است، که با پیچ خوردن، وارد لوب های تمپورال می شود. ارتباط های متعددی با قشر مغز، هیپوتالاموس و ساختارهای بویایی مغز دارد. آمیگدال بخشی از LS مغز است و نقش مهمی در فعالیت سیستم نیازها و احساسات (به ویژه در تنظیم تظاهرات پرخاشگری، ترس و غیره) دارد. آسیب به آمیگدال اغلب منجر به تغییرات عمیق در روان، حالت های افسردگی و شیدایی می شود.

هسته اکومبنس (n. accumbens) در ناحیه شکمی گانگلیون قاعده ای، در مقابل گوی رنگ پریده زیر سر هسته دمی قرار دارد (شکل 9.1 را ببینید، 6). این هسته مهم ترین مرکز تقویت مثبت و یک ناحیه کلیدی از مسیر میان لیمبیک است (به بخش 6.6 مراجعه کنید). اکومبنس آوران های اصلی خود را از قشر انجمن پیشانی، آمیگدال و ناحیه تگمنتال شکمی دریافت می کند. وابران از این هسته به گلوبوس پالیدوس و از آنجا به هسته MD تالاموس می روند که به قشر ارتباطی فرونتال برآمدگی می دهد. بیشتر فرآیندهای ذهنی مرتبط با دریافت لذت (و یادگیری که در پس زمینه این لذت اتفاق می افتد) بر اساس فعال سازی اکومبنس است.

هسته های پایه

هسته های پایه عملکردهای حرکتی متفاوتی با عملکردهای کنترل شده توسط دستگاه هرمی (قشر نخاعی) ارائه می دهند. اصطلاح اکستراپیرامیدال بر این تمایز تأکید می کند و به تعدادی از بیماری ها اشاره می کند که در آنها عقده های بازال تحت تأثیر قرار می گیرند. بیماری های خانوادگی شامل بیماری پارکینسون، هانتینگتون و بیماری ویلسون است. این پاراگراف موضوع عقده های پایه را مورد بحث قرار می دهد و نشانه های عینی و ذهنی نقض فعالیت آنها را شرح می دهد.

اتصالات تشریحی و انتقال دهنده های عصبی عقده های پایه.هسته های پایه، تجمعات زیر قشری ماده خاکستری جفتی هستند که گروه های جداگانه ای از هسته ها را تشکیل می دهند. اصلی ترین آنها هسته دمی و پوتامن (با هم مخطط را تشکیل می دهند)، صفحات داخلی و جانبی گوی رنگ پریده، هسته زیر تالاموس و جسم سیاه (شکل 15.2). جسم مخطط سیگنال‌های آوران را از منابع زیادی دریافت می‌کند، از جمله قشر مغز، هسته‌های تالاموس، هسته‌های رافه ساقه مغز و ماده سیاه. نورون های قشری مرتبط با جسم مخطط اسید گلوتامیک ترشح می کنند که اثر تحریکی دارد. نورون های هسته رافه مرتبط با جسم مخطط سروتونین را سنتز و آزاد می کنند. (5-GT). نورون های بخش فشرده ماده سیاه دوپامین را سنتز و آزاد می کنند که بر روی نورون های جسم مخطط به عنوان یک انتقال دهنده بازدارنده عمل می کند. فرستنده های ترشح شده توسط هادی های تالاموس شناسایی نشده اند. جسم مخطط شامل 2 نوع سلول است: نورون های بای پس موضعی که آکسون های آنها فراتر از هسته ها گسترش نمی یابد و سلول های عصبی باقی مانده که آکسون های آنها به سمت گلوبوس پالیدوس و ماده سیاه می روند. نورون های بای پس موضعی استیل کولین، گاما آمینوبوتیریک اسید (GABA) و نوروپپتیدهایی مانند سوماتوستاتین و پلی پپتید وازواکتیو روده ای را سنتز و آزاد می کنند. نورون های جسم سیاه که اثر بازدارنده ای بر روی قسمت مشبک ماده سیاه دارند GABA را آزاد می کنند، در حالی که نورون هایی که ماده سیاه را تحریک می کنند ماده P را آزاد می کنند (شکل 15.3). برجستگی های مخطط به گلوبوس پالیدوس گابا، انکفالین ها و ماده P ترشح می کنند.

برنج. 15.2. نمودار شماتیک ساده شده از اتصالات عصبی اصلی بین عقده های پایه، تالاموس و قشر مغز.

برآمدگی از بخش داخلی تارا رنگ پریده مسیر اصلی وابران را از عقده های پایه تشکیل می دهد. CN - قسمت فشرده، RF - قسمت مشبک، NSL - هسته های خط وسط، PV - قدامی شکمی، VL - بطنی جانبی.

برنج. 15.3. نمودار شماتیک اثرات محرک و بازدارنده تنظیم کننده های عصبی آزاد شده توسط نورون های مسیرهای عقده های پایه. ناحیه مخطط (که با خط چین مشخص شده است) نورون هایی با سیستم های برون ریزی وابران را نشان می دهد. سایر فرستنده های مخطط در نورون های داخلی یافت می شوند. علامت + به معنای تأثیر نوسیناپسی تحریک کننده است. علامت -- به معنای اثر بازدارنده است. NSL - هسته های خط میانی. GABA-g-aminobutyric اسید؛ TSH یک هورمون محرک تیروئید است. PV/VL - غیر قرمز شکمی و بطنی.

آکسون هایی که از بخش داخلی گلوبوس پالیدوس بیرون می آیند، برجستگی وابران اصلی عقده های قاعده ای را تشکیل می دهند. تعداد قابل توجهی از برجستگی ها از داخل یا نزدیک کپسول داخلی (حلقه و بسته عدسی شکلی که از مزارع قزل آلا عبور می کند) به هسته های شکمی قدامی و جانبی تالاموس و همچنین به هسته های داخل لایه ای تالاموس از جمله هسته پارامرکزی وجود دارد. . واسطه های این مسیر ناشناخته هستند. سایر برجستگی‌های وابران هسته‌های پایه شامل اتصالات دوپامینرژیک مستقیم بین ماده سیاه و ناحیه لیمبیک و قشر پیشانی نیمکره‌های مغزی است، بخش مشبک ماده سیاه نیز برجستگی‌هایی را به هسته‌های تالاموس و کولیکول فوقانی می‌فرستد.

مطالعات مورفولوژیکی مدرن توزیع فیبرهای صعودی از تالاموس را در قشر مغز نشان داده است. نورون های تالاموس شکمی به سمت قشر پیش حرکتی و حرکتی حرکت می کنند. هسته های داخلی تالاموس در درجه اول به قشر جلوی مغز می روند. قشر حرکتی جانبی برجستگی های زیادی از عقده های قاعده ای دریافت می کند، از جمله یک برآمدگی دوپامینرژیک از جسم سیاه، در حالی که قشر حرکتی اولیه و ناحیه پیش حرکتی برجستگی های زیادی از مخچه دریافت می کنند. بنابراین، تعدادی حلقه موازی وجود دارد که سازندهای خاص گانگلیون های پایه را با قشر مغز متصل می کند. اگرچه مکانیسم دقیقی که توسط آن سیگنال‌های مختلف به کنش هماهنگ هدفمند ترجمه می‌شوند ناشناخته باقی مانده است، واضح است که تأثیر قابل توجه عقده‌های پایه و مخچه بر روی قشر حرکتی عمدتاً به دلیل تأثیر هسته‌های تالاموس است. برجستگی های اصلی مخچه که از دمگل مخچه فوقانی می گذرد، همراه با الیافی که از گلوبوس پالیدوس در هسته های شکمی قدامی و بطنی جانبی تالاموس می آیند، خاتمه می یابد. در این قسمت از تالاموس، یک حلقه پهن تشکیل شده است که از الیاف صعودی از عقده های قاعده ای و مخچه به سمت قشر حرکتی تشکیل شده است. علیرغم اهمیت آشکار این تشکیلات، تخریب استریوتاکسیک تالاموس شکمی می تواند منجر به ناپدید شدن تظاهرات لرزش اساسی خانوادگی و همچنین سفتی و لرزش در بیماری پارکینسون، بدون ایجاد اختلالات عملکردی شود. فیبرهای تالاموکورتیکال صعودی از کپسول داخلی و ماده سفید عبور می کنند، به طوری که در صورت بروز ضایعات در این ناحیه، هر دو سیستم هرمی و خارج هرمی می توانند به طور همزمان در فرآیند پاتولوژیک درگیر شوند.

آکسون های برخی از نورون های قشر مغز یک کپسول داخلی (مسیرهای قشر نخاعی و کورتیکو-بولبار) را تشکیل می دهند. آنها همچنین به جسم مخطط می ریزند. یک حلقه کامل تشکیل می شود - از قشر مغز به مخطط، سپس به توپ رنگ پریده، به تالاموس و دوباره به قشر مغز. آکسون‌هایی که از هسته پارامرکزی تالاموس بیرون می‌آیند به جسم مخطط بازمی‌گردند، بنابراین حلقه هسته‌های زیر قشری را تکمیل می‌کنند - از جسم مخطط به گلوبوس پالیدوس، سپس به هسته پارامرکزی و دوباره به جسم مخطط. حلقه دیگری از عقده های قاعده ای بین جسم مخطط و جسم سیاه وجود دارد. نورون‌های دوپامینرژیک در جسم سیاه فشرده به جسم سیاه و نورون‌های جسم مخطط منفرد که GABA و ماده P ترشح می‌کنند به جسم سیاه مشبک می‌روند. یک ارتباط متقابل بین بخش های مشبک و فشرده جسم سیاه وجود دارد. قسمت مشبک برجستگی ها را به تالاموس شکمی، کولیکلوس فوقانی و همچنین به تشکیل شبکه ای ساقه مغز می فرستد. هسته ساب تالاموس از ساختارهای نئوکورتیکال و از بخش جانبی گلوبوس پالیدوس برآمدگی دریافت می کند. نورون های درون هسته ساب تالاموس اتصالات متقابلی را با بخش جانبی گلوبوس پالیدوس ایجاد می کنند و همچنین آکسون ها را به بخش داخلی گلوبوس پالیدوس و قسمت مشبک ماده سیاه می فرستند. عوامل عصبی شیمیایی درگیر در این فرآیندها ناشناخته باقی می مانند، اگرچه GABA شناسایی شده است.

فیزیولوژی هسته های پایه.ضبط فعالیت نورون های گلوبوس پالیدوس و ماده سیاه در حالت بیداری در پستانداران تایید کرد که عملکرد اصلی عقده های قاعده ای ارائه فعالیت حرکتی است. این سلول ها در همان ابتدای فرآیند حرکتی درگیر می شوند، زیرا فعالیت آنها قبل از اینکه حرکت قابل مشاهده و مشخص شود توسط EMG افزایش یافته است. افزایش فعالیت عقده های پایه عمدتاً با حرکت اندام مقابل همراه بود. بیشتر نورون ها در حین حرکات آهسته (صاف) فعالیت خود را افزایش می دهند، فعالیت سایر نورون ها در طول حرکات سریع (بالستیکی) افزایش می یابد. در بخش داخلی گلوبوس پالیدوس و قسمت مشبک جسم سیاه، یک توزیع سوماتوتوپیک برای اندام فوقانی و تحتانی و صورت وجود دارد. این مشاهدات توضیح وجود دیسکینزی های محدود را ممکن ساخت. دیستونی کانونی و دیسکینزی دیررس ممکن است همراه با اختلالات موضعی فرآیندهای بیوشیمیایی در گوی رنگ پریده و ماده سیاه رخ دهد و تنها بر نواحی تأثیر بگذارد که در آنها نمایشی از دست یا صورت وجود دارد.

اگرچه هسته‌های پایه در عملکرد حرکتی هستند، اما ایجاد نوع خاصی از حرکت با واسطه فعالیت این هسته‌ها غیرممکن است. فرضیه های مربوط به عملکرد عقده های پایه در انسان بر اساس همبستگی های به دست آمده بین تظاهرات بالینی و محلی سازی ضایعات در بیماران مبتلا به اختلالات سیستم خارج هرمی است. هسته های پایه تجمع هسته ها در اطراف گوی رنگ پریده هستند که از طریق آنها تکانه ها به تالاموس و بیشتر به قشر مغز فرستاده می شود (شکل 15.2 را ببینید). نورون‌های هر هسته کمکی، تکانه‌های تحریکی و مهاری تولید می‌کنند و مجموع این تأثیرات در مسیر اصلی از هسته‌های پایه به تالاموس و قشر مخ، با تأثیر خاصی از مخچه، صاف بودن حرکات را تعیین می‌کند. قشر نخاعی و سایر مسیرهای قشر نزولی. اگر یک یا چند هسته کمکی آسیب ببینند، مجموع تکانه های وارد شده به گلوبوس پالیدوس تغییر می کند و ممکن است اختلالات حرکتی رخ دهد. بارزترین آنها همیبالیسموس است. ظاهراً آسیب به هسته ساب تالاموس اثر مهاری ماده سیاه ماده و توپ رنگ پریده را از بین می برد که منجر به ظهور حرکات چرخشی شدید غیرارادی و شدید بازو و پا در طرف مقابل ضایعه می شود. بنابراین، آسیب به هسته دمی اغلب منجر به شروع کره می شود، و پدیده مخالف، آکینزی، در موارد معمولی با تخریب سلول های ماده سیاه که دوپامین تولید می کنند، ایجاد می شود و هسته دمی دست نخورده را از تأثیرات بازدارنده آزاد می کند. ضایعات گلوبوس پالیدوس اغلب منجر به ایجاد دیستونی پیچشی و اختلال در رفلکس های وضعیتی می شود.

اصول اولیه نوروفارماکولوژی عقده های پایه.در پستانداران، انتقال اطلاعات از یک سلول عصبی به سلول عصبی دیگر معمولاً شامل یک یا چند عامل شیمیایی است که توسط نورون اول به بخش خاصی از گیرنده نورون دوم ترشح می شود و در نتیجه خواص بیوشیمیایی و فیزیکی آن تغییر می کند. این عوامل شیمیایی را تنظیم کننده عصبی می نامند. 3 دسته از تنظیم کننده های عصبی وجود دارد: انتقال دهنده های عصبی، تعدیل کننده های عصبی و مواد عصبی هورمونی. انتقال دهنده های عصبی مانند کاتکول آمین ها، GABA و استیل کولین شناخته شده ترین و مرتبط ترین دسته از تنظیم کننده های عصبی هستند. آنها اثرات پس سیناپسی کوتاه مدت کوتاه مدت (مثلاً دپلاریزاسیون) در نزدیکی محل انتشارشان ایجاد می کنند. تعدیل کننده های عصبی مانند اندورفین ها، سوماتواستاتین و ماده P نیز در محل انتشار عمل می کنند، اما معمولاً باعث دپلاریزاسیون نمی شوند.به نظر می رسد که نورومدولاتورها می توانند اثر انتقال دهنده های عصبی کلاسیک را افزایش یا کاهش دهند. بسیاری از نورون های حاوی انتقال دهنده های عصبی کلاسیک نیز پپتیدهای تعدیل کننده عصبی را جمع می کنند. به عنوان مثال، ماده P در نورون های رافه سنتز کننده 5-HT ساقه مغز یافت می شود و پپتید عروقی روده ای فعال همراه با استیل کولین در بسیاری از نورون های کولینرژیک قشر مغز یافت می شود. تفاوت مواد نوروهورمونال مانند وازوپرسین و آنژیوتانسین II با سایر تنظیم کننده های عصبی این است که در جریان خون آزاد شده و به گیرنده های دور منتقل می شوند. اثرات آنها در ابتدا کندتر رشد می کنند و مدت اثر طولانی تری دارند. تفاوت بین کلاس های مختلف تنظیم کننده های عصبی مطلق نیست. به عنوان مثال، دوپامین به عنوان یک انتقال دهنده عصبی در هسته دمی عمل می کند، اما با مکانیسم اثر خود در هیپوتالاموس، یک هورمون عصبی است.

انتقال دهنده های عصبی عقده های قاعده ای بهترین مورد مطالعه قرار گرفته اند. علاوه بر این، آنها بیشتر در معرض اثرات داروها هستند. انتقال دهنده های عصبی در انتهای پیش سیناپسی نورون ها سنتز می شوند و برخی مانند کاتکول آمین ها و استیل کولین در وزیکول ها تجمع می یابند. هنگامی که یک تکانه الکتریکی وارد می شود، انتقال دهنده های عصبی از انتهای پیش سیناپسی به شکاف سیناپسی آزاد می شوند، در آن انتشار می یابند و با بخش های خاصی از گیرنده های سلول پس سیناپسی ترکیب می شوند و باعث ایجاد تعدادی تغییرات بیوشیمیایی و بیوفیزیکی می شوند. مجموع تمام تأثیرات تحریکی و بازدارنده پس سیناپسی، احتمال وقوع ترشح را تعیین می کند. آمین های بیوژنیک دوپامین، نوردریالین و 5-HT با بازجذب توسط پایانه های پیش سیناپسی غیرفعال می شوند. استیل کولین با هیدرولیز درون سیناپسی غیرفعال می شود. علاوه بر این، در انتهای پیش سیناپسی، جایگاه‌های گیرنده‌ای به نام خود گیرنده‌ها وجود دارد که تحریک آن‌ها معمولاً منجر به کاهش سنتز و آزادسازی فرستنده می‌شود. میل یک گیرنده خودکار برای انتقال دهنده عصبی آن اغلب به طور قابل توجهی بیشتر از یک گیرنده پس سیناپسی است. داروهایی که خود گیرنده های دوپامین را تحریک می کنند باید انتقال دوپامینرژیک را کاهش دهند و ممکن است در درمان هایپرکینزی مانند کره هانتینگتون و دیسکینزی دیررس موثر باشند. با توجه به ماهیت پاسخ به اثرات عوامل مختلف دارویی. گیرنده ها به گروه ها تقسیم می شوند. حداقل دو جمعیت از گیرنده های دوپامین وجود دارد. به عنوان مثال، تحریک سایت D1 باعث فعال شدن آدنیلات سیکلاز می شود، در حالی که تحریک سایت D2 چنین تأثیری ندارد. بروموکریپتین ارگوت آلکالوئید که در درمان بیماری پارکینسون استفاده می شود، گیرنده های D2 را فعال کرده و گیرنده های D1 را مسدود می کند. اکثر آنتی سایکوتیک ها گیرنده های D2 را مسدود می کنند.

تظاهرات بالینی آسیب به عقده های پایه.آکینزی. اگر بیماری‌های خارج هرمی به اختلالات اولیه (علامت منفی به دلیل آسیب به اتصالات) و اثرات ثانویه مرتبط با آزادسازی تنظیم‌کننده‌های عصبی (علامت مثبت به دلیل افزایش فعالیت) تقسیم شوند، آکینزی یک علامت منفی یا سندرم کمبود است. آکینزی ناتوانی بیمار در شروع فعالانه حرکت و انجام حرکات ارادی معمولی به راحتی و سریع است. تظاهرات درجه کمتری از شدت با اصطلاحات برادی‌کینزی و هیپوکینزی تعریف می‌شود. برخلاف فلج که علامت منفی ناشی از آسیب به دستگاه قشر نخاعی است، در مورد آکینزی، قدرت عضلانی حفظ می شود، هرچند در رسیدن به حداکثر قدرت تاخیر وجود دارد. آکینزی را نیز باید از آپراکسی متمایز کرد که در آن تقاضا برای انجام یک عمل خاص هرگز به مراکز حرکتی کنترل کننده حرکت مورد نظر نمی رسد. آکینزیا بیشترین ناراحتی را برای افرادی که از بیماری پارکینسون رنج می برند به ارمغان می آورد. آنها بی حرکتی شدید، کاهش شدید فعالیت را تجربه می کنند. آنها می توانند برای مدت طولانی با حرکت کم یا بدون هیچ حرکتی بنشینند، بدون تغییر وضعیت بدن خود، دو برابر افراد سالم برای فعالیت های روزانه مانند غذا خوردن، لباس پوشیدن و شستن زمان صرف کنند. محدودیت حرکتی در از دست دادن حرکات دوستانه خودکار مانند پلک زدن و تاب خوردن آزاد بازوها هنگام راه رفتن ظاهر می شود. به نظر می رسد در نتیجه آکینزی، علائم شناخته شده بیماری پارکینسون مانند هیپومیمی، هیپوفونیا، میکروگرافیا و دشواری در بلند شدن از روی صندلی و شروع به راه رفتن ایجاد می شود. اگرچه جزئیات پاتوفیزیولوژیک ناشناخته باقی مانده است، تظاهرات بالینی آکینزی از این فرضیه حمایت می کند که عقده های پایه تا حد زیادی تحت تأثیر قرار می گیرند. مراحل اولیهحرکت و اجرای خودکار مهارت های حرکتی اکتسابی.

شواهد نوروفارماکولوژیک نشان می دهد که آکینزی خود نتیجه کمبود دوپامین است.

سختی. تون عضلانی سطح مقاومت عضلانی در حین حرکت غیرفعال یک اندام آرام است. سفتی با ماندن طولانی مدت ماهیچه ها در حالت انقباض و همچنین مقاومت ثابت در برابر حرکات غیرفعال مشخص می شود. در بیماری های خارج هرمی، سفتی در نگاه اول ممکن است شبیه اسپاستیسیته باشد که با ضایعات دستگاه کورتیکو نخاعی رخ می دهد، زیرا در هر دو مورد افزایش تون عضلانی وجود دارد. تشخیص افتراقی را می توان با توجه به برخی از ویژگی های بالینی این شرایط از قبل در طول معاینه بیمار انجام داد. یکی از تفاوت‌های بین سفتی و اسپاستیسیته، ماهیت توزیع افزایش تون عضلانی است. اگرچه سفتی هم در عضلات خم کننده و هم در ماهیچه های بازکننده ایجاد می شود، اما در عضلاتی که به خم شدن تنه کمک می کنند، بارزتر است. تعیین سفتی گروه های عضلانی بزرگ آسان است، اما در ماهیچه های کوچک صورت، زبان و گلو نیز رخ می دهد. برخلاف سفتی، اسپاستیسیته معمولاً منجر به افزایش تون در عضلات بازکننده اندام تحتانی و در عضلات خم کننده اندام فوقانی می شود. در تشخیص افتراقی این شرایط از مطالعه کیفی هیپرتونیک نیز استفاده می شود. با سفتی، مقاومت در برابر حرکات غیرفعال ثابت می ماند، که دلیلی برای نامیدن آن "پلاستیک" یا مانند "لوله سربی" است. در مورد اسپاستیسیتی، ممکن است یک شکاف آزاد وجود داشته باشد، پس از آن پدیده "جک نایف" رخ می دهد. ماهیچه ها تا زمانی که به میزان قابل توجهی کشیده نشوند منقبض نمی شوند و بعداً در صورت کشیده شدن، تون عضلانی به سرعت کاهش می یابد. رفلکس های تاندون عمیق با سفتی تغییر نمی کنند و با اسپاستیسیتی احیا می شوند. افزایش فعالیت قوس بازتابی کشش عضلانی بدون افزایش حساسیت دوک عضلانی منجر به اسپاستیسیته ناشی از تغییرات مرکزی می شود. اسپاستیسیتی زمانی از بین می رود که ریشه های خلفی نخاع قطع شود. سفتی کمتر با افزایش فعالیت قوس رفلکس های سگمنتال مرتبط است و بیشتر به افزایش دفعات تخلیه نورون های حرکتی آلفا وابسته است. شکل خاصی از سفتی، علامت "چرخ چرخ دنده" است که به ویژه مشخصه بیماری پارکینسون است. با کشش غیرفعال یک عضله با افزایش تون، مقاومت آن را می توان با انقباضات ریتمیک بیان کرد، گویی که توسط یک جغجغه کنترل می شود.

کره. Chorea - بیماری که نام آن از کلمه یونانی برای رقص گرفته شده است، به هیپرکینزیس آریتمی معمول از نوع سریع، تکانشی و بی قرار اشاره دارد. حرکات کوریک با بی نظمی و تنوع شدید مشخص می شود. به عنوان یک قاعده، آنها طولانی هستند، می توانند ساده و پیچیده باشند، هر بخشی از بدن را درگیر کنند. از نظر پیچیدگی، آنها ممکن است شبیه حرکات ارادی باشند، اما هرگز در یک عمل هماهنگ ترکیب نمی شوند تا زمانی که بیمار آنها را در یک حرکت هدفمند قرار دهد تا کمتر قابل توجه باشد. فقدان فلج حرکات هدفمند طبیعی را ممکن می‌سازد، اما آنها اغلب بسیار سریع، ناپایدار و تحت تأثیر هیپرکینزی‌های کورئیک تغییر شکل می‌دهند. کره ممکن است تعمیم یافته یا محدود به نیمی از بدن باشد. کره عمومی علامت اصلی در بیماری هانتینگتون و کره روماتیسمی (بیماری سیدنهام) است که باعث هیپرکینزیس عضلات صورت، تنه و اندام ها می شود. علاوه بر این، در صورت مصرف بیش از حد لوودوپا، کوریا اغلب در بیماران مبتلا به پارکینسونیسم رخ می دهد. یکی دیگر از بیماری های شناخته شده کوریفورم، دیسکینزی دیررس، در پس زمینه استفاده طولانی مدت از داروهای ضد روان پریشی ایجاد می شود. ماهیچه های گونه، زبان و فک معمولاً در این بیماری تحت تأثیر حرکات کوریک قرار می گیرند، البته در موارد شدید ممکن است عضلات تنه و اندام ها درگیر شوند. برای درمان کره سیدنهام از داروهای آرام بخش مانند فنوباربیتال و بنزودیازپین ها استفاده می شود. داروهای ضد روان پریشی معمولاً برای سرکوب کره در بیماری هانتینگتون استفاده می شود. داروهایی که هدایت کولینرژیک را تقویت می کنند، مانند فسفاتیدیل کولین و فیزوستیگمین، در حدود 30٪ از بیماران مبتلا به دیسکینزی دیررس استفاده می شود.

شکل خاصی از کره حمله ای، که گاهی با آتتوز و تظاهرات دیستونیک همراه است، به صورت موارد پراکنده رخ می دهد یا به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. ابتدا در دوران کودکی یا نوجوانی رخ می دهد و در طول زندگی ادامه می یابد. بیماران دچار حمله قلبی هستند که چند دقیقه یا چند ساعت طول می کشد. یکی از انواع chorea، حرکت زایی است، یعنی ناشی از حرکات هدفمند ناگهانی. عواملی که باعث تحریک کریا می شوند، به ویژه در افرادی که در کودکی بیماری سیدنهام تشخیص داده شده است، ممکن است هیپرناترمی، مصرف الکل و استفاده از دیفنین باشد. در برخی موارد می توان با داروهای ضد تشنج از جمله فنوباربیتال و کلونازپام و گاهی اوقات لوودوپا از تشنج جلوگیری کرد.

آتتوز این نام از یک کلمه یونانی به معنای ناپایدار یا قابل تغییر گرفته شده است. آتتوز با ناتوانی در نگه داشتن ماهیچه های انگشتان دست و پا، زبان و سایر گروه های عضلانی در یک موقعیت مشخص می شود. حرکات غیر ارادی طولانی و صاف وجود دارد که بیشتر در انگشتان دست و ساعد مشخص می شود. این حرکات شامل اکستنشن، پرونیشن، خم شدن و خوابیدن بازو به همراه خم شدن و اکستنشن متناوب انگشتان است. حرکات آتتوتیک کندتر از حرکات کوریفرم هستند، اما شرایطی به نام کرئوآتتوز وجود دارد که در آن تشخیص بین این دو نوع هایپرکینزی دشوار است. آتتوز عمومی را می توان در کودکان مبتلا به انسفالوپاتی استاتیک (فلج مغزی) مشاهده کرد. علاوه بر این، می تواند در مورد بیماری ویلسون، دیستونی پیچشی و هیپوکسی مغزی ایجاد شود. آتتوز پس از همی پلژیک یک طرفه در کودکانی که سکته کرده اند شایع تر است. در بیماران مبتلا به آتتوز که در پس زمینه فلج مغزی یا هیپوکسی مغزی ایجاد شده است، سایر اختلالات حرکتی نیز مشاهده می شود که در نتیجه ضایعات همزمان دستگاه کورتیکو نخاعی رخ می دهد. بیماران اغلب قادر به انجام حرکات مستقل انفرادی زبان، لب و دست نیستند، تلاش برای انجام این حرکات منجر به انقباض تمام عضلات اندام یا هر قسمت دیگر از بدن می شود. همه انواع آتتوز باعث سفتی می شوند درجات مختلفشدت، که ظاهراً برخلاف کوریا باعث کندی حرکات در آتتوز می شود. درمان آتتوز معمولاً ناموفق است، اگرچه برخی از بیماران هنگام مصرف داروهای مورد استفاده برای درمان هیپرکینزی کورئیک و دیستونیک بهبودی را تجربه می کنند.

دیستونی. دیستونی افزایش تون عضلانی است که منجر به شکل گیری وضعیت های پاتولوژیک ثابت می شود. در برخی از بیماران مبتلا به دیستونی، به دلیل انقباضات شدید ناهموار عضلات تنه و اندام ها، وضعیت ها و حرکات ممکن است تغییر کند، مضحک و ادعایی شود. اسپاسم هایی که با دیستونی ایجاد می شوند شبیه آتتوز هستند، اما کندتر هستند و اغلب عضلات تنه را می پوشانند تا اندام ها. پدیده دیستونی با حرکات هدفمند، هیجان و فشار عاطفی تشدید می شود. آنها با آرامش کاهش می یابند و مانند بسیاری از هیپرکینزی های خارج هرمی، به طور کامل در طول خواب ناپدید می شوند. دیستونی پیچشی اولیه که قبلاً دیستونی عضلانی تغییر شکل دهنده نامیده می شد، اغلب در یک الگوی اتوزومال مغلوب در یهودیان اشکنازی و در یک الگوی اتوزومال غالب در افراد سایر ملیت ها به ارث می رسد. موارد پراکنده نیز شرح داده شده است. علائم دیستونی معمولاً در دو دهه اول زندگی ظاهر می شود، اگرچه شروع بعدی بیماری نیز شرح داده شده است. اسپاسم پیچشی عمومی می تواند در کودکان مبتلا به انسفالوپاتی بیلی روبین یا در نتیجه هیپوکسی مغزی رخ دهد.

اصطلاح دیستونی به معنای دیگری نیز استفاده می شود - برای توصیف هر وضعیت ثابتی که در نتیجه ضایعه سیستم حرکتی ایجاد می شود. به عنوان مثال، پدیده‌های دیستونیک که در حین سکته مغزی رخ می‌دهند (بازوی خم شده و پای دراز شده) اغلب به نام دیستونی همی پلژیک و در پارکینسونیسم، دیستونی فلکشن نامیده می‌شوند. برخلاف این رویدادهای دیستونیک مداوم، برخی از داروها، مانند داروهای ضد روان پریشی و لوودوپا، می توانند اسپاسم دیستونیک موقتی ایجاد کنند که با قطع داروها ناپدید می شوند.

دیستونی ثانویه یا موضعی شایع تر از دیستونی پیچشی است. اینها شامل بیماری هایی مانند تورتیکولی اسپاستیک، اسپاسم نوشتاری، بلفارواسپاسم، دیستونی اسپاستیک و سندرم میگ می شود.به طور کلی، با دیستونی موضعی، علائم معمولاً محدود، پایدار می مانند و به سایر قسمت های بدن گسترش نمی یابند. دیستونی موضعی اغلب در افراد میانسال و بالاتر، معمولاً خود به خود، بدون اینکه عاملی از استعداد ارثی و بیماری های قبلی آنها را تحریک کند، ایجاد می شود. شناخته شده ترین نوع دیستونی موضعی تورتیکولی اسپاستیک است. در این بیماری، کشش مداوم یا طولانی‌مدت عضلات استرنوکلیدوماستوئید، ذوزنقه و سایر عضلات گردن وجود دارد که معمولاً در یک طرف مشخص‌تر است که منجر به چرخش شدید یا کج شدن سر می‌شود. بیمار نمی تواند بر این وضعیت خشن غلبه کند، که بیماری را از اسپاسم یا تیک معمول متمایز می کند. پدیده های دیستونیک در هنگام نشستن، ایستادن و راه رفتن بارزتر است. لمس چانه یا فک اغلب تنش عضلانی را کاهش می دهد. زنان بالای 40 سال 2 برابر بیشتر از مردان بیمار می شوند.

دیستونی پیچشی حتی در غیاب تغییرات پاتولوژیک در گانگلیون های پایه یا سایر قسمت های مغز به عنوان یک بیماری خارج هرمی طبقه بندی می شود. مشکلات در انتخاب داروها با دانش ناکافی در مورد تغییرات انتقال دهنده های عصبی در مورد این بیماری تشدید می شود. درمان سندرم های دیستونیک ثانویه نیز بهبود قابل توجهی را به همراه ندارد. در برخی موارد، داروهای آرام بخش مانند بنزودیازپین ها و دوزهای بالای داروهای کولینرژیک اثر مثبت دارند. گاهی اوقات یک اثر مثبت با کمک لوودوپا رخ می دهد. بهبود گاهی اوقات با درمان کنترل بیوالکتریکی مشاهده می شود، درمان روانپزشکی مفید نیست. در تورتیکولی اسپاستیک شدید، اکثر بیماران از عصب کشی عضلات آسیب دیده (از C1 تا C3 در هر دو طرف، C4 در یک طرف) سود می برند. بلفارواسپاسم با تزریق سم بوتولینوم به عضلات اطراف کره چشم درمان می شود. این سم باعث مسدود شدن موقت انتقال عصبی عضلانی می شود. درمان باید هر 3 ماه یکبار تکرار شود.

میوکلونوس. این اصطلاح برای توصیف انقباضات شدید و خشن عضلانی کوتاه مدت استفاده می شود. میوکلونوس می تواند به طور خود به خود در حالت استراحت، در پاسخ به محرک ها یا با حرکات هدفمند ایجاد شود. میوکلونوس می تواند در یک واحد حرکتی منفرد ایجاد شود و شبیه به فاسیکولاسیون باشد یا به طور همزمان گروه های عضلانی را درگیر کند و در نتیجه باعث تغییر موقعیت اندام یا تغییر شکل حرکات هدفمند شود. میوکلونوس ناشی از انواع اختلالات متابولیکی و عصبی عمومی است که در مجموع به آنها میوکلونوس گفته می شود. میوکلونوس عمدی پس از هیپوکسیک یک سندرم میوکلونیک خاص است که به عنوان عارضه آنکسی موقت مغز، به عنوان مثال، با ایست قلبی کوتاه مدت ایجاد می شود. فعالیت ذهنی معمولاً آسیب نمی بیند. علائم مخچه رخ می دهد، به دلیل میوکلونوس، درگیر عضلات اندام، صورت، حرکات ارادی و صدا مخدوش می شود. Action myoclonus تمام حرکات را مخدوش می کند و خوردن، صحبت کردن، نوشتن و حتی راه رفتن را بسیار دشوار می کند. این پدیده‌ها می‌توانند در بیماری ذخیره‌سازی چربی، آنسفالیت، بیماری کروتسفلد-جاکوب، یا آنسفالوپاتی‌های متابولیک که در پس‌زمینه نارسایی تنفسی، مزمن کلیوی، کبدی یا عدم تعادل الکترولیت رخ می‌دهند، رخ دهند. برای درمان میوکلونوس عمدی و ایدیوپاتیک پس از اکسیژن، 5-هیدروکسی تریپتوفان، پیش ساز 5-HT، استفاده می شود (شکل 15.4). درمان های جایگزین شامل باکلوفن، کلونازپام و والپروئیک اسید است.

آستریکسیس. آستریکسیس (لرزش لرزان) به حرکات سریع غیر ریتمیک ناشی از وقفه های کوتاه مدت انقباضات تونیک پس زمینه عضله گفته می شود. تا حدودی می توان آستریکسیس را میوکلونوس منفی در نظر گرفت. آستریکسیس را می توان در هر عضله مخطط در طول انقباض آن مشاهده کرد، اما معمولاً از نظر بالینی به صورت افت کوتاه مدت در تون وضعیتی همراه با بهبودی همراه با اکستنشن ارادی اندام همراه با خم شدن خلفی در مچ دست یا مچ پا نشان داده می شود. آستریکسیس با دوره های سکوت از 50 تا 200 میلی ثانیه در طول مطالعه مداوم فعالیت تمام گروه های عضلانی یک اندام با استفاده از EMG مشخص می شود (شکل 15.5). این باعث می شود که مچ دست یا ساق پا قبل از شروع مجدد فعالیت عضلانی پایین بیاید و اندام به حالت اولیه خود بازگردد. آستریکسیس دوطرفه اغلب در انسفالوپاتی های متابولیک مشاهده می شود و در مورد نارسایی کبد، نام اصلی "پنبه کبدی" را دارد. آستریکسیس می تواند در اثر استفاده از برخی داروها از جمله تمام داروهای ضد تشنج و ماده حاجب رادیوگرافی متریزامید (متریزامید) ایجاد شود. آستریکسیس یک طرفه می تواند پس از ضایعات مغزی در ناحیه خون رسانی به شریان های مغزی قدامی و خلفی و همچنین به دلیل یک ضایعه مغزی کانونی کوچک ایجاد شود که تشکیلاتی را می پوشاند که در طی کرایوتومی استریوتاکسیک هسته شکمی جانبی تالاموس از بین می روند. .

برنج. 15.4. الکترومیوگرام عضلات بازوی چپ در بیمار مبتلا به میوکلونوس عمدی پس از هیپوکسیک قبل از (الف) و در طول (ب) درمان با 5-هیدروکسی تریپتوفان.

در هر دو مورد، دست در حالت افقی قرار داشت. چهار منحنی اول سیگنال EMG را از عضلات بازکننده دست، فلکسور دست، عضله دوسر و سه سر نشان می دهد. دو منحنی پایینی ثبت شده از دو شتاب سنج است که در زوایای قائم به یکدیگر روی بازو قرار دارند. کالیبراسیون افقی 1 ثانیه، a - انقباضات ناگهانی طولانی مدت با دامنه بالا در حین حرکات ارادی روی EMG با تخلیه های آریتمی فعالیت بیوالکتریکی نشان داده می شود که با دوره های نامنظم سکوت در هم آمیخته شده است. تغییرات مثبت اولیه و منفی بعدی به طور همزمان در عضلات آنتاگونیست رخ داده است. ب - فقط یک لرزش نامنظم خفیف مشاهده می شود، EMG یکنواخت تر شده است (از J. H. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

همیبالیسموس همیبالیسموس هیپرکینزیس نامیده می شود که با حرکات پرتاب شدید در اندام فوقانی در سمت مقابل ضایعه (معمولا منشا عروقی) در ناحیه هسته ساب تالاموس مشخص می شود. ممکن است یک جزء چرخشی در حین حرکات شانه و لگن، خم شدن یا حرکات اکستنشن در دست یا پا وجود داشته باشد. هایپرکینز در هنگام بیداری ادامه می یابد اما معمولا در طول خواب ناپدید می شود. قدرت و تون عضلات ممکن است در سمت ضایعه تا حدودی کاهش یابد، حرکات دقیق دشوار است، اما هیچ نشانه ای از فلج وجود ندارد. داده های تجربی و مشاهدات بالینی نشان می دهد که به نظر می رسد هسته ساب تالاموس یک اثر کنترل کننده بر روی گلوبوس پالیدوس دارد. هنگامی که هسته ساب تالاموس آسیب می بیند، این تأثیر بازدارنده از بین می رود و منجر به همیبالیسموس می شود. پیامدهای بیوشیمیایی این اختلالات همچنان نامشخص است، با این حال، شواهد غیرمستقیم نشان می‌دهد که افزایش تون دوپامینرژیک در سایر تشکیلات عقده‌های پایه رخ می‌دهد. استفاده از داروهای ضد روان پریشی برای مسدود کردن گیرنده های دوپامین، به عنوان یک قاعده، منجر به کاهش تظاهرات همیبالیسموس می شود. در غیاب اثر درمان محافظه کارانه، درمان جراحی امکان پذیر است. تخریب استریوتاکتیک گلوبوس پالیدوس همطرف، بسته نرم افزاری تالاموس یا هسته بطنی جانبی تالاموس می تواند منجر به ناپدید شدن همیبالیسموس و عادی شدن فعالیت حرکتی شود. اگرچه بهبودی ممکن است کامل باشد، برخی از بیماران همی‌کوره با شدت‌های مختلف را تجربه می‌کنند که عضلات دست و پا را می‌پوشاند.

برنج. 15.5. آستریکسیس، با بازوی چپ کشیده در یک بیمار مبتلا به انسفالوپاتی، ناشی از مصرف متریزامید ثبت شده است.

چهار منحنی بالا از همان ماهیچه هایی که در شکل 1 به دست آمده اند به دست آمده اند. 15.4. آخرین منحنی از یک شتاب سنج واقع در پشت دست به دست آمد. کالیبراسیون 1 ثانیه ثبت یک منحنی EMG داوطلبانه پیوسته در ناحیه فلش با یک دوره کوتاه غیرارادی سکوت در هر چهار عضله قطع شد. پس از مدتی سکوت و به دنبال آن تغییر وضعیت با بازگشت تشنجی که توسط شتاب سنج ثبت شد.

لرزش این یک علامت نسبتاً رایج است که با نوسانات ریتمیک قسمت خاصی از بدن نسبت به یک نقطه ثابت مشخص می شود. به عنوان یک قاعده، لرزش در عضلات اندام های انتهایی، سر، زبان یا فک، در موارد نادر - تنه رخ می دهد. انواع مختلفی از لرزش وجود دارد، و هر کدام ویژگی های بالینی و پاتوفیزیولوژیکی، روش های درمان خود را دارند. اغلب، چندین نوع لرزش به طور همزمان در یک بیمار قابل مشاهده است و هر کدام نیاز به درمان فردی دارند. در محیط مراقبت های بهداشتی عمومی، اکثر بیماران مشکوک به لرزش در واقع به دلیل نوعی آنسفالوپاتی متابولیک، آستریکسیس دارند. انواع مختلفلرزش ها را می توان با توجه به موقعیت، دامنه و تأثیر بر حرکات هدفمند به انواع بالینی جداگانه تقسیم کرد.

لرزش در حالت استراحت یک لرزش شدید با فرکانس متوسط ​​4-5 انقباض عضلانی در ثانیه است. به عنوان یک قاعده، لرزش در یک یا هر دو اندام فوقانی، گاهی اوقات در فک و زبان رخ می دهد. یکی از علائم شایع بیماری پارکینسون است. برای این نوع لرزش مشخص است که با انقباض وضعیتی (تونیک) عضلات تنه، لگن و کمربند شانه در حالت استراحت رخ می دهد. حرکات ارادی به طور موقت آن را ضعیف می کند (شکل 15.6). با شل شدن کامل عضلات پروگزیمال، لرزش معمولا از بین می رود، اما از آنجایی که بیماران به ندرت به این حالت می رسند، لرزش دائمی است. گاهی اوقات در طول زمان تغییر می کند و می تواند با پیشرفت بیماری از یک گروه عضلانی به گروه دیگر گسترش یابد. برخی از افراد مبتلا به پارکینسون لرزش ندارند، برخی دیگر لرزش بسیار ضعیفی دارند و محدود به عضلات قسمت‌های دیستال هستند، در برخی از بیماران مبتلا به پارکینسونیسم و ​​در افراد مبتلا به بیماری ویلسون (دژنراسیون لنتیکول کبد)، اختلالات بارزتر اغلب مشاهده می‌شود. ، عضلات بخش های پروگزیمال را می پوشاند. در بسیاری از موارد، سفتی نوع پلاستیک با شدت متفاوت وجود دارد. اگرچه این نوع لرزش ناراحتی هایی را به همراه دارد، اما در انجام حرکات هدفمند اختلالی ایجاد نمی کند: اغلب بیمار مبتلا به لرزش می تواند به راحتی یک لیوان آب را به دهان خود بیاورد و بدون اینکه قطره ای بریزد آن را بنوشد. دست خط کوچک و ناخوانا می شود (میکرووگرافی)، ریزش راه رفتن. سندرم پارکینسون با لرزش در هنگام استراحت، کندی حرکت، سفتی، حالت های خم شدن بدون فلج واقعی و بی ثباتی مشخص می شود. اغلب، بیماری پارکینسون با یک لرزش همراه است که با هیجان شدید ناشی از جمعیت قابل توجهی از مردم (یکی از انواع لرزش فیزیولوژیکی افزایش یافته - به زیر مراجعه کنید) یا با لرزش اساسی ارثی رخ می دهد. هر دو بیماری همزمان با افزایش سطح کاتکول آمین ها در خون تشدید می شوند و با مصرف داروهایی که گیرنده های بتا آدرنرژیک را مسدود می کنند، مانند آناپریلین، کاهش می یابد.

برنج. 15.6. لرزش در حالت استراحت در بیمار مبتلا به پارکینسونیسم. دو منحنی فوقانی EMG از اکستانسورها و فلکسورهای دست چپ گرفته شده است، منحنی پایینی با شتاب سنج واقع در دست چپ ساخته شده است. کالیبراسیون افقی 1 ثانیه. لرزش در حالت استراحت در نتیجه انقباضات متناوب عضلات آنتاگونیست با فرکانس تقریباً 5 هرتز رخ می دهد. فلش نشان دهنده تغییر EMG پس از خم کردن دست بیمار به عقب و ناپدید شدن لرزش در حالت استراحت است.

تصویر پاتولوژیک و مورفولوژیکی دقیق تغییرات لرزش استراحت مشخص نیست. بیماری پارکینسون باعث ایجاد ضایعات قابل مشاهده عمدتاً در جسم سیاه می شود. بیماری ویلسون که در آن لرزش با آتاکسی مخچه ای ترکیب می شود، باعث ایجاد ضایعات منتشر می شود. در افراد مسن، لرزش در حالت استراحت ممکن است با سفتی، کندی حرکت، حالت قوز کرده و بی حرکتی عضلات صورت همراه نباشد. برخلاف بیماران مبتلا به پارکینسونیسم، در افراد با تظاهرات مشابه، تحرک حفظ می شود، مصرف داروهای ضد پارکینسون اثری ندارد. در هر مورد، نمی توان به طور دقیق پیش بینی کرد که آیا لرزش تظاهر اولیه بیماری پارکینسون است یا خیر. بیماران مبتلا به بی ثباتی در هنگام راه رفتن و لرزش در حالت استراحت در اندام های پروگزیمال (رعش روبرال) به عنوان علامت اختلالات مخچه را می توان با وجود آتاکسی و دیسمتری از بیماران مبتلا به پارکینسونیسم متمایز کرد.

لرزش عمدی زمانی ایجاد می‌شود که اندام‌ها به طور فعال در حال حرکت هستند یا زمانی که در یک موقعیت خاص نگه داشته می‌شوند، به عنوان مثال، در یک وضعیت کشیده. دامنه لرزش ممکن است با حرکات ظریف کمی افزایش یابد، اما هرگز به سطحی که در موارد آتاکسی/دیسمتری مخچه دیده می شود نمی رسد. لرزش عمدی با شل شدن اندام ها به راحتی ناپدید می شود. در برخی موارد، لرزش قصد یک لرزش فیزیولوژیکی طبیعی است که به شدت تشدید می شود که می تواند در برخی شرایط در افراد سالم رخ دهد. لرزش مشابهی نیز می تواند در بیماران مبتلا به لرزش اساسی و بیماری پارکینسون رخ دهد. دست که در حالت کشیده قرار دارد، سر، لب ها و زبان در این فرآیند نقش دارند. به طور کلی، این لرزش پیامد حالت هیپرآدرنرژیک است و گاهی منشأ ایتروژنیک دارد (جدول 15.2).

هنگامی که گیرنده های b2-آدرنرژیک در عضلات فعال می شوند، خواص مکانیکی آنها مختل می شود که منجر به ظهور لرزش عمدی می شود. این اختلالات در آسیب به تشکیلات آوران دوک عضلانی ظاهر می شود که منجر به شکست در فعالیت قوس رفلکس کشش عضلانی می شود و به افزایش دامنه لرزش فیزیولوژیکی کمک می کند. چنین انواع لرزش در بیمارانی که یکپارچگی عملکردی قوس بازتابی کشش عضلانی مختل شده است رخ نمی دهد. داروهایی که گیرنده های b2-آدرنرژیک را مسدود می کنند افزایش لرزش فیزیولوژیکی را کاهش می دهند. لرزش قصد در بسیاری از شرایط پزشکی، عصبی و روانی رخ می دهد و بنابراین تفسیر آن از لرزش استراحت دشوارتر است.

جدول 15.2. شرایطی که در آن لرزش فیزیولوژیکی افزایش می یابد

شرایط همراه با افزایش فعالیت آدرنرژیک:

اضطراب

مصرف برونکودیلاتورها و سایر داروهای بتا-میمتیک

حالت هیجانی

هیپوگلیسمی

پرکاری تیروئید

فئوکروموسیتوم

واسطه های محیطی متابولیسم لوودوپا.

اضطراب قبل از اجرای عمومی

شرایطی که ممکن است با افزایش فعالیت آدرنرژیک همراه باشد:

مصرف آمفتامین

مصرف داروهای ضد افسردگی

سندرم ترک (الکل، مواد مخدر)

زانتین در چای و قهوه

شرایط با علت ناشناخته:

درمان با کورتیکواستروئیدها

افزایش خستگی

درمان با آماده سازی لیتیوم

نوع دیگری از لرزش قصد نیز وجود دارد، کندتر، معمولاً به صورت تک علامتی، یا به صورت موارد پراکنده یا در چندین عضو از یک خانواده رخ می دهد. این لرزش ارثی ضروری نامیده می شود (شکل 15.7) و ممکن است در اوایل کودکی ظاهر شود، اما بیشتر در اواخر زندگی ایجاد می شود و در طول زندگی مشاهده می شود. لرزش باعث ناراحتی می شود، زیرا به نظر می رسد که بیمار در حالت هیجانی است. از ویژگی های خاص این لرزش این است که پس از دو یا سه جرعه نوشیدنی الکلی از بین می رود، اما پس از قطع اثر الکل، بارزتر می شود. لرزش اساسی هنگام مصرف هگزامیدین و بلوکرهای b که بر فعالیت سیستم عصبی مرکزی تأثیر می گذارند، مانند آناپریلین، کاهش می یابد.

برنج. 15.7. ترمور عملی در بیمار مبتلا به لرزش اساسی. ضبط از ماهیچه های دست راست در حالی که دست را به عقب خم می کند، انجام می شود. بقیه رکوردها شبیه به رکوردهای شکل 1 هستند. 15.4. کالیبراسیون 500 میلی‌ثانیه لازم به ذکر است که در طول لرزش عمل، تخلیه فعالیت بیوالکتریکی روی EMG با فرکانس تقریباً 8 هرتز به طور همزمان در عضلات آنتاگونیست رخ می دهد.

اصطلاح لرزش عمدی تا حدودی نادرست است: حرکات پاتولوژیک قطعاً عمدی و عمدی نیستند و تغییرات به درستی ترمور آتاکسی نامیده می شود. با لرزش واقعی، به عنوان یک قاعده، عضلات اندام های انتهایی رنج می برند، لرزش معمولاً در یک سطح ریتمیک تر است. آتاکسی مخچه که هر دقیقه باعث تغییر جهت حرکات پاتولوژیک می شود، با حرکات دقیق هدفمند خود را نشان می دهد. آتاکسی در مرحله اول حرکت ارادی در اندام های بی حرکت خود را نشان نمی دهد، اما با ادامه حرکات و نیاز به دقت بیشتر (مثلاً هنگام لمس یک جسم، بینی بیمار یا انگشت پزشک)، تند و تیز، ریتمیک. انقباض رخ می دهد و حرکت اندام به سمت جلو را با نوسانات در پهلوها دشوار می کند. آنها تا پایان عمل ادامه می دهند. چنین دیسمتری می تواند تداخل قابل توجهی برای بیمار در انجام یک عمل متمایز ایجاد کند. گاهی اوقات سر درگیر می شود (در صورت راه رفتن سرسام آور). این اختلال حرکات بدون شک نشان دهنده ضایعه سیستم مخچه و اتصالات آن است. اگر ضایعه قابل توجه باشد، هر حرکت، حتی بلند کردن یک اندام، منجر به تغییراتی می شود که بیمار تعادل خود را از دست می دهد. وضعیت مشابهی گاهی در مولتیپل اسکلروزیس، بیماری ویلسون، و همچنین ضایعات عروقی، تروماتیک و سایر ضایعات تیگمنتوم مغز میانی و ناحیه زیر تالاموس، اما نه مخچه، مشاهده می شود.

اسپاسم و تیک های معمولی. بسیاری از افراد در طول زندگی خود دچار هایپرکینزی معمولی هستند. نمونه های معروف آن عبارتند از: بوییدن، سرفه کردن، بیرون زدگی چانه و عادت به تکان دادن با یقه. به آنها اسپاسم عادتی می گویند. افرادی که چنین اعمالی را انجام می دهند تشخیص می دهند که حرکات هدفمند هستند، اما برای غلبه بر احساس تنش مجبور به انجام آن می شوند. اسپاسم های معمولی ممکن است به مرور زمان یا به میل بیمار کاهش یابد، اما وقتی حواسش پرت شود، دوباره از سر گرفته می شود. در برخی موارد به قدری ریشه دارند که فرد متوجه آنها نمی شود و نمی تواند آنها را کنترل کند. به خصوص اغلب، اسپاسم های معمولی در کودکان 5 تا 10 ساله مشاهده می شود.

تیک ها با حرکات نامنظم غیر ارادی کلیشه ای مشخص می شوند. شناخته شده ترین و شدیدترین نوع آن، سندرم ژیل د لا تورت است که یک بیماری عصبی روانی همراه با اختلالات حرکتی و رفتاری است. به عنوان یک قاعده، اولین علائم این بیماری در بیست سال اول زندگی ظاهر می شود، مردان 4 برابر بیشتر از زنان بیمار می شوند. اختلالات حرکتی شامل چند اسپاسم عضلانی کوتاه مدت است که به عنوان تیک تشنجی در صورت، گردن و شانه ها شناخته می شود. اغلب تیک های صوتی وجود دارد، بیمار صداهای خرخر و پارس می دهد. تغییر در رفتار به شکل کوپرولالیا (دشنام و تکرار سایر عبارات ناپسند) و تکرار کلمات و عبارات شنیده شده از دیگران (اکولالیا) ظاهر می شود. منشا سندرم ژیل دو لا تورت ثابت نشده است. مکانیسم های پاتوفیزیولوژیک نیز نامشخص است. درمان با داروهای اعصاب بسته به شدت بیماری، شدت و فراوانی تیک ها را در 90-75 درصد بیماران کاهش می دهد. برای درمان سندرم ژیل د لا تورت از کلونیدین، دارویی از گروه آدرنومیمتیک ها نیز استفاده می شود.

بررسی و تشخیص افتراقی در سندرم های اکستراپیرامیدالدر یک مفهوم گسترده، تمام اختلالات خارج هرمی باید از نظر نارسایی اولیه (علائم منفی) و ظهور تظاهرات جدید (تغییر وضعیت بدن و هیپرکینزیس) در نظر گرفته شوند. علائم مثبت در نتیجه رها شدن از اثر مهاری تشکیلات بی حرکت سیستم عصبی مسئول حرکت و در نتیجه اختلال در تعادل آنها ایجاد می شود. پزشک باید به طور دقیق اختلالات حرکتی مشاهده شده را توصیف کند و نباید به نام علامت محدود شود و آن را در یک دسته آماده قرار دهد. اگر پزشک تظاهرات معمول بیماری را بداند، می تواند به راحتی علائم کامل بیماری های خارج هرمی را شناسایی کند. باید به خاطر داشت که بیماری پارکینسون با کندی حرکت، حالات خفیف صورت، لرزش در حالت استراحت و سفتی مشخص می شود. همچنین تشخیص تغییرات وضعیت معمولی در دیستونی ژنرالیزه یا تورتیکولی اسپاستیک آسان است. در مورد آتتوز، به عنوان یک قاعده، بی ثباتی وضعیت ها، حرکات مداوم انگشتان و دست ها، تنش مشاهده می شود، با کره با هیپرکینزی پیچیده سریع مشخصه، با میوکلونوس با حرکات تند و تند، که منجر به تغییر در موقعیت بدن می شود. اندام یا تنه با سندرم های اکستراپیرامیدال، حرکات هدفمند اغلب نقض می شود.

مشکلات تشخیصی خاص، مانند بسیاری از بیماری های دیگر، اشکال اولیه یا پاک شده بیماری هستند. اغلب بیماری پارکینسون تا زمانی که لرزش ظاهر نشود، مورد توجه قرار نمی گیرد. عدم تعادل و ظاهر ریز راه رفتن (راه رفتن با گام های کوچک) در افراد مسن اغلب به اشتباه به از دست دادن اعتماد به نفس و ترس از افتادن نسبت داده می شود. بیماران ممکن است از عصبی بودن و بی قراری شکایت داشته باشند و مشکل در حرکت و درد در قسمت های مختلف بدن را توصیف کنند. اگر پدیده فلج وجود نداشته باشد و رفلکس ها تغییر نکنند، می توان این شکایات را ماهیتی روماتیسمی یا حتی روان زا در نظر گرفت. بیماری پارکینسون ممکن است با تظاهرات همی پلژیک شروع شود و به همین دلیل، ترومبوز عروقی یا تومور مغزی ممکن است اشتباه تشخیص داده شود. در این مورد، تشخیص هیپومیمی، سفتی متوسط، دامنه ناکافی بازو هنگام راه رفتن یا نقض سایر اقدامات ترکیبی می تواند تسهیل شود. در هر مورد از اختلالات خارج هرمی آتیپیک، بیماری ویلسون باید رد شود. کره متوسط ​​یا اولیه اغلب با تحریک پذیری بیش از حد اشتباه گرفته می شود. معاینه بیمار در حالت استراحت و در حین حرکات فعال از اهمیت تعیین کننده ای برخوردار است. با این حال، در برخی موارد نمی توان یک حالت بی قراری ساده را از تظاهرات اولیه کره، به ویژه در کودکان تشخیص داد و هیچ آزمایش آزمایشگاهی برای تشخیص دقیق وجود ندارد. با توجه به تغییرات اولیه در وضعیت دیستونی، پزشک ممکن است به اشتباه تصور کند که بیمار دچار هیستری است و تنها بعداً، زمانی که تغییرات در وضعیت ثابت شد، تشخیص صحیح ممکن است.

اختلالات حرکتی اغلب همراه با سایر اختلالات رخ می دهد. سندرم های اکستراپیرامیدال، به عنوان یک قاعده، با ضایعات دستگاه قشر نخاعی و سیستم مخچه همراه است. به عنوان مثال، در فلج فوق هسته ای پیشرونده، دژنراسیون اولیووپونتوسربلار و سندرم شای دراگر، بسیاری از ویژگی های بیماری پارکینسون و همچنین اختلال در حرکات ارادی چشم، آتاکسی، آپراکسی، افت فشار خون وضعیتی، یا اسپاستیسیته با بابینسکی دو طرفه مشاهده می شود. بیماری ویلسون با لرزش استراحت، سفتی، کندی حرکت و دیستونی خم کننده در عضلات تنه مشخص می شود، در حالی که آتتوز، دیستونی و لرزش قصد نادر هستند. اختلالات روانی و عاطفی نیز ممکن است مورد توجه قرار گیرد. بیماری Hellervorden-Spatz می تواند باعث سفتی عمومی و دیستونی خمشی شود و در موارد نادر، کورئواتتوزیس امکان پذیر است. در برخی از اشکال بیماری هانتینگتون، به ویژه اگر بیماری در نوجوانی شروع شده باشد، سفتی با کرئوآتتوز جایگزین می شود. با فلج دو طرفه اسپاستیک، کودکان ممکن است به ترکیبی از اختلالات هرمی و خارج هرمی مبتلا شوند. برخی از بیماری‌های دژنراتیو که هم‌زمان دستگاه قشر نخاعی و هم هسته‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهند، در فصل توضیح داده شده‌اند. 350.

مطالعات مورفولوژیکی عقده های پایه، و همچنین داده های حاصل از مطالعات محتوای انتقال دهنده های عصبی، امکان ارزیابی ضایعات عقده های پایه و کنترل درمان چنین بیماری هایی را فراهم می کند. این را بیماری های هانتینگتون و پارکینسون به بهترین شکل نشان می دهد. در بیماری پارکینسون، محتوای دپامین در جسم مخطط به دلیل مرگ نورون‌های جسم سیاه و انحطاط برآمدگی‌های آکسونی آن‌ها به جسم مخطط کاهش می‌یابد. در نتیجه کاهش محتوای دوپامین، نورون های جسم مخطط که استیل کولین را سنتز می کنند از اثر مهاری آزاد می شوند. این منجر به برتری انتقال عصبی کولینرژیک بر انتقال دوپامینرژیک می شود که بیشتر علائم بیماری پارکینسون را توضیح می دهد. شناسایی چنین عدم تعادلی به عنوان مبنایی برای درمان دارویی منطقی عمل می کند. داروهایی که انتقال دوپامینرژیک را افزایش می دهند، مانند لوودوپا و بروموکریپتین، احتمالاً تعادل بین سیستم کولینرژیک و دوپامینرژیک را بازیابی می کنند. این داروها که همراه با آنتی کولینرژیک ها تجویز می شوند، در حال حاضر پایه اصلی درمان بیماری پارکینسون هستند. استفاده از دوزهای بیش از حد لوودوپا و بروموکریپتین به دلیل تحریک بیش از حد گیرنده های دوپامین در جسم مخطط منجر به هایپرکینزی های مختلف می شود. شایع‌ترین آنها کرئوآتتوز کرانیوفسیال، کرئوآتتوز ژنرالیزه، تیک در صورت و گردن، تغییرات دیستونیک در وضعیت‌ها، و انقباضات میوکلونیک نیز ممکن است ایجاد شود. از سوی دیگر، داروهایی که گیرنده‌های دوپامین را مسدود می‌کنند (مانند داروهای اعصاب) یا باعث کاهش دوپامین ذخیره شده (تترابنازین یا رزرپین) می‌شوند، می‌توانند منجر به پارکینسونیسم در افراد به ظاهر سالم شوند.

کریه هانتینگتون از بسیاری جهات نقطه مقابل بالینی و دارویی بیماری پارکینسون است. در بیماری هانتینگتون، که با تغییرات شخصیتی و زوال عقل، اختلال در راه رفتن، و کوریا مشخص می شود، نورون های دمی و پوتامن می میرند که منجر به کاهش GABA و استیل کولین با سطوح دوپامین بدون تغییر می شود. تصور می‌شود که کوریا ناشی از افزایش نسبی دوپامین نسبت به سایر انتقال‌دهنده‌های عصبی در جسم مخطط باشد. داروهایی که گیرنده‌های دوپامین را مسدود می‌کنند، مانند داروهای ضد روان پریشی، در بیشتر موارد تأثیر مثبتی بر روی کره‌ی کره دارند، در حالی که لوودوپا آن را افزایش می‌دهد. به طور مشابه، فیزوستیگمین، که انتقال کولینرژیک را افزایش می دهد، ممکن است علائم کره را کاهش دهد، در حالی که آنتی کولینرژیک ها آنها را افزایش می دهند.

این مثال‌ها از فارماکولوژی بالینی همچنین گواه تعادل ظریف بین فرآیندهای تحریکی و مهاری در گانگلیون‌های پایه است. در همه بیماران، تظاهرات بالینی مختلفی که در طول درمان ذکر شده است به دلیل تغییرات در محیط عصبی شیمیایی است، آسیب مورفولوژیکی بدون تغییر باقی می ماند. این مثال‌ها احتمالات درمان پزشکی ضایعات عقده‌های قاعده‌ای را نشان می‌دهند و دلیلی برای خوش‌بین بودن در مورد چشم‌انداز درمان بیماران مبتلا به اختلالات حرکتی خارج هرمی را نشان می‌دهند.

در ضخامت ماده سفید نیمکره های مغزی، در ناحیه قاعده آنها، جانبی و تا حدودی به سمت پایین از بطن های جانبی، ماده خاکستری وجود دارد. خوشه هایی با اشکال مختلف به نام هسته های زیر قشری (هسته های پایه) یا گره های مرکزی قاعده تلانسفالون را تشکیل می دهد.

هسته های پایه مغز در هر نیمکره شامل چهار هسته است: هسته دمی (nucleus caudatus)، هسته عدسی شکل (nucleus lentiformis)، حصار (claustrum) و آمیگدال (corpus amygdaloideum).

1. هسته دمی (nucleus caudatus) از سر هسته دمی (caput nuclei caudati) تشکیل شده است که دیواره جانبی شاخ قدامی بطن جانبی را تشکیل می دهد. در ناحیه مرکزی بطن جانبی، سر به دم هسته دمی (دم هسته دمی) می رود و به لوب گیجگاهی فرو می رود، جایی که در تشکیل دیواره بالایی شاخ پایینی شرکت می کند. بطن جانبی

2. هسته عدسی (nucleus lentiformis) در خارج از هسته دمی (nucleus caudatus) قرار دارد. توسط لایه های کوچک ماده سفید به سه قسمت (هسته) تقسیم می شود. هسته ای که بیشتر در طرفین قرار دارد پوسته (پوتامن) و دو هسته باقی مانده با هم گوی رنگ پریده (گلوبوس پالیدوس) نامیده می شوند. آنها توسط صفحات داخلی و جانبی مغزی (laminae medullares medialis et lateralis) از یکدیگر جدا می شوند.

3. حصار (claustrum) در خارج از هسته عدسی شکل، بین پوسته و جزیره (insula) قرار دارد. صفحه ای دراز به ضخامت 2 میلی متر است که قسمت جلویی آن ضخیم می شود. لبه داخلی صفحه یکنواخت است و در امتداد لبه جانبی برجستگی های کوچکی از ماده خاکستری وجود دارد.

4. بدن آمیگدال (corpus amygdaloideum) در ضخامت لوب تمپورال، در انتهای قدامی آن، در مقابل بالای شاخ تحتانی قرار دارد. تعدادی از نویسندگان آن را به عنوان ضخیم شدن قشر لوب تمپورال توصیف می کنند. به دسته‌ای از فیبرها ختم می‌شود که از لوب بویایی قشر مغز می‌آیند، به طوری که ظاهرا آمیگدال متعلق به مراکز بویایی زیر قشری است.

این هسته های پایه تلانسفالون توسط لایه هایی از ماده سفید - کپسول ها، کپسول ها، که سیستم های مسیرهای مغز هستند، از یکدیگر جدا می شوند. لایه ای از ماده سفید که بین تالاموس و هسته دمدمی قرار دارد از یک سو و هسته لنتی فرمیس از سوی دیگر نامیده می شود. کپسول داخلی، کپسول اینلرنا. لایه ای از ماده سفید که بین هسته عدسی شکل، nucleus lentiformis و حصار، claustrum قرار دارد، کپسول بیرونی، capsula externa نامیده می شود.

بین کلاستروم و قشر جزیره نیز لایه کوچکی از ماده سفید وجود دارد که به اصطلاح بیرونی‌ترین کپسول، کپسول اکسترماست.

قشر

قشر مغز (شنل)، کورلکس سربری (پالیوم)، متمایزترین بخش سیستم عصبی است. بارانی از یک لایه یکنواخت از ماده خاکستری به ضخامت 1.5 تا 5 میلی متر تشکیل شده است. قشر بیش از همه در ناحیه شکنج مرکزی توسعه یافته است. سطح قشر به دلیل وجود شیارهای زیاد افزایش می یابد. مساحت هر دو نیمکره حدود 1650 سانتی متر مربع است.

در قشر مغز، 11 منطقه cytoarchitectonic، از جمله 52 زمینه متمایز می شود. این میدان ها در ترکیب نورون ها و ساختار فیبری مختلف (میلوآرشیکتتونیک) متفاوت هستند.

قشر مغز از تعداد زیادی سلول عصبی تشکیل شده است که با توجه به ویژگی های مورفولوژیکی می توان آنها را به شش لایه تقسیم کرد:

I. لایه مولکولی (lamina zonalis);

II. لایه دانه ای بیرونی (lamina granularis externa)؛

III. لایه بیرونی هرمی (lamina pyramidalis)؛

IV. لایه گرانول داخلی (lamina granularis interns)؛

V. لایه هرمی داخلی (گانگلیونی) (lamina ganglionaris).

VI. لایه چندشکلی (lamina multiformis).

لایه مولکولی بیرونی سبک است، حاوی عناصر سلولی کمی است و از نظر عرض بسیار متفاوت است. عمدتاً از دندریت های آپیکال لایه های هرمی و نورون های دوکی شکلی که بین آنها پراکنده شده اند، تشکیل شده است.

لایه دانه‌ای بیرونی معمولاً نسبتاً باریک است و از نورون‌های هرمی و دوکی شکل کوچکی تشکیل شده است که به دانه‌ها شباهت دارند، از این رو به این نام می‌گویند. حاوی الیاف کمی است.

لایه بیرونی هرمی - از نظر عرض، اندازه نورون ها بسیار متفاوت است، از نورون های هرمی تشکیل شده است. اندازه نورون ها در عمق افزایش می یابد و به شکل ستون هایی مرتب شده اند که توسط دسته های شعاعی الیاف از هم جدا شده اند. به خصوص در شکنج پیش مرکزی به خوبی توسعه یافته است.

لایه دانه ای داخلی - از نورون های کوچک ستاره ای تشکیل شده است. از نظر عرض و وضوح مرزها متفاوت است. با تعداد زیادی الیاف مماسی مشخص می شود.

لایه هرمی داخلی - متشکل از نورون های هرمی بزرگ، به ندرت واقع شده است، حاوی بسیاری از الیاف شعاعی و مماسی است. در میدان حرکتی چهارم، سلول های هرمی غول پیکر بتز وجود دارد.

لایه پلی مورفیک - متشکل از نورون هایی با شکل های مختلف، عمدتاً دوکی. از نظر اندازه عناصر عصبی، عرض لایه، درجه چگالی نورونی، شدت خط شعاعی، وضوح مرز با ماده سفید متفاوت است. نوریت های سلول ها به عنوان بخشی از مسیرهای وابران وارد ماده سفید می شوند و دندریت ها به لایه مولکولی قشر می رسند.

سطح نیمکره - بارانی (پالیوم) توسط ماده خاکستری به ضخامت 1.3 - 4.5 میلی متر تشکیل شده است. شنل به لوب های اصلی تقسیم می شود که هم از نظر مکان و هم در عملکرد متفاوت است:

لوب فرونتال، لوبوس فرونتالیس; این بخشی از نیمکره است که منقاری به شیار مرکزی (رولاند) قرار دارد. لبه پایینی لوب فرونتال توسط لبه قدامی شیار سیلوین محدود می شود.

لوب جداری، lobus parientalis; دمی به شیار مرکزی قرار دارد. لبه پایینی لوب جداری توسط لبه خلفی شیار سیلوین محدود می شود. مرز بین لوب های جداری و پس سری به طور مشروط به عنوان خطی در نظر گرفته می شود که از نقطه تقاطع لبه پشتی نیمکره توسط انتهای بالایی شیار جداری-اکسیپیتال تا لبه قدامی مخچه کشیده شده است.

لوب پس سری، lobus occipitalis; واقع در پشت شیار آهیانه-اکسیپیتال و ادامه مشروط آن در سطح جانبی بالایی نیمکره. شیارها و پیچش های سطح بیرونی لوب اکسیپیتال بسیار متغیر هستند.

لوب تمپورال، لوبوس تمپورالیس; روسترو پشتی توسط شیار سیلوین محدود می شود و مرز دمی مطابق با اصول مشابه در لوب جداری کشیده می شود.

لوب جزیره ای، lobus insularis (insula); در زیر درب جزیره (operculum) قرار دارد. ترکیب پوشش شامل مناطق کوچکی از لوب های تمپورال، جداری و فرونتال است.

سطح اصلی لوب های شنل، شیارها و پیچ ها هستند. شیارها چین های عمیق شنل حاوی اجسام طبقه بندی شده نورون ها هستند - قشر (ماده خاکستری شنل) و فرآیندهای سلولی (ماده سفید شنل). بین این شیارها چین های شنل وجود دارد که معمولاً به آنها پیچیدگی (gyri) می گویند. آنها حاوی همان اجزای شیار هستند. هر بخش دارای شیارها و پیچیدگی های دائمی خود است.

شیارهای شنل تلنسفالون به 3 دسته اصلی تقسیم می شوند که عمق، وقوع و پایداری خطوط آنها را نشان می دهد.

شیارهای دائمی (سفارش می کنم). یک فرد 10 تا از آنها دارد. اینها عمیق ترین چین های روی سطح مغز هستند که کمتر از همه تغییر می کنند. مردم مختلف. شیارهای مرتبه اول در فرآیند ظاهر می شوند توسعه اولیهو مختص گونه هستند.

شیارهای نامنظم مرتبه دوم. آنها مکان و جهت مشخصی دارند، اما می توانند به صورت جداگانه در محدوده های بسیار گسترده تغییر کنند یا حتی وجود نداشته باشند. عمق این شیارها بسیار زیاد است، اما بسیار کمتر از شیارهای درجه اول.

شیارهای غیر دائمی مرتبه III شیار نامیده می شوند. آنها به ندرت به اندازه های قابل توجهی می رسند، خطوط کلی آنها متغیر است و توپولوژی آنها دارای ویژگی های قومی یا فردی است. به عنوان یک قاعده، شیارهای مرتبه III به ارث نمی رسند.

در هر لوب نیمکره، دائمی ترین شیارها و پیچش آنها مشخص می شود.

در قسمت خلفی سطح خارجی لوب فرونتال، شیار پرسنترالیس تقریباً به موازات جهت شیار مرکزی قرار دارد. دو شیار در جهت طولی از آن می گذرد: sulcus frontalis superior و sulcus frontalis inferior. به همین دلیل، لوب فرونتال به چهار پیچ تقسیم می شود. شکنج عمودی، gyrus precentralis، بین شیار مرکزی و پیش مرکزی قرار دارد. پیچش های افقی لوب فرونتال عبارتند از: پیشانی فوقانی (gyrus frontalis superior)، پیشانی میانی (gyrus frontalis medius) و فرونتال تحتانی (gyrus frontalis inferior).

سطح پایینی نیمکره در قسمتی از آن که در جلوی حفره جانبی قرار دارد نیز به لوب فرونتال اشاره دارد. در اینجا، sulcus olfactorius به موازات لبه داخلی نیمکره قرار دارد. در قسمت خلفی سطح قاعده نیمکره، دو شیار قابل مشاهده است: sulcus occipitotemporalis که در جهت از قطب پس سری به گیجگاهی می گذرد و شکنج occipitotemporalis lateralis را محدود می کند و به موازات آن sulcus collateralis قرار دارد. بین آنها gyrus occipitotemporalis medialis قرار دارد. در وسط شیار جانبی دو پیچ وجود دارد: بین قسمت خلفی این شیار و شیار calcarinus شکنج لینگوالیس قرار دارد. بین قسمت قدامی این شیار و شیار عمیق هیپوکامپی شکنج parahippocampalis قرار دارد. این شکنج، مجاور ساقه مغز، در حال حاضر در سطح داخلی نیمکره قرار دارد.

در لوب جداری، تقریباً موازی شیار مرکزی، شیار پست مرکزی قرار دارد که معمولاً با شیار داخل پاریتالیس که در جهت افقی قرار دارد، ادغام می شود. بسته به محل این شیارها، لوب جداری به سه پیچ تقسیم می شود. شکنج عمودی (gyrus postcentralis) در پشت شیار مرکزی در همان جهت شکنج پیش مرکزی قرار دارد. در بالای شیار بین جداری شکنج جداری فوقانی یا لوبول (lobulus parietalis superior) در زیر - lobulus parietalis inferior قرار می گیرد.

سطح جانبی لوب تمپورال دارای سه پیچش طولی است که توسط شیار گیجگاهی فوقانی و شیار گیجگاهی تحتانی از یکدیگر مشخص شده اند. شکنج تمپورالیس مدیوس بین شیارهای گیجگاهی فوقانی و تحتانی گسترش می یابد. از زیر آن gyrus temporalis inferior عبور می کند.

شیارهای سطح جانبی لوب اکسیپیتال متغیر هستند. از بین آنها، یک شیار عرضی اکسیپیتالیس عرضی متمایز می شود که معمولاً به انتهای شیار بین جداری متصل می شود.

این جزیره به شکل مثلث است. سطح اینسولا با پیچش های کوتاه پوشیده شده است که با تنوع زیاد مشخص می شود. یکی از پایدارترین شیارهای جزیره، شیار مرکزی (sulcus centralis insulae) است که جزیره را به دو قسمت تقسیم می کند.

ماده سفید نیمکره های مغزی

ماده سفید نیمکره‌های مغزی را می‌توان به سه سیستم تقسیم کرد: فیبرهای برآمدگی، تداعی و کمیسور.

1. فیبرهای پروجکشن مسیرهای صعودی و نزولی هستند که نیمکره ها را با بقیه CNS متصل می کنند. بزرگترین مسیرهای نزولی عبارتند از: کورتیکو- نخاعی (همی)، کورتیکو-روبرال (به سمت هسته قرمز)، کورتیکو-هسته ای (به سمت هسته). اعصاب جمجمه ای)، کورتیکوپونتین (به هسته های خود پل). بیشتر مسیرهای صعودی توسط آکسون هایی که از تالاموس به قشر مغز می روند تشکیل می شوند.

2. فیبرهای انجمنی نواحی مختلف قشر را در یک نیمکره به هم متصل می کنند. قابل توجه ترین در میان آنها خوشه های اکسیپیتال-زمانی، اکسیپیتال-آهیانه و پیشانی-پاریتال هستند.

3. فیبرهای Commissural تماس بین قسمت های متقارن نیمکره راست و چپ را فراهم می کنند. بزرگترین کمیسور مغز - جسم پینه ای (corpus callosum)، یک صفحه افقی قدرتمند است که در عمق شکاف طولی جداکننده نیمکره ها قرار دارد. از این صفحه، الیاف در ضخامت نیمکره ها جدا می شوند و درخشندگی جسم پینه ای را تشکیل می دهند. در جسم پینه ای قسمت جلویی (زانو)، قسمت میانی (بدن) و قسمت پشتی (غلتک) مشخص می شود. علاوه بر جسم پینه ای، تلنسفالون شامل کمیسور قدامی است که نواحی بویایی نیمکره راست و چپ را به هم متصل می کند.

حرکت و تفکر ویژگی هایی هستند که به فرد اجازه می دهند تا به طور کامل زندگی و رشد کند.

حتی اختلالات جزئی در ساختارهای مغز می تواند منجر به تغییرات قابل توجهیا از دست دادن کامل این توانایی ها.

مسئول این فرآیندهای حیاتی زندگی گروهی از سلول های عصبی در مغز به نام گانگلیون پایه هستند.

آنچه باید در مورد عقده های قاعده ای بدانید

نیمکره های بزرگ مغز انسان در خارج یک قشر است که توسط ماده خاکستری تشکیل شده است و در داخل - یک زیرقشر از ماده سفید. هسته های پایه (گانگلیون ها، گره ها) که مرکزی یا زیر قشری نیز نامیده می شوند، غلظت ماده خاکستری در ماده سفید زیر قشر هستند.

عقده های قاعده ای در قاعده مغز قرار دارند که نام آنها را توضیح می دهد، خارج از تالاموس (تالاموس). اینها تشکیلات جفتی هستند که به طور متقارن در هر دو نیمکره مغز ارائه می شوند. با کمک فرآیندهای عصبی، آنها به صورت دو طرفه با نواحی مختلف سیستم عصبی مرکزی تعامل دارند.

نقش اصلی گره های زیر قشری سازماندهی عملکرد حرکتی و جنبه های مختلف فعالیت عصبی بالاتر است. آسیب شناسی هایی که در ساختار آنها رخ می دهد بر کار سایر قسمت های سیستم عصبی مرکزی تأثیر می گذارد و باعث مشکلاتی در گفتار، هماهنگی حرکات، حافظه، رفلکس ها می شود.

ویژگی های ساختار گره های پایه

عقده های قاعده ای در لوب های فرونتال و تا حدی گیجگاهی تلنسفالون قرار دارند. اینها خوشه هایی از اجسام عصبی هستند که گروه هایی از ماده خاکستری را تشکیل می دهند. ماده سفید اطراف آنها توسط فرآیندهای سلول های عصبی نشان داده می شود و لایه هایی را تشکیل می دهد که هسته های پایه منفرد و سایر عناصر ساختاری و عملکردی مغز را از هم جدا می کند.

گره های پایه عبارتند از:

• جسم مخطط;
• حصار؛
• آمیگدال

در بخش های تشریحی، جسم مخطط به صورت لایه های متناوب ماده خاکستری و سفید ظاهر می شود. در ترکیب آن، هسته های دمی و عدسی شکل متمایز می شوند. اولین مورد در جلوی تپه بصری قرار دارد. نازک شدن، هسته دمی وارد آمیگدال می شود. هسته عدسی در کنار تالاموس و هسته دمی قرار دارد. با پرش های نازک نورون ها به آنها متصل می شود.

حصار نوار باریکی از نورون ها است. بین هسته عدسی و قشر منزوی قرار دارد. با لایه های نازکی از ماده سفید از این ساختارها جدا می شود. آمیگدال به شکل آمیگدال است و در لوب های گیجگاهی تلانسفالون قرار دارد. این شامل چندین عنصر مستقل است.

این طبقه بندی بر اساس ویژگی های ساختار و محل گانگلیون ها در بخش تشریحی مغز است. همچنین یک طبقه بندی عملکردی وجود دارد که بر اساس آن دانشمندان تنها جسم مخطط و برخی عقده های مغزی میانی و دیانسفالون را به عنوان گره های پایه طبقه بندی می کنند. این ساختارها با هم، عملکردهای حرکتی یک فرد و جنبه های خاصی از رفتار را که مسئول ایجاد انگیزه هستند، فراهم می کنند.

آناتومی و فیزیولوژی هسته های پایه

اگرچه همه عقده های پایه مجموعه ای از ماده خاکستری هستند، اما ویژگی های ساختاری پیچیده خود را دارند. برای درک اینکه این یا آن مرکز پایه در کار بدن چه نقشی دارد، لازم است ساختار و مکان آن را با جزئیات بیشتری در نظر بگیرید.

هسته دمی

این گره زیر قشری در لوب های فرونتال نیمکره های مغزی قرار دارد. به چند بخش تقسیم می شود: یک سر بزرگ ضخیم، یک بدن مخروطی و یک دم بلند نازک. هسته دمی به شدت کشیده و منحنی است. گانگلیون بیشتر از میکرونورون ها (تا 20 میکرون) با فرآیندهای نازک کوتاه تشکیل شده است. حدود 5 درصد از کل توده سلولی گره زیر قشری سلول های عصبی بزرگتر (تا 50 میکرون) با دندریت های به شدت منشعب هستند.

این گانگلیون با نواحی از قشر، تالاموس و گره های دی انسفالون و مغز میانی تعامل دارد. این به عنوان یک پیوند بین این ساختارهای مغز عمل می کند و به طور مداوم تکانه های عصبی را از قشر مغز به سایر قسمت های آن و پشت منتقل می کند. این چند منظوره است، اما نقش آن به ویژه در حفظ فعالیت سیستم عصبی، که فعالیت اندام های داخلی را تنظیم می کند، مهم است.

هسته عدسی

این گره پایه به شکل دانه عدس است. همچنین در نواحی جلویی نیمکره های مغز قرار دارد. هنگامی که مغز در صفحه فرونتال بریده می شود، این ساختار یک مثلث است که بالای آن به سمت داخل هدایت می شود. با ماده سفید، این گانگلیون به یک پوسته و دو لایه از توپ رنگ پریده تقسیم می شود. پوسته تیره است و نسبت به لایه های روشن توپ رنگ پریده در خارج قرار دارد. ترکیب عصبی پوتامن شبیه به هسته دمی است، اما توپ رنگ پریده عمدتاً توسط سلول های بزرگ با اجزاء کوچکی از میکرونورون ها نشان داده می شود.

توپ رنگ پریده تکاملی به عنوان قدیمی ترین شکل گیری در میان سایر گره های پایه شناخته می شود. پوسته، گلوبوس پالیدوس و هسته دمی سیستم استریوپالیدار را تشکیل می دهند که بخشی از سیستم خارج هرمی است. وظیفه اصلی این سیستم تنظیم حرکات ارادی است. از نظر تشریحی، با بسیاری از زمینه های قشری نیمکره های مغزی مرتبط است.

حصار

صفحه نازک شده کمی خمیده از ماده خاکستری که پوسته و لوب منزوی telencephalon را می برد، حصار نامیده می شود. ماده سفید اطراف آن دو کپسول را تشکیل می دهد: بیرونی و "خارجی ترین". این کپسول ها محفظه را از ساختارهای ماده خاکستری مجاور جدا می کنند. حصار در مجاورت لایه داخلی نئوکورتکس قرار دارد.

ضخامت نرده از کسری از میلی متر تا چند میلی متر متغیر است. در سراسر آن از نورون هایی با اشکال مختلف تشکیل شده است. این حصار توسط مسیرهای عصبی با مراکز قشر مغز، هیپوکامپ، آمیگدال و تا حدی مخطط متصل است. برخی از دانشمندان حصار را ادامه قشر مغز می دانند یا آن را بخشی از سیستم لیمبیک می دانند.

آمیگدال

این گانگلیون گروهی از سلول های ماده خاکستری است که در زیر پوسته متمرکز شده اند. آمیگدال از چند شکل تشکیل شده است: هسته های قشر، هسته های میانی و مرکزی، مجموعه قاعده جانبی، سلول های بینابینی. از طریق انتقال عصبی با هیپوتالاموس، تالاموس، اندام های حسی، هسته های اعصاب جمجمه، مرکز بویایی و بسیاری از تشکل های دیگر مرتبط است. گاهی آمیگدال را بخشی از سیستم لیمبیک می دانند که مسئول فعالیت اندام های داخلی، احساسات، بویایی، خواب و بیداری، یادگیری و غیره است.

اهمیت گره های زیر قشری برای بدن

عملکرد گره های پایه با تعامل آنها با سایر مناطق سیستم عصبی مرکزی تعیین می شود. آنها حلقه های عصبی را تشکیل می دهند که تالاموس و مهم ترین مناطق قشر مغز را به هم متصل می کند: حرکتی، حسی تنی و فرونتال. علاوه بر این، گره های زیر قشری با یکدیگر و با برخی از مناطق ساقه مغز متصل هستند.

هسته دمی و پوسته وظایف زیر را انجام می دهند:

• کنترل جهت، قدرت و دامنه حرکات؛
• فعالیت تحلیلی، یادگیری، تفکر، حافظه، ارتباط؛
• کنترل حرکت چشم، دهان، صورت؛
• حفظ کار اندام های داخلی؛
• فعالیت رفلکس شرطی؛
• درک سیگنال ها از اندام های حسی؛
• کنترل تون عضلانی

عملکردهای خاص پوسته شامل حرکات تنفسی، تولید بزاق و سایر جنبه های رفتار غذا خوردن است که از تروفیسم پوست و اندام های داخلی اطمینان می دهد.

عملکرد توپ کم رنگ:

• توسعه یک واکنش جهت گیری؛
• کنترل حرکت بازوها و پاها؛
• رفتار خوردن؛
• حالات چهره؛
• بیان احساسات؛
• ارائه حرکات کمکی، توانایی های هماهنگی.

وظایف حصار و آمیگدال عبارتند از:

• سخن، گفتار؛
• رفتار خوردن؛
• حافظه عاطفی و بلند مدت؛
• ایجاد واکنش های رفتاری (ترس، پرخاشگری، اضطراب و غیره)؛
• تضمین یکپارچگی اجتماعی

بنابراین، اندازه و وضعیت گره های پایه فردی بر رفتار عاطفی، حرکات ارادی و غیر ارادی انسان و همچنین فعالیت عصبی بالاتر تأثیر می گذارد.

بیماری های گره پایه و علائم آنها

نقض عملکرد طبیعی گانگلیون های پایه می تواند ناشی از عفونت، ضربه، استعداد ژنتیکی، ناهنجاری های مادرزادی و نارسایی متابولیک باشد.

علائم پاتولوژی گاهی به تدریج و به طور نامحسوس برای بیمار ظاهر می شود.

باید به این علائم توجه کنید:

• وخامت کلی سلامت، ضعف؛
• نقض تون عضلانی، حرکات محدود؛
• وقوع حرکات ارادی؛
• لرزش؛
• اختلال در هماهنگی حرکات؛
• بروز حالت های غیرعادی برای بیمار؛
• ضعیف شدن حالات چهره؛
• اختلال حافظه، تیرگی هوشیاری.

آسیب شناسی عقده های پایه می تواند با تعدادی از بیماری ها آشکار شود:

1. کمبود عملکردی بیشتر یک بیماری ارثی است که در دوران کودکی خود را نشان می دهد. علائم اصلی: کنترل ناپذیری، بی توجهی، شب ادراری تا 10-12 سال، رفتار نامناسب، حرکات مبهم، حالت های عجیب و غریب.
2. کیست. تومورهای بدخیم بدون مداخله پزشکی به موقع منجر به ناتوانی و مرگ می شوند.
3. فلج قشر مغز. علائم اصلی: گریمس های غیرارادی، اختلال در حالات چهره، تشنج، حرکات آهسته آشفته.
4. بیماری پارکینسون. علائم اصلی: لرزش اندام ها و بدن، ضعیف شدن فعالیت حرکتی.
5. بیماری هانتینگتون. یک آسیب شناسی ژنتیکی که به تدریج پیشرفت می کند. علائم اصلی: حرکات خود به خودی کنترل نشده، عدم هماهنگی، زوال ذهنی، افسردگی.
6. . علائم اصلی: کند شدن و ضعیف شدن گفتار، بی علاقگی، رفتار نامناسب، زوال حافظه، توجه، تفکر.

برخی از عملکردهای عقده های قاعده ای و ویژگی های تعامل آنها با سایر ساختارهای مغز هنوز مشخص نشده است. متخصصان مغز و اعصاب به مطالعه این مراکز زیر قشری ادامه می دهند، زیرا نقش آنها در حفظ عملکرد طبیعی بدن انسان غیرقابل انکار است.