К ним относятся хвостатое ядро, чечевицеобразное, ограда и миндалевидное ядро. Между ядрами расположены капсулы белого вещества ( , ). Первые три из перечисленных ядер относятся к полосатому телу (corpus striatum). Они получают топографически упорядоченные проекции от всех полей коры и через таламус оказывают влияние на обширные фронтальные области. Таким образом, полосатое тело обеспечивает подготовку движений, а моторная кора - их точность и экономичность.

ХВОСТАТОЕ ЯДРО (nuklei caudatus) лежит вперед головкой, которая образует наружную стенку переднего рога бокового желудочка. Суживаясь кзади, головка переходит в тело, а затем в хвост, который достигает миндалевидное ядро, расположенное в височном полюсе ( , ).

ЧЕЧЕВИЦЕОБРАЗНОЕ ЯДРО (nukleus lentiformis) по форме сходно с чечевичным зерном. Оно отделено от таламуса внутренней капсулой, а спереди связано с хвостатым ядром. Небольшие прослойки белого вещества делят его на три ядра: скорлупу, медиальный и латералный бледный шар (). Головка хвостатого ядра и скорлупа являются филогенетически более новыми образованиями, относятся к neostriatum. В их структуре различают многочисленные пятна - "стриосомы", которые функционально связаны с лимбической системой. Между "стриосоами" находится так называемый "матрикс", состоящий преимущественно из приходящих волокон и связан с экстрапирамидной моторной системой.

БЛЕДНЫЙ ШАР (globus pallidus) является филогенетически более старым образованием (paleostriatum). Своим углом оно обращено к колену внутренней капсулы (), имеет более светлую окраску, чем скорлупа. Его дорсальная часть вовлечена в "экстрапирамидный моторный цикл" управления позой и инициации движений. хикъ

Рис. 32. Базальные ядра

1. таламус
2. концевая полоска
3. III желудочек
4. лобный рог I желудочка
5. височный рог Iж.
6. затылочный рог Iж.
7. сосудистое сплетение
8. гиппокамп
9. бахромка
10. зубчатая извилина
11. головка хвостатого ядра
12. хвост
13. тело
14. столбы свода
15. передняя спайка
16. прозрачные перегородки
17. полость прозрачной перегородки

Рис. 33. Базальные ядра и капсулы полушария (горизонтальный срез)

18. скорлупа
19. бледные шары
20. ограда
21. кора островка
22. самая наружная капсула
23. наружная капсула
24. внутренняя капсула:
25. колено
26. корково-ядерный путь
27. корково-спинномозговой
28. корково-красноядерный
29. височно-теменно-затылочный
30. слуховой
31. зрительный
32. таламус
33. лобно-мостовой
34. передняя таламическая лучистость
35. затылочная лучистость

Рис. 34. Базальные ядра конечного мозга (полусхематично)

А -- вид сверху
B -- вид изнутри
C -- вид снаружи

1. хвостатое ядро
2. головка
3. тело
4. хвост
5. таламус
6. подушка таламуса
7. миндалевидное ядро
8. скорлупа
9. наружный бледный шар
10. внутренний бледный шар
11. чечевицеобразное ядро
12. ограда
13. передняя спайка мозга
14. перемычки

ОГРАДА (claustrum) - тонкая пластинка серого вещества, расположена латеральнее от скорлупы и отделена от нее наружной капсулой. По своему происхождению является как бы частью коры. В эту структуру входят волокна из амигдалоидного комплекса концевой полоски, поясной извилины, передней спайки. Свои волокна ограда направляет в ядра переднего продырявленного вещества,

дорсомедиального таламуса и латеральную часть миндалевидного тела ( , ).

МИНДАЛЕВИДНОЕ ТЕЛО (corpus amigdoloideum), располагается в толще височного полюса. Различают базально-латеральную часть- это большая группа ядер, имеющих отношение к формированию памяти, интеграции вегетативных реакций при стрессе и др.

Базальные (подкорковые) ядра располагаются под белым веществом внутри переднего мозга, преимущественно в лобных долях. У млекопитающих к базальным ганглиям относятся сильно вытянутое в длину и изогнутое хвостатое ядро и заложенное в толще белого вещества чечевицеобразное ядро. Двумя белыми пластинками оно подразделяется на три части: наиболее крупную, лежащую латерально скорлупу и бледный шар, состоящий из внутреннего и внешнего отделов. Они формируют так называемую стриопаллидарную систему, которая по филогенетическим и функциональным критериям разделяется на древний палеостриатум и неостриатум. Палеостриатум представлен бледным шаром, а неостриатум, состоит из хвостатого ядра и скорлупы, которые объединяются под названием полосатого тела или стриатума. А объединяют их под общим названием «полосатое тело», в связи с тем, что скопление нервных клеток, образующих серое вещество, чередуются с прослойками белого вещества. (Ноздрачева А.Д., 1991)

Базальные ганглии головного мозга человека включает в себя также ограду. Это ядро имеет форму узкой полоски серого вещества. (Покровский, 1997) Медиально она граничит с наружной капсулой, латерально - с капсулой экстрема.

Нейронная организация

Хвостатое ядро и скорлупа имеют сходную нейронную организацию. Они содержат главным образом мелкие нейроны с короткими дендритами и тонкими аксонами, их размер до 20 мк. Кроме мелких, имеется небольшое число (5% от общего состава) относительно крупных нейронов, имеющих разветвленную сеть дендритов и размер около 50 мк.

Рис.2.Базальные ядра конечного мозга (полусхематично)

А - вид сверху B -- вид изнутри C -- вид снаружи 1. хвостатое ядро 2. головка 3. тело 4. хвост 5. таламус 6. подушка таламуса 7. миндалевидное ядро 8. скорлупа 9. наружный бледный шар 10. внутренний бледный шар 11. чечевицеобразное ядро 12. ограда 13. передняя спайка мозга 14. перемычки

В противоположность полосатому телу, бледный шар имеет преимущественно крупные нейроны. Кроме того, имеется значительное количество мелких нейронов, выполняющих, по-видимому, функции промежуточных элементов. (Ноздрачева А.Д., 1991)

Ограда содержит полиморфные нейроны разных типов. (Покровский, 1997)

Функции неостриатума

Функции любых образований головного мозга определяется, прежде всего, их связями с неостриатумом. Базальные ганглии образуют многочисленные связи как между структурами входящими в их состав, так и другими отделами мозга. Эти связи представлены в виде параллельных петель, связывающих кору больших полушарий (двигательную, соматосенсорную, лобную) с таламусом. Информация поступает из вышеперечисленных зон коры, проходит через базальные ядра (хвостатое ядро и скорлупу) и черное вещество в двигательные ядра таламуса оттуда снова возвращается в эти же зоны коры - это скелетомоторная петля. Одна из таких петель управляет движениями лица и рта, контролирует такие параметры движения как сила, амплитуда и направление.

Другая петля - глазодвигательная (окуломоторная) специализируется на движении глаза (Агаджанян Н.А., 2001)

Неостриатум имеет также функциональные связи со структурами, лежащими вне этого круга: с черной субстанцией, красным ядром, вестибулярными ядрами, мозжечком, мотонейронами спинного мозга.

Обилие и характер связей неостриатума свидетельствует о его участии в интегративных процессах (аналитикосинтетическая деятельность, обучение, память, рассудок, речь, сознание), в организации и регуляции движений, регуляции работы вегетативных органов.

Некоторые из этих структур, например, черная субстанция, оказывает модулирующее влияние на хвостатое ядро. Взаимодействие черной субстанции с неостриатумом основано на прямых и обратных связях между ними. Стимуляция хвостатого ядра усиливает активность нейронов черного вещества. Стимуляция черного вещества приводит к увеличению, а его разрушение - уменьшает количество дофамина в хвостатом ядре. Дофамин синтезируется в клетках черной субстанции, а затем со скоростью 0,8 мм в час транспортируется к синапсам нейронов хвостатого ядра. В неостриатуме на 1 г нервной ткани накапливается до 10 мг дофамина, что в 6 раз больше, чем в других отделах переднего мозга, например в бледном шаре и в 19 раз больше, чем в мозжечке. Дофамин подавляет фоновую активность большинства нейронов хвостатого ядра, а это позволяет снять тормозящее действие этого ядра на активность бледного шара. Благодаря дофамину появляется растормаживающий механизм взаимодействия между нео- и палеостриатумом. При недостатке дофамина в неостриатуме, что наблюдается при дисфункции черного вещества, нейроны бледного шара растормаживаются, активизируют спинно-стволовые системы, это приводит к двигательным нарушениям в виде ригидности мышцы.

Во взаимодействиях неостриатума и палеостриатума между собой превалируют тормозные влияния. Если раздражать хвостатое ядро, то большая часть нейронов бледного шара тормозится, часть вначале возбуждается - затем тормозится, меньшая часть нейронов возбуждается.

Неостриатум и палеостриатум принимают участие в таких интегративных процессах как условнорефлекторная деятельность, двигательная активность. Это выявляется при их стимуляции, деструкции и при регистрации электрической активности.

Прямое раздражение некоторых зон неостриатума вызывает поворот головы в сторону, противоположную раздражаемому полушарию, животное начинает двигаться по кругу, т.е. возникает так называемая циркуляторная реакция. Раздражение других областей неостриатума вызывает прекращение всех видов активности человека или животного: ориентировочной, эмоциональной, двигательной, пищевой. При этом в коре мозга наблюдается медленно-волновая электрическая активность.

У человека во время нейрохирургической операции, стимуляция хвостатого ядра нарушает речевой контакт с больным: если больной что-то говорил, то он замолкает, а после прекращения раздражения не помнит, что к нему обращались. В случае травм черепа с симптомами раздражения неостриатума у больных отмечается ретро-, антеро- или ретроантероградная амнезия -выпадение памяти на событие, предшествующее травме. Раздражение хвостатого ядра на разных этапах выработки рефлекса приводит к торможению выполнения этого рефлекса.

Раздражение хвостатого ядра может полностью предотвратить восприятие болевых, зрительных, слуховых и других видов стимуляции. Раздражение вентральной области хвостатого ядра снижает, а дорсальной повышает слюноотделение.

Ряд подкорковых структур так же получает тормозное влияние со стороны хвостатого ядра. Так, стимуляция хвостатых ядер вызывала веретенообразную активность в зрительном бугре, бледном шаре, субталамическом теле, черном веществе и др.

Таким образом, специфичным для раздражения хвостатого ядра является торможение активности коры, подкорки, торможение безусловного и условно-рефлекторного поведения.

Хвостатое ядро имеет наряду с тормозящими структурами и возбуждающие. Поскольку возбуждение неостриатума тормозит движения, вызываемые с других пунктов мозга, то оно может тормозить и движения, вызываемые раздражением самого неостриатума. В то же время, если его возбудительные системы стимулируются изолированно, они вызывают то или иное движение. Если считать, что функции хвостатого ядра заключается в обеспечении перехода одного вида движения в другое, т.е прекращение одного движения и обеспечении нового путем создания позы, условий для изолированных движений, то становится понятным существование двух функций хвостатого ядра - тормозной и возбуждающей.

Эффекты выключения неостриатума показали, что функция его ядер связана с регуляцией тонуса мускулатуры. Так, при повреждении этих ядер наблюдались гиперкинезы типа непроизвольных мимических реакций, тремора, торсионного спазма, хореи (подергивания конечностей, туловища, как при нескоординированном танце), двигательной гиперактивности в форме бесцельного перемещения с места на место.

При повреждении неостриатума имеет место расстройства высшей нервной деятельности, затруднение ориентации в пространстве, нарушение памяти, замедление роста организма. После двустороннего повреждения хвостатого ядра условные рефлексы исчезают на длительный срок, выработка новых рефлексов затрудняется, дифференцировка, если и образуется, то отличается непрочностью, отсроченные реакции выработать не удается.

При повреждении хвостатого ядра общее поведение отличается застойностью, инертностью, трудностью переключений с одной формы поведения на другую. При воздействиях на хвостатое ядро имеют места расстройства движения: двустороннее повреждение полосатого тела ведет к безудержному стремлению движения вперед, одностороннее повреждение приводит к манежным движениям.

Несмотря на большое функциональное сходство хвостатого ядра и скорлупы, все же имеет ряд функций, специфичных для последней. Для скорлупы характерно участие в организации пищевого поведения; ряд трофических нарушений кожи, внутренних органов (например, гепатолентикулярная дегенерация) возникает при дефиците функции скорлупы. Раздражения скорлупы приводят к изменениям дыхания, слюноотделения.

Из фактов о том, что стимуляция неостриатума приводит к торможению условного рефлекса, следовало бы ожидать, что разрушение хвостатого ядра вызовет облегчение условнорефлекторной деятельности. Но оказалось, что разрушение хвостатого ядра также приводит к торможению условнорефлекторной деятельности. Видимо, функция хвостатого ядра не является просто тормозной, а заключается в корреляции и интеграции процессов оперативной памяти. Об этом свидетельствует также тот факт, что на нейронах хвостатого ядра конвергирует информация различных сенсорных систем, так как большая часть этих нейронов полисенсорна. Таким образом, неостриатум является подкорковым интегративным и ассоциативным центром.

Функции палеостриатума (бледного шара)

В отличие от неостриатума, стимуляция палеостриатума не вызывает торможения, а провоцирует ориентировочную реакцию, движение конечностей, пищевое поведение (жевание, глотание). Разрушение бледного шара приводит к гипомимии (маскообразное лицо), гиподинамии, эмоциональной тупости. Повреждение бледного шара вызывает у людей тремор головы, конечностей, причем этот тремор исчезает в покое, во время сна и усиливается при движении конечностей, речь становится монотонной. При повреждении бледного шара имеет место миоклония - быстрые подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц рук, спины, лица. У человека с дисфункцией бледного шара начало движений становится трудным, исчезают вспомогательные и реактивные движения при вставании, нарушаются содружественные помахивания рук при ходьбе.

Функции ограды

Ограда тесно связана с островской корой как прямыми, так и обратными связями. Кроме того, прослеживаются связи ограды к лобной, затылочной, височной коре, показаны обратные связи от коры к ограде. Ограда связана с обонятельной луковицей, с обонятельной корой своей и контралатеральной стороны, а также с оградой другого полушария. Из подкорковых образований ограда связана со скорлупой, хвостатым ядром черным веществом, миндалевидным комплексом, зрительным бугром, бледным шаром.

Реакции нейронов ограды широко представлены на соматические, слуховые, зрительные раздражения, причем эти реакции, в основном, возбудительного характера. Атрофия ограды приводит к полной потере способности больного говорить. Стимуляция ограды вызывает ориентировочную реакцию, поворот головы, жевательные, глотательные, иногда рвотные движения. Эффекты раздражения ограды на условный рефлекс, предъявление стимуляции в разные фазы условного рефлекса тормозит условный рефлекс на счет, мало сказывается при условном рефлексе на звук. Если раздражение производилось одновременно с подачей условного сигнала, то условный рефлекс тормозился. Стимуляция ограды во время еды тормозит поведение пищи. При повреждении ограды левого полушария у человека наблюдается расстройство речи.

Таким образом базальные ганглии головного мозга являются интегративными центрами организации моторики, эмоции, высшей нервной деятельности. Причем, каждая из этих функций может быть усилена или заторможена активацией отдельных образований базальных ядер. (Ткаченко, 1994)

кишка мембранный мозг неостриатум

Под корой головного мозга размещена группа анатомически обособленных парных структур — базальные ядра (ганглии). Совместно с другими ядрами среднего и промежуточного мозга они оказывают влияние на которая имеет иную функцию, нежели мозжечок. Различие в том, что базальные ядра полушарий мозга не содержат прямого входа от коры больших полушарий. Ганглии влияют на двигательные части мозговой коры, участвуют в познавательных и эмоциональных функциях.

Базальные ядра существенно воздействуют на кору больших полушарий. Их дисфункция приводит к нарушению движений. Расстройство объясняется значимой ролью в работе латеральной системы двигательных способностей. Если базальные ядра больших полушарий подвергаются заболеванию, то симптоматика следующая: нарушается тонус и поза мускулатуры. Базальные ядра смягчают движения, происходящие при «запуске» их корой головного мозга, а также подавляют излишние движения. Организованные проекции поступают параллельно. Начинаются от лобных участков, соматических сенсорных, моторных областей, а также от зоны темени, висков, затылка.

Головного мозга состоят из включающего в себя ограду, чечевицеобразное и хвостатое ядро.

Миндалеобразное тело расположено в височной области. В этой зоне кора несколько утолщена;

Ограда находится кнаружи от ядра (чечевицеобразного). Она имеет вид пластинки толщиной два миллиметра. Передняя ее часть утолщена. На латеральном крае характерно выпячивание серого вещества. Медиальный край ограды ровный;

Располагается кнаружи от хвостатого. Небольшие скопления разделяют ядро на три части.

Хвостатое ядро участвует в формировании верхней стенки рога бокового желудочка.

Базальные ядра не имеют прямого пути к спинному мозгу. От стриатума к сетчатой области черной субстанции и медиальному бледному шару располагаются тормозящие (ГАМКергические) волокна. Их функциональная направленность основывается на усилении влияния возбуждения ядер таламуса на участки моторной коры, отвечающие за необходимое движение.

Организация непрямого пути достаточно сложная. Процесс заключается в подавлении возбуждения таламуса на другие зоны моторной коры. Первый участок пути содержит ГАМКергические тормозные проекции стриатума на латеральный бледный шар. Последний посылает тормозные волокна к ядру таламуса. Выходы ядра наполнены возбуждающими волокнами. Часть их направляется к бледному латеральному шару. Оставшиеся волокна движутся к сетчатой зоне черной субстанции и бледному медиальному шару. Из этого следует: если активирующее действие прямого пути от стриатума увеличивает возбуждающую активность моторной коры, то активность непрямого пути ослабевает.

Нарушение функции подкорковых ядер приводит к расстройству двигательных Они становятся либо чрезмерными, либо отсутствуют вообще. В качестве примера следует привести болезнь Паркинсона. Люди, подвергшиеся такому заболеванию, приобретают лицо-маску. Ходьба выполняется мелкими шажками. Человеку трудно начинать и заканчивать движения. Наблюдается дрожание повышается тонус мышц. Возникает вследствие нарушения проводимости нервных импульсов от субстанции к полосатому телу. Поражение полосатого тела приводит к излишним движениям: подергиванию шейных и лицевых мышц, туловища, рук, ног. Также может наблюдаться повышенная активность в виде бесцельного передвижения тела.

В заключение следует отметить прямую зависимость жизненной способности человека от нормального функционирования головного мозга. Малейшее отклонение в работе мозга приводит к различным заболеваниям, ограничениям возможностей, а иногда и к полному параличу. Поэтому следует избегать травм, не подвергать себя излишним опасностям, неоправданному риску.

Головной мозг - жизненно важный симметричный орган, контролирующий все функции организма и отвечающий за поведение человека. Его вес у младенцев составляет не более 300 г, с возрастом может достигать 1,3-2 кг. Высоко организованный орган состоит из миллиардов нервных клеток, соединённых между собой нейронными связями. Сеть нервных волокон имеет запутанную структуру и представляет одно из сложнейших образований в теле человека.

Анатомия головного мозга человека

Мозг разделён на два поверхность которых покрыта множеством извилин. Сзади располагается мозжечок. Ниже помещается ствол, переходящий в спинной мозг. Ствол и спинной мозг с помощью нервной системы подают команды мышцам и железам. А в обратном направлении к ним поступают сигналы от внешних и внутренних рецепторов.

Сверху головной мозг покрывает черепная коробка, защищающая его от внешнего воздействия. Кровь, поступающая через сонные артерии, снабжает мозг кислородом. Если по каким-то причинам происходит нарушение функционирования главного органа, то это приводит к тому, что человек переходит в вегетативное (растительное) состояние.

Структура головного мозга

Мягкая оболочка мозга состоит из рыхлой соединительной ткани с пучками коллагеновых волокон, образующих сложную густую сеть. Она тесно сращена с поверхностью мозга и проникает во все щели и борозды, включает крупные артериальные вены, доставляющие кислород к органу.

Паутинная мозговая оболочка содержит цереброспинальную жидкость, которая выполняет амортизирующую функцию и отвечает за регулирование внеклеточной среды между нервными клетками. Прозрачный тонкий паутинный слой заполняет пространство между мягкой и твёрдой оболочкой.

Твёрдая оболочка мозга - это крепкая толстая пластина, состоящая из парных листков и имеющая довольно плотную структуру. Она прилегает внутренней гладкой поверхностью к мозгу, а верхняя её часть срастается с черепом. В местах крепления пластины с костями образуются синусы - венозные пазухи без клапанов. Твёрдая оболочка играет немаловажную роль в предохранении мозгового вещества от травм.

Отделы головного мозга

Большие полушария делятся на четыре зоны. На картинке ниже представлено расположение долей коры головного мозга:

1. Голубым цветом обозначена лобная часть.
2. Фиолетовым - теменная область.
3. Красным - затылочная зона.
4. Жёлтым - височная доля.

Таблица отделов головного мозга

Отдел	Где расположен	Основные структуры	За что отвечает
Передний (конечный)	Лобные доли головы	Мозолистое тело, серое и базальные ядра - полосатое тело (хвостатое ядро, бледный шар, скорлупа), мечевидное тело, ограда	Контроль поведения, планирование действий, координация движения, освоение навыков
Промежуточный	Над средним отделом мозга, под мозолистым телом	Таламус, метоламус, гипотоламус, гипофиз, эпиталамус	Голод, жажда, боль, удовольствие, терморегуляция, сон, бодрствование
Средний	Верхняя часть ствола головного мозга	Четверохолмие, ножки мозга	Регуляция мышечного тонуса, возможность ходить и стоять
Продолговатый	Продолжение спинного мозга	Ядра черепно-мозговых нервов	Обмен веществ; защитные рефлексы: чихание, слезотечение, рвота, кашель; вентиляция лёгких, дыхание, пищеварение
Задний	Примыкает к продолговатому отделу	Мост, мозжечок	Вестибулярный аппарат, восприятие тепла и холода, координация движения

В таблице отделов головного мозга представлены основные функции высшего органа. Малейший сбой в работе нервной системы приводит к серьёзным осложнениям и неблагоприятно сказывается на всём организме человека. Рассмотрим самые частые патологии, связанные с нарушением деятельности мозга.

Поражение базальных ядер

Базальные ядра (ганглии) - это отдельные скопления серого вещества в подкорковой части больших полушарий. Одним из главных образований является хвостатое ядро (nucleus caudatus). От таламуса его отделяет белая полоска - внутренняя капсула. Ганглия состоит из головки хвостатого ядра, тела и хвоста.

Основные расстройства при неправильном функционировании ядер:

• нарушение координации движения;
• непроизвольное дрожание конечностей;
• невозможность освоения новых навыков;
• неспособность контролировать поведение.

Рассмотрим клинические проявления при поражении хвостатого ядра.

Гиперкинез

Заболевание обусловлено неконтролируемыми самопроизвольными движениями группы мышц. Недуг возникает на фоне поражения нервных клеток базальных ядер, в частности, хвостатого тела и внутренней капсулы. Провоцирующие факторы:

• детский церебральный паралич;
• интоксикация;
• стресс;
• энцефалит;
• врождённые патологии;
• травмы головы;
• болезни эндокринной системы.

Общие симптомы:

• непроизвольное сокращение мышц;
• тахикардия;
• частое моргание;
• зажмуривание глаз;
• спазмы мышц лица;
• высовывание языка;
• боли в нижней части живота.

Осложнения при гиперкинезе приводят к ограничению подвижности суставов. Болезнь неизлечима, но при помощи медикаментозных средств и физиотерапии можно уменьшить симптомы и облегчить состояние человека.

Гипокинезия

Поражение хвостатого ядра головного мозга является частой причиной развития недуга, связанного с уменьшением двигательной функции человека.

Симптомы и последствия:

• гипотония;
• нарушение всасываемости кишечника;
• ухудшение функционирования органов чувств;
• снижение вентиляции лёгких;
• атрофия сердечной мышцы;
• застой крови в капиллярах;
• брадикардия;
• осанки.

Падение артериального давления приводит к снижению не только физической активности, но и умственной деятельности. На фоне гипокинезии утрачивается работоспособность, и человек полностью выпадает из социума.

Болезнь Паркинсона

При заболевании происходят дегенеративные изменения в нейронах, что приводит к потере контроля над движениями. Клетки перестают вырабатывать дофамин, который отвечает за передачу импульсов между хвостатым ядром и чёрным веществом. Болезнь считается неизлечимой и носит хронический характер.

Начальные симптомы:

• изменение почерка;
• замедленность движений;
• тремор конечностей;
• депрессия;
• напряжённость мышц;
• неразборчивость речи;
• нарушение походки, осанки;
• застывшее выражение лица;
• забывчивость.

При появлении одного из симптомов следует обратиться к неврологу.

Хорея Гентингтона

Хорея - патология нервной системы, передающаяся по наследству. Недуг проявляется психическими отклонениями, гиперкинезом и слабоумием. Нарушение двигательной функции обусловлено порывистыми движениями, которые не поддаются контролю человека. При заболевании возникает поражение в том числе хвостатого ядра. Хотя учёные обладают достаточными сведениями об анатомии головного мозга человека, хорея до сих пор мало изучена.

Симптомы:

• неусидчивость;
• резкие взмахи руками;
• снижение мышечного тонуса;
• судороги;
• нарушения памяти;
• причмокивания, вздохи;
• непроизвольная мимика;
• вспыльчивость;
• пританцовывающая походка.

Осложнения при хорее:

• неспособность к самообслуживанию;
• пневмония;
• психозы;
• сердечная недостаточность;
• бредовые идеи;
• склонность к суициду;
• панические атаки;
• слабоумие.

Хорея Гентингтона неизлечима, медикаментозная терапия направлена на облегчение состояния и продление трудоспособного периода пациента. Для предупреждения осложнений используют препараты группы нейролептиков. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем меньше болезнь себя проявит. Поэтому при первых признаках патологии нужно обратиться к специалисту.

Синдром Туретта

Болезнь Туретта - это психогенное расстройство нервной системы. Недуг характеризуется двигательными и голосовыми тиками, которые не поддаются контролю.

• повреждение структуры головного мозга при кислородной недостаточности или во время родов;
• алкоголизм матери при вынашивании плода;
• выраженный токсикоз в первом триместре беременности, который негативным образом сказывается на будущем ребёнке.

Симптомы

Простые тики - короткие подёргивания одной группы мышц. К ним относят:

• кривляние рта;
• частые моргания;
• глаз;
• шмыганье носа;
• дёрганье головы.

К сложным тикам относят разнообразные действия, совершаемые несколькими группами мышц:

• выраженная жестикуляция;
• гиперкинезы;
• чудаковатая походка;
• прыжки;
• копирование движения людей;
• вращение тела;
• обнюхивание окружающих предметов.

• покашливание;
• выкрики;
• повторение фраз;
• похрюкивание.

Перед приступом больной испытывает напряжение и зуд в теле, после припадка подобное состояние исчезает. Лекарственная терапия полностью не излечивает но может уменьшить симптомы и снизить частоту тиков.

Болезнь Фара

Синдром характеризуется накоплением кальция в сосудах головного мозга, которые ответственны за обеспечение кислородом внутренней капсулы и хвостатого ядра. Редкое заболевание проявляется в юношеском и среднем возрасте.

Провоцирующие факторы:

• отравление угарным газом;
• дисфункция щитовидных желёз;
• синдром Дауна;
• лучевая терапия;
• микроцефалия;
• туберозный склероз;
• нарушение обмена кальция.

Симптомы:

• дрожание конечностей;
• судороги;
• асимметрия лица;
• эписиндром;
• невнятная речь.

Синдром Фара до конца не изучен и не имеет специфического лечения. Прогрессирование болезни приводит к умственной отсталости, ухудшению двигательных функций, инвалидности и смерти.

Ядерная желтуха

Форма желтухи новорождённых связана с высокой концентрацией билирубина в крови и базальных ганглиях. При заболевании происходит частичное поражение мозга.

• недоношенность;
• анемия;
• недоразвитость систем организма;
• многоплодная беременность;
• вакцинация гепатита В;
• недостаточность веса;
• кислородное голодание;
• наследственные заболевания печени;
• резус-конфликт родителей.

Симптомы:

• пожелтение кожи;
• сонливость;
• повышение температуры;
• снижение мышечного тонуса;
• вялость;
• отказ от грудного вскармливания;
• редкое дыхание;
• увеличение печени и селезёнки;
• запрокидывание головы;
• судороги;
• мышечное напряжение;
• рвота.

Лечение проводят воздействием сине-зелёным спектром лучей и переливанием крови. Для восполнения энергетических ресурсов ставят капельницы с глюкозой. Во время болезни ребёнка наблюдает невропатолог. Малыша выписывают из медучреждения только при нормализации показателей крови, и исчезновении всех симптомов.

Поражение хвостатого ядра головного мозга приводит к тяжёлым неизлечимым болезням. Для профилактики и облегчения симптомов пациенту назначают пожизненную медикаментозную терапию.

Функции базальных ядер

Основные структуры базальных ядер (рис. 66). Базальные ядра - это хвостатое ядро (nucleus caudatus ), скорлупа (putamen ) и бледный шар (globulus pallidus ); некоторые авторы относят к базальным ядрам ограду (claustrum ). Все эти четыре ядра называют полосатым телом (corpus striatum ). Выделяют также стриатум (striatum ) - это хвостатое ядро и скорлупа. Бледный шар и скорлупа образуют чечевицеобразное ядро (nukleus lentioris ). Стриатум и бледный шар образуют стриопаллидарную систему.

Рис. 66. А - Расположение базальных ганглиев в объеме головного мозга. Базальные ганглии закрашены в красный цвет, таламус – серый цвет, а остальная часть мозга не закрашена. 1 – Бледный шар, 2 – Таламус, 3 – Скорлупа, 4 – Хвостатое ядро, 5 – Миндалевидное тело (Астапова, 2004). Б – Трехмерное изображение расположения базальных ганглиев в объеме головного мозга (Гайтон, 2008)

Функциональные связи базальных ядер. У базальных ядер нет входа от спинного мозга, но есть прямой вход от коры больших полушарий .

Базальные ядра участвуют в выполнении двигательных функций, эмоциональных и познавательных (когнитивных) функций .

Возбуждающие пути идут, в основном, к стриатуму: от всех областей коры большого мозга (прямо и через таламус), от неспецифических ядер таламуса, от черного вещества (средний мозг)) (рис. 67).

Рис. 67. Связь контура базальных ганглиев с кортикоспиномозжечковой системой для регуляции двигательной активности (Гайтон, 2008)

Сам стриатум оказывает в основном тормозное и, частично, возбуждающее влияние на бледный шар. От бледного шара идет самый важный путь в двигательные вентральные ядра таламуса, от них возбуждающий путь идет в двигательную кору большого мозга. Часть волокон от стриатума идет в мозжечок и к центрам ствола мозга (РФ, красное ядро и далее - в спинной мозг.

Тормозящие пути от стриатума идут к черному веществу и после переключения - к ядрам таламуса (рис. 68).

Рис. 68. Нервные пути, секретирующие различные типы нейромедиаторов в базальных ганглиях. Ах – ацетилхолин; ГАМК – гамма-аминомасляная кислота (Гайтон, 2008)

Двигательные функции базальных ядер. В целом базальные ядра, имея двусторонние связи с корой большого мозга, таламусом, ядрами ствола мозга, участвуют в создании программ целенаправленных движений с учетом доминирующей мотивации. При этом нейроны стриатума оказывают тормозное влияние (медиатор - ГАМК) на нейроны черного вещества. В свою очередь, нейроны черного вещества (медиатор - дофамин) оказывают модулирующее влияние (тормозное и возбуждающее) на фоновую активность нейронов стриатума. При нарушении дофаминергических влияний на базальные ядра наблюдаются двигательные расстройства типа паркинсонизма, при которых резко падает концентрация дофамина в обоих ядрах стриатума. Наиболее важные функции базальных ядер выполняют стриатум и бледный шар.

Функции стриатума . Участвует в осуществлении поворота головы и туловища и ходьбы по кругу , которые входят в структуру ориентировочного поведения. Поражение хвостатого ядра при заболеваниях и при разрушении в эксперименте ведет к насильственным, избыточным движениям (гиперкинезы: хорея и атетоз).

Функции бледного шара . Оказывает модулирующее влияние на двигательную кору, мозжечок, РФ, красное ядро. При стимуляции бледного шара у животных преобладают элементарные двигательные реакции в виде сокращения мышц конечностей, шеи и лица, активация пищевого поведения. Разрушение бледного шара сопровождается снижением двигательной активности - возникает адинамия (бледность двигательных реакций), а также ему (разрушению) сопутствует развитие сонливости, «эмоциональной тупости», что затрудняет осуществление имеющихся условных рефлексов и ухудшает выработку новых (ухудшает кратковременную память).